Sarcoïdose: immunopathogenese en aanknopingspunten voor immunotherapie

- Sarcoidosis is a multi-systemic disease of unknown aetiology, immunopathologically and histologically characterised by a macrophage/T-helper 1 cell-mediated non-caseating granulomatous inflammation process.

- In the development of granulomas, an imbalance between pro-inflammatory and anti-inflammatory cytokines plays an important role, possibly initiated by an as yet unidentified (exogenous) stimulus.

- The clinical outcome of the disease process is unpredictable, and appears to be determined by the cytokine production of the inflammatory cells in the granuloma.

- Fifty to seventy percent of the patients recover without medication within a period of time which cannot be predicted, the other 30 to 50 of patients are treated during the course of the disease with corticosteroids (with varying degrees of success), either alone or in combination with cytostatic or immunosuppressive agents.

- Based on recent developments in the field of immunomodulation and on current knowledge of the immunopathogenesis of sarcoidosis, there appear to be opportunities for specific immunotherapy which should be evaluated in controlled studies.

Samenvatting

- Sarcoïdose is een multisystemische aandoening door onbekende oorzaak, die immunopathologisch en histologisch gekenmerkt wordt door een macrofaag/T-helper-1-cel-gemedieerde niet-verkazende granulomateuze ontsteking.

- Bij het ontstaan van granulomen speelt ontregeling van de balans van pro- en anti-inflammatoire cytokinen een belangrijke rol, mogelijk onder invloed van een (exogene) nog niet aangetoonde stimulus.

- Het klinische verloop van de aandoening is onvoorspelbaar en lijkt bepaald te worden door de cytokineproductie van de ontstekingscellen in het granuloom.

- 50-70 van de sarcoïdosepatiënten herstelt zonder medicatie binnen een niet te voorspellen tijdsduur; de overige 30-50 wordt gedurende het ziektebeloop met wisselend succes behandeld met corticosteroïden, al dan niet in combinatie met cytostatica of immunosuppressiva.

- Op grond van recente ontwikkelingen op het gebied van immunomodulatie en de huidige kennis van de immunopathogenese bij sarcoïdose zijn er mogelijkheden voor specifieke immunotherapie, die in gecontroleerde studies geëvalueerd dienen te worden.