Ruptuur van de lever in de zwangerschap: een levensbedreigende complicatie bij het HELLP-syndroom

Klinische praktijk
R.A. Weemhoff
A.J. van Loon
J.G. Aarnoudse
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:2140-2
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Een 31-jarige primigravida met pre-existente hypertensie werd bij een zwangerschapsduur van 28,5 week opgenomen wegens vermoeden van foetale groeivertraging. Op de derde dag van opname ontstond een ‘hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets’ (HELLP)-syndroom met ernstige pijn in het epigastrium. Er was intra-uteriene vruchtdood opgetreden en solutio placentae werd vermoed. Inductie met prostaglandine werd gestart. De volgende dag daalde de hemoglobineconcentratie ondanks transfusies met erytrocytenconcentraat. Bij echoscopie werd vrij vocht in de buikholte gezien en bij exploratieve laparotomie een gebarsten subcapsulair leverhematoom.

Intrahepatische hematomen behoeven geen chirurgische behandeling, tenzij ze geruptureerd zijn. Het tamponneren van de geruptureerde lever met latere verwijdering van de gazen verdient de voorkeur boven het uitvoeren van een lobectomie.

Inleiding

De niet-traumatische ruptuur van de lever in de zwangerschap is een levensbedreigende complicatie van het HELLP-syndroom (HELLP is het acroniem voor ‘hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets’). Het klinische beeld van dit syndroom wordt vooral bepaald door pijn in de bovenbuik. Het HELLP-syndroom is kortgeleden nog in een klinische les in dit tijdschrift besproken.1 Abercrombie beschreef 150 jaar geleden als eerste een spontane leverruptuur in de zwangerschap.2

De leverafwijkingen bij het HELLP-syndroom kunnen leiden tot intrahepatische bloedingen; subcapsulaire bloedingen kunnen een ruptuur van het kapsel van Glisson veroorzaken met laceratie van leverweefsel en ernstig intra-abdominaal bloedverlies. In 1976 beschreven Bis en Waxman in een overzichtsartikel 91 patiënten met een leverruptuur in de zwangerschap; de maternale en foetale sterfte in deze groep was hoog, respectievelijk 59 en 62.3 Door verbeterde, diagnostische en therapeutische mogelijkheden is de sterfte momenteel niet meer zo hoog als in het verleden. Voor de prognose blijft het echter van groot belang dat degene die de zwangerschap begeleidt de symptomen op tijd herkent.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 31-jarige primigravida, werd in het eerste trimester van de zwangerschap door de huisarts verwezen wegens een pre-existente hypertensie (diastolisch tot 105 mmHg). Zij gebruikte geen medicatie. Bloedonderzoek leverde geen bijzonderheden op (tabel). Bij een zwangerschapsduur van 20,5 week was de bloeddruk 14095 mmHg. Er was geen oedeem en geen albuminurie; patiënte had geen klachten en de uterusgroei was conform de zwangerschapsduur.

Bij een zwangerschapsduur van 28,5 week werd zij opgenomen omdat foetale groeivertraging vermoed werd. De diastolische bloeddruk was 100-110 mmHg. Er waren geen preëclamptische klachten of verschijnselen. Het foetale cardiotocogram toonde geen afwijkingen. Het bloedbeeld, de elektrolyten en de nier- en leverfunctiewaarden waren normaal (zie de tabel). Omdat er een verhoogde kans bestond dat de baring wegens ernstige foetale groeivertraging voortijdig zou moeten worden ingeleid, werd betamethason gegeven ter bevordering van de foetale longrijping.

Op de 3e dag van opname, bij een zwangerschapsduur van bijna 29 weken, was de bloeddruk 170110 mmHg en bleek de 24-uursurine 3,4 g eiwit te bevatten. De volgende ochtend klaagde patiënte over pijn in de bovenbuik; zij was bleek en koud en had een systolische bloeddruk van 70 mmHg. Echoscopisch werd intra-uteriene vruchtdood geconstateerd. Er kon geen retroplacentair hematoom worden vastgesteld. Er was geen vaginaal bloedverlies. Bij bloedonderzoek bleek de hemoglobineconcentratie sterk te zijn afgenomen, evenals het aantal trombocyten; de nier- en leverfunctiewaarden waren ernstig gestoord en er waren stollingsstoornissen (zie de tabel). Bij echoscopisch onderzoek van het abdomen ontstond geen vermoeden van bloeding(en). De waarschijnlijkheidsdiagnose was: ‘preëclamptische crisis met HELLP-syndroom en mogelijk solutio placentae als oorzaak van de intra-uteriene vruchtdood’. Na hemodynamische stabilisering werd begonnen met toediening van prostaglandine intraveneus (sulproston) ter inleiding van de baring.

De volgende ochtend verslechterde de toestand van patiënte wederom. De hemoglobineconcentratie was weer afgenomen en de resultaten van de nier- en leverproeven waren verder verslechterd (zie de tabel). Er werd opnieuw echoscopie van het abdomen verricht: naast de uterus bevond zich nu een aanzienlijke hoeveelheid vrij vocht in de buikholte. Een laparotomie volgde en er werd ongeveer 7 l bloed in de buikholte aangetroffen. De uterus was intact. Er bleek een geruptureerd subcapsulair hematoom van de sterk gezwollen lever te bestaan. Bloedstelping met weefsellijm lukte niet, waarna het oppervlak van de lever werd bekleed met hemostatische collageenlapjes en getamponneerd met 2 grote gazen. Daarna werd een sectio caesarea verricht, waarbij een levenloos meisje werd geboren van 964 g zonder congenitale afwijkingen. De placenta woog 103 g en bevatte 2 kleine infarcten. Postoperatief bleef patiënte met beademing op de afdeling Intensive Care.

Op de 2e postoperatieve dag werden bij relaparotomie de achtergebleven gazen verwijderd. Pas op de 6e dag na de operatie was haar toestand zodanig dat zij kon worden gedetubeerd. Op de 8e dag na de operatie waren de leverfunctiewaarden weer vrijwel normaal, maar op de 14e dag na de operatie werd patiënte bij het mobiliseren kortademig. Er bleek een hoogstand van het diafragma rechts te bestaan en bij echoscopie was er een groot hematoom zichtbaar tussen de rechter leverlobus en het diafragma. De leverwaarden waren weer licht gestoord (zie tabel). Het hematoom resorbeerde geleidelijk en uiteindelijk kon patiënte in goede toestand en zonder restverschijnselen het ziekenhuis verlaten.

Beschouwing

Smith et al. berekenden voor de leverruptuur een frequentie van 1 op 45.000 zwangerschappen.4 Bij ongeveer 12.000 zwangeren met hypertensie in de periode 1977-1992 zagen Sibai et al. 2331 gevallen van ernstige preëclampsie of eclampsie.5 Van deze 2331 werden 442 (circa 20) gecompliceerd door het HELLP-syndroom en bij 4 van deze 442 (circa 1) werden grote subcapsulaire en (of) intraparenchymale bloedingen in de lever gevonden. Bij 1 van deze 4 patiënten ontstond een leverruptuur. De niet-traumatische leverruptuur in de zwangerschap zou voornamelijk voorkomen bij vrouwen ouder dan 30 jaar en bij multiparae, maar in een recentere publicatie werden meer primi- dan multiparae beschreven.36-8 Bis en Waxman beschreven dat leverruptuur in 40 van de gevallen werd gezien bij een voldragen zwangerschap en in 18 binnen 24 uur post partum; 19 werd gevonden bij een zwangerschapsduur van 29-37 weken en 25 voor de 29e week.3

Klinische verschijnselen en diagnostiek

De klinische symptomen bij patiënten met leverbloedingen zijn vrijwel dezelfde als die bij het HELLP-syndroom: pijn rechtsboven in de buik of in het epigastrium, continu of aanvalsgewijs, soms uitgesproken koliekachtig. Meestal is er ook misselijkheid met braken. De symptomen lijken vaak op die van bekendere ziektebeelden zoals galsteenziekte, gastro-enteritis en hepatitis.19-11

Vooral wanneer de ‘klassieke’ verschijnselen van preëclampsie (hypertensie en proteïnurie) ontbreken, wordt nogal eens een onjuiste diagnose gesteld.19 Bij de combinatie van pijn in de bovenbuik en bloeddrukdaling wordt geregeld aan solutio placentae gedacht. Tenslotte horen ook de uterusruptuur en het geperforeerde ulcus ventriculiduodeni in de differentiaaldiagnose thuis.

Bij patiënten met het HELLP-syndroom die behalve pijn in de bovenbuik ook tekenen van diafragmaprikkeling hebben, zijn echografie en (of) CT-scan van de lever geïndiceerd; een niet-geruptureerd (subcapsulair) hematoom van de lever kan hiermee worden aangetoond.78 (Sommige auteurs opperen dat traumatische factoren een rol spelen bij het ruptureren van een subcapsulair hematoom. Zij noemen daarbij palpatie van het abdomen, manuele expressie van de placenta en verhoging van de intra-abdominale druk tijdens convulsies en braken.67)

Behandeling

Bij niet-geruptureerde subcapsulaire hematomen van de lever werd aanvankelijk chirurgische therapie geadviseerd.3 Recentere gegevens tonen aan dat hierbij met niet-chirurgische therapie betere resultaten kunnen worden bereikt.81213 Bij progressie van een hematoom kan embolisatie van een A. hepatica-tak nog overwogen worden.14

Bij een leverruptuur is acuut chirurgisch ingrijpen noodzakelijk. Door een nieuwe methode, ontwikkeld in de traumachirurgie, zijn de resultaten van chirurgische behandeling van de leverruptuur sterk verbeterd. Bij deze methode wordt de bloeding getamponneerd door het beschadigde leverweefsel in te pakken in grote gazen, in plaats van een lobectomie uit te voeren.15 Het inpakken van de lever bij een ruptuur bleek ook in de zwangerschap een effectieve methode: Rittenberry et al. beschreven 2 patiënten met een spontane leverruptuur post partum die succesvol behandeld werden door de lever in te pakken in Vicryl gazen.16 Smith et al. beschreven de resultaten van 2 chirurgische behandelingsmethoden bij 35 patiënten met een niet-traumatische leverruptuur in de zwangerschap: van de 27 die behandeld werden met ‘packing’ en drainage overleefden er 22, terwijl van de 8 patiënten die een lobectomie ondergingen er slechts 2 overleefden.4

Uit de literatuur blijkt dat bij (vermoeden van) een leverruptuur tijdens de zwangerschap, deze meestal onmiddellijk wordt beëindigd, veelal door een sectio caesarea via een mediane onderbuikincisie. De lever kan dan voorzichtig geïnspecteerd worden en indien nodig kunnen de beschreven chirurgische technieken worden toegepast.81718

In de postoperatieve fase kan een trombocytose optreden, zoals ook bij patiënte het geval was (zie de tabel). Deze trombocytose is reactief en kan voorkomen na chirurgische ingrepen in het algemeen, maar vooral ook als reactie op de trombocytopenie als onderdeel van het HELLP-syndroom. Het precieze mechanisme ervan is onbekend, waarschijnlijk speelt trombopoëtine een belangrijke rol.

Literatuurgegevens over het herhalingsrisico zijn schaars. Er zijn enkele patiënten beschreven met een zwangerschap na leverruptuur in een voorafgaande zwangerschap.18-20 In geen van die gevallen trad een recidief op. Wel is er een casus beschreven met een intrahepatische bloeding in de eerste en een leverruptuur in de volgende zwangerschap.21

Conclusie

Bij zwangeren met preëclampsie, in het bijzonder die met een HELLP-syndroom, moet bij toenemende pijn in de bovenbuik gedacht worden aan subcapsulaire of intraparenchymale bloedingen in de lever. Intrahepatische hematomen kunnen met echografie en (of) CT-scan aangetoond worden en behoeven geen chirurgische behandeling. Bij progressie moet men arteriografische embolisatie overwegen, (verdere) trauma's voorkomen en de zwangerschap beëindigen. Bij toenemende pijn in de bovenbuik met peritoneale prikkelingsverschijnselen met collaps en shock moet worden gedacht aan een leverruptuur. Er zal dan tot laparotomie moeten worden overgegaan, waarbij het ‘hemostatisch inpakken’ van de lever op dit moment de beste behandelingsresultaten geeft.

Literatuur
  1. Aarnoudse JG. Pijn in de bovenbuik in de tweede helft vande zwangerschap: ‘HELLP’.Ned Tijdschr Geneeskd1995;139:865-8.

  2. Abercrombie J. Hemorrhage of the liver. Lond Med Gaz 1844;34:792-4.

  3. Bis KA, Waxman B. Rupture of the liver associated withpregnancy: a review of the literature and report of 2 cases. Obstet GynecolSurv 1976;31:763-73.

  4. Smith jr LG, Moise jr KJ, Dildy III GA, Carpenter jr RJ.Spontaneous rupture of liver during pregnancy: current therapy. ObstetGynecol 1991;77:171-5.

  5. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM,Friedman SA. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies withhemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am JObstet Gynecol 1993;169:1000-6.

  6. Hakim-Elahi E. Spontaneous rupture of the liver inpregnancy: report of a case and review of the literature. Obstet Gynecol1965;26:435-40.

  7. Henny CP, Lim AE, Brummelkamp WH, Buller HR, Cate JW ten.A review of the importance of acute multidisciplinary treatment followingspontaneous rupture of the liver capsule during pregnancy. Surg GynecolObstet 1983;156:593-8.

  8. Manas KJ, Welsh JD, Rankin RA, Miller DD. Hepatichemorrhage without rupture in preeclampsia. N Engl J Med1985;312:424-6.

  9. Aarnoudse JG, Houthoff HJ, Weits J, Vellenga E, HuisjesHJ. A syndrome of liver damage and intravascular coagulation in the lasttrimester of normotensive pregnancy. A clinical and histopathological study.Br J Obstet Gynaecol 1986;93:145-55.

  10. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liverenzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension inpregnancy. Am J Obstet Gynecol 1982;142:159-67.

  11. Sibai BM, Taslimi MM, el-Nazer A, Amon E, Mabie BC, RyanGM. Maternal-perinatal outcome associated with the syndrome of hemolysis,elevated liver enzymes, and low platelets in severe preeclampsia-eclampsia.Am J Obstet Gynecol 1986;155:501-9.

  12. Goodlin RC, Anderson JC, Hodgson PE. Conservativetreatment of liver hematoma in the postpartum period. A report of two cases.J Reprod Med 1985;30:368-70.

  13. Neerhof MG, Zelman W, Sullivan T. Hepatic rupture inpregnancy. Obstet Gynecol Surv 1989;44:407-9.

  14. Terasaki KK, Quinn MF, Lundell CJ, Finck EJ, PentecostMJ. Spontaneous hepatic hemorrhage in preeclampsia: treatment with hepaticarterial embolization. Radiology 1990;174:1039-41.

  15. Feliciano DV, Mattox KL, Jordan jr GL, Burch JM, BitondoCG, Cruse PA. Management of 1000 consecutive cases of hepatic trauma(1979-1984). Ann Surg 1986;204:438-45.

  16. Rittenberry jr AB, Arnold CL, Taslimi MM. Hemostaticwrapping of ruptured liver in two postpartum patients. Am J Obstet Gynecol1991;165:705-7.

  17. Herbert WN, Brenner WE. Improving survival with liverrupture complicating pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1982;142:530-4.

  18. Portnuff J, Ballon S. Hepatic rupture in pregnancy. Am JObstet Gynecol 1972;114:1102-4.

  19. Sakala EP, Moore WD. Successful term delivery afterprevious pregnancy with ruptured liver. Obstet Gynecol1986;68:124-6.

  20. Alleman JS, Delarue MW, Hasaart TH. Successful deliveryafter hepatic rupture in previous pre-eclamptic pregnancy. Eur J ObstetGynecol Reprod Biol 1992;47:76-9.

  21. Greenstein D, Henderson JM, Boyer TD. Liver hemorrhage:recurrent episodes during pregnancy complicated by preeclampsia.Gastroenterology 1994;106:1668-71.

Auteursinformatie

Martini Ziekenhuis, afd. Gynaecologie en Obstetrie, Groningen.

R.A.Weemhoff, gynaecoloog.

Academisch Ziekenhuis, afd. Obstetrie en Gynaecologie, Postbus 30.001, 9700 RB Groningen.

Prof.dr.J.G.Aarnoudse en A.J.van Loon, gynaecologen.

Contact prof.dr.J.G.Aarnoudse

Gerelateerde artikelen

Reacties

F.C.
Bakker

Amsterdam, november 1996,

Graag willen wij enkele aanvullingen geven op het artikel van Weemhoff et al. (1996;2140-2). Het tamponneren van beschadigd leverweefsel met behulp van gazen is geen nieuwe methode. Reeds in 1913 beschreef Halsted het gebruik van gazen ter behandeling van leverletsel.1

Nadelen van het gebruik van gazen zijn dat de patiënt een tweede ingreep dient te ondergaan voor het verwijderen ervan en het toegenomen risico van infectie. Respiratoire insufficiëntie en nierfalen als gevolg van de toegenomen intra-abdominale druk zijn eveneens beschreven. Terecht vermelden Weemhoff et al. dan ook het gebruik van een (resorbeerbaar) Vicryl net, dat zowel bij traumapatiënten als bij patiënten met een leverruptuur bij het HELLP-syndroom (‘hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets’) kan worden toegepast.2-4

F.C. Bakker
D.L. van der Peet
Literatuur
  1. Halsted WS. The employment of fine silk in preference to catgut and the advantages of transfixing tissues and vessels in controlling haemorrhage. Also an account of the introduction of gloves, guttapercha tissue and silver foil. JAMA 1913;60:1119-26.

  2. Brunet C, Farisse J, Guillaumont P, Hemon Y, Agostini S. Ruptures hépatiques. Enveloppement par treillis résorbable. Presse Med 1986;15:1041-3.

  3. Rittenberry jr AB, Arnold CL, Taslimi MM. Hemostatic wrapping of ruptured liver in two postpartum patients. Am J Obstet Gynecol 1991;165:705-7.

  4. Hûskes KP, Baumgartner A, Hardt U, Klink F. Doppelseitige, mehrzeitige Spontanruptur der Leber bei HELLP-Syndrom. Chirurg 1991;62:221-2.

R.A.
Weemhoff

Groningen, december 1996,

Wij danken de collegae Bakker en Van der Peet voor hun aanvullingen. Wij willen van deze gelegenheid gebruikmaken om te wijzen op een publicatie over dit onderwerp uit 1973.1 Tenslotte willen wij de aandacht vestigen op de mogelijkheid van een levertransplantatie, zoals die onlangs werd beschreven bij een zwangere met preëclampsie en een ‘spontane’ leverruptuur.2 Hier was sprake van een zodanig ernstige ruptuur dat tamponneren met behulp van gazen niet toereikend was en een hepatectomie moest worden verricht, gevolgd door een succesvolle levertransplantatie. Hoewel in de afgelopen jaren de behandelingsmogelijkheden van deze ernstige complicatie aanmerkelijk verbeterd zijn, is de sterfte nog steeds aanzienlijk. Van groot belang blijft daarom de vroegtijdige herkenning van het HELLP-syndroom, zodat tijdige behandeling kan worden ingezet, waardoor in veel gevallen een levensbedreigende leverruptuur kan worden voorkomen.

R.A. Weemhoff
A.J. van Loon
J.G. Aarnoudse
Literatuur
  1. Hoek WD van der. Spontane leverruptuur tijdens de zwangerschap. [LITREF JAARGANG="1973" PAGINA="683-6"]Ned Tijdschr Geneeskd 1973;117:683-6.[/LITREF]

  2. Hunter SK, Martin M, Benda JA, Zlatnik FJ. Liver transplant after massive spontaneous hepatic rupture in pregnancy complicated by preeclampsia. Obstet Gynecol 1995;85:819-22.