Pulmonale alveolaire proteïnose: ziekte door stapeling van surfactans en nieuwe behandeling met sargramostim

Klinische praktijk
P. Huisman
J.C. Grutters
J.M.M. van den Bosch
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:1450-4
Abstract

Dames en Heren,

Pulmonale alveolaire proteïnose is een longaandoening die gekarakteriseerd wordt door de accumulatie van surfactans in de alveoli. Rosen et al. beschreven de ziekte als eersten in 1958.1 Het is een zeer zeldzame aandoening, waarvan de incidentie geschat wordt op 0,36-0,49 gevallen per miljoen inwoners per jaar, en de prevalentie op 3,7-6,2 per miljoen inwoners.2 3 De meeste patiënten zijn tussen de 20 en 50 jaar oud. De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen; de man-vrouwratio is 2,7:1. Bij rokers is de incidentie 3 maal zo hoog als bij niet-rokers.4

In de literatuur zijn ongeveer 500 patiënten beschreven.2 Hierbij maakt men onderscheid tussen de primaire of idiopathische vorm en de secundaire vorm van de ziekte. De eerste bestaat uit verworven en congenitale gevallen. Daarvan is de verworven vorm verreweg het frequentst; deze openbaart zich op de volwassen leeftijd. De secundaire vorm…

Auteursinformatie

Ziekenhuis Amstelland, afd. Longziekten en Tuberculose, Postbus 328, 1180 AH Amstelveen.

Mw.P.Huisman, longarts.

St. Antonius Ziekenhuis, afd. Longziekten en Tuberculose, Nieuwegein.

Hr.dr.J.C.Grutters en hr.prof.dr.J.M.M.van den Bosch, longartsen.

Contact mw.P.Huisman (petra.huisman@planet.nl)

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties