Profylactische totale thyreoïdectomie voor multipele endocriene neoplasie type 2A op de kinderleeftijd: eerste ervaringen

Evaluation of prophylactic total thyroidectomy in childhood in case of MEN2A gene carriership.

Design

Retrospective.

Method

Prophylactic thyroidectomy was performed in 14 MEN2A gene carriers (7 boys, 7 girls; median age 9.1 year (range: 4.8-14.7)), in June 1993-July 1997 at the department Pediatric Surgery of the Wilhelmina Children's Hospital in Utrecht, the Netherlands. Median time between genetic investigation and operation was 5.5 months (range: 2-35). Lymph node dissection was not performed. The parathyroids were identified and left untouched as far as possible, autotransplantation was performed twice because of doubt about viability. Outpatient follow-up took place every 3-6 months.

Results

One patient (13.4 year) showed macroscopic, the other 13 microscopic multifocal medullary thyroid carcinoma, 11 bilateral and 3 unilateral. In 1 child (6.2 year) neuroinvasive growth existed already. Surgical sections were free of tumour. After the operation temporary hoarseness occurred once, temporary hypocalcaemia three times and permanent hypoparathyroidism twice; after autotransplantation no hypocalcaemia occurred. Median follow-up was 3.2 year (range: 1 month-4.0 year). Mild psychological problems were observed in 4 patients, psychiatric problems in 1.

Conclusion

Prophylactic total thyroidectomy during the first decade is recommended. Additional lymph node dissection and total parathyroidectomy are unnecessary than. In order to prevent postoperative hypoparathyroidism, autotransplantation of at least one parathyroid is advisable.

Samenvatting

Doel

Evaluatie van profylactische totale thyreoïdectomie op de kinderleeftijd bij multipele endocriene neoplasie type 2A(MEN2A)-gendragerschap.

Opzet

Retrospectief.

Methode

Profylactische thyreoïdectomie werd verricht bij 14 MEN2A-gendragers (7 jongens en 7 meisjes; mediane leeftijd 9,1 jaar (uitersten: 4,8-14,7)) in juni 1993-juli 1997 op de afdeling Kinderchirurgie van het Wilhelmina Kinderziekenhuis, te Utrecht. De mediane duur tussen het genetisch onderzoek en de operatie was 5,5 maand (uitersten: 2-35). Lymfadenectomie werd niet verricht. De bijschildkliertjes werden zoveel mogelijk geïdentificeerd en gespaard; 2 maal werd autotransplantatie uitgevoerd wegens twijfel aan vitaliteit. Follow-up vond elke 3-6 maanden poliklinisch plaats.

Resultaten

Bij 1 patiënt (13,4 jaar) was er macroscopisch en bij de overige 13 microscopisch multifocaal medullair schildkliercarcinoom, 11 bilateraal en 3 unilateraal. Bij 1 kind (6,2 jaar) bestond reeds neuro-invasie. De snijvlakken waren tumorvrij. Postoperatief trad 1 maal kortdurende heesheid op, 3 maal kortdurende hypocalciëmie en 2 maal blijvende hypoparathyreoïdie; na autotransplantatie trad geen hypocalciëmie op. De mediane follow-upduur was 3,2 jaar (uitersten: 1 maand-4,0 jaar). Er werden geringe psychische problemen gezien bij 4 patiënten en psychiatrische problemen bij 1 patiënt.

Conclusie

Profylactische totale thyreoïdectomie dient plaats te vinden in de eerste 10 levensjaren. Additionele lymfadenectomie en totale parathyreoïdectomie zijn dan niet noodzakelijk. Ter preventie van postoperatieve hypoparathyreoïdie is autotransplantatie van tenminste één bijschildkliertje aan te bevelen.