Primaire aortoduodenale fistel: verbloedingsrisico

Dames en Heren,

Bij patiënten met hematemesis kan de oorzaak een primaire aortoduodenale fistel zijn. Dat is een belangrijke oorzaak die men tijdig moet onderkennen, om complicaties en overlijden te voorkomen.

In deze les beschrijven wij de casus van een 82-jarige man met deze levensbedreigende aandoening. Vervolgens bespreken wij in het kort etiologie, diagnostiek en behandeling.

Patiënt A, een 82-jarige man, bezocht de Spoedeisende Hulp van ons ziekenhuis in verband met acuut ontstane hematemesis en melaena. De voorgeschiedenis van de patiënt vermeldde een rechtszijdige operatie van een hernia inguinalis (lichtenstein-plastiek), benigne prostaathypertrofie en een septische artritis van het rechter enkelgewricht. Bij presentatie op de Spoedeisende Hulp was de patiënt hemodynamisch stabiel met een soepele buik en drukpijn in de regio epigastrica. De patiënt was niet bekend wegens maagklachten. Op de Spoedeisende Hulp was het bloedbraken gestopt; wel bleek er bij het rectaal toucher helderrood bloed aan de handschoen te zitten. De hemoglobineconcentratie was bij binnenkomst 7,1 mmol/l (referentiewaarde: 8,5-11,0). Nierfunctie en elektrolyten waren ongestoord. Er waren geen levertestafwijkingen en de serumamylasewaarde bedroeg 40 U/l (referentiewaarde: 36-128). Er werd 2 maal een gastroduodenoscopie verricht waarbij geen bloedingsfocus werd gevonden in de maag of in het duodenum (delen D1 en D2 van het duodenum), wel werden restjes oud bloed gezien. Vanwege persisterende, intermitterende hematemesis en melaena werd na 2 dagen CT-angriografie (CTA) verricht.

De CTA toonde een klein aneurysma aan de ventrale zijde van de abdominale aorta, uitpuilend in de richting van het lumen van het derde deel van het duodenum (D3) (figuur 1). Daadwerkelijke lekkage van contrastmiddel werd niet gezien, maar het beeld van een sacculair aneurysma met een smalle diameter en een irregulair uiteinde dat naar het lumen van het duodenum uitpuilde, gecombineerd met de klinische presentatie, was zeer suggestief voor de aanwezigheid van een aortoduodenale fistel.

Bij spoedlaparotomie bleek het derde deel van het duodenum vast te zitten op de wand van de aorta. Er was geen abcesvorming. Het geheel werd gereseceerd en er werd een primaire darmnaad aangelegd in ongeschonden, gezond weefsel (figuur 2). Daarbij werd voor de aorta een dacron interpositie-endoprothese met een diameter van 16 mm en gedrenkt in rifampicine gebruikt en, na de partiële duodenumresectie werd een primaire darmanastomose gemaakt. De proximale anastomose van de endoprothese werd bedekt met omentum. Postoperatief werd de patiënt gedurende in totaal 6 weken met antibiotica behandeld, aanvankelijk intraveneus, later per os. Het postoperatief beloop was ongecompliceerd.

Epicrise 5 maanden vóór de hierboven beschreven presentatie was de patiënt opgenomen geweest in het ziekenhuis in verband met de reeds genoemde septische artritis van het rechter enkelgewricht. Hierbij waren de bloedkweken positief voor Streptococcus agalactiae, een hemolytische streptokok uit lancefield-groep B. De patiënt werd hierop behandeld met intraveneuze antibiotica: benzylpenicilline 1.000.000 IE 6 dd, gedurende 6 weken. Mogelijk werd de primaire aortoduodenale fistel veroorzaakt door de bacterie die zich had genesteld in een lokale plaque. Een andere mogelijkheid is dat de septische artritis werd veroorzaakt door zich verspreidende septische emboli vanuit een mycotisch aneurysma. Er waren echter geen kweken van de aortawand beschikbaar om dit te analyseren.

Etiologie en klinische presentatie van een aortoduodenale fistel

Aorto-enterale fistels zijn een zeldzame, maar levensbedreigende oorzaak van hematemesis, met een algehele mortaliteit van 44%.1,2 De prevalentie bij autopsie is 0,04-0,07%.1 Meer dan 50% van de fistels bevindt zich ter hoogte van het duodenum, waarvan meestal het derde deel (D3) is aangetast. Dit specifieke deel van het duodenum zit ‘gevangen’ tussen de aorta, de M. suspensorius duodeni (ligamentum Treitzi) en de A. mesenterica superior.2

Een aortoduodenale fistel is een directe, communicerende verbinding tussen de abdominale aorta en het duodenum. Meestal ontstaat een dergelijke fistel secundair aan chirurgische interventies (open of endovasculaire), maar primaire aortoduodenale fistels worden in de literatuur ook beschreven. Primaire aortoduodenale, of algemener: aorto-enterale fistels, worden veroorzaakt door: atherosclerotische aneurysmata (73%), mycotische aneurysmata (26%), of andere oorzaken (1%) zoals bestraling, metastasen, ulcera, pancreascarcinomen, galstenen of appendicitis.1,2 Een zeldzame oorzaak zijn penetrerende, doorgeslikte corpora aliena.3,4

Mycotisch aneurysma Een mycotisch aneurysma is een lokale, irreversibele arteriële dilatatie als gevolg van destructie van de vaatwand veroorzaakt door infectie. Aangenomen wordt dat de infectie wordt veroorzaakt door een hematogene verspreiding van micro-organismen die via infectie van een arteriële plaque de vaatwand infecteren, waardoor lokale dilatatie ontstaat. Deze afwijking gaat vaak gepaard met ernstige morbiditeit en mortaliteit. Daarnaast kan een pre-existent aneurysma secundair geïnfecteerd raken. De meeste mycotische aneurysmata worden veroorzaakt door bacteriën, meestal gramnegatieve, maar bij slechts de helft kan een verwekker worden gekweekt.1 Streptokokken, stafylokokken, Salmonella en Klebsiella zijn de frequentst gekweekte micro-organismen bij mycotische aneurysmata.1,2

Klassieke trias De klassieke trias van symptomen van een aorto-enterale fistel werd voor het eerst beschreven door Sir Astley Cooper in 1829. Deze trias bestaat een gastro-intestinale bloeding, abdominale pijn en een pulserende abdominale massa.1,2 In de praktijk blijkt dat deze trias bij slechts 27,8% van alle patiënten met een primaire aortoduodenale fistel aanwezig is.5 In de literatuur is de gastro-intestinale bloeding het meest beschreven symptoom. Andere symptomen zijn onder andere rugpijn, koorts en sepsis.1,6

Vaak is er sprake van een latente periode na een eerste ‘aankondigende bloeding’. De bloeding is voorbijgaand en zelflimiterend, waarschijnlijk door spasme van de darmwand als reactie op de uitzetting van het lumen. De bloeding wordt verder gelimiteerd door trombusvorming en mogelijk hypotensie. Deze periode beslaat meestal enkele uren, maar kan ook dagen duren. In de meeste literatuur wordt een interval van 6-24 h beschreven tot de massale bloeding optreedt.6

Diagnostiek

Het diagnostisch onderzoek start met een gastroduodenoscopie. Daarvan is de sensitiviteit voor aortoduodenale fistels echter laag, namelijk slechts 38%.2 Het is belangrijk dat men zich realiseert dat een negatieve bevindingen bij endoscopie een aortoduodenale fistel niet uitsluiten.1,7 Endoscopie is wel belangrijk om andere oorzaken van bloeding uit te sluiten.2

De volgende diagnostische stap is CT-angiografie. Pathognomonische tekenen zijn: gas in de aortawand of de aanwezigheid van contrast in de tractus digestivus. Indirecte tekenen van aorto-enterale fistels zijn een verdikte darmwand die over een aneurysma heen ligt of het verdwijnen van het vetplan rondom de aorta, dat wil zeggen de begrenzing van de aorta door omliggend vet.2 Bij hemodynamisch stabiele patiënten wordt de voorkeur nogal eens gegeven aan angiografie omdat dat onderzoek de mogelijkheid biedt om de fistel te visualiseren tijdens een episode van actieve bloeding. Een potentieel risico van angiografie is echter manipulatie van de katheters dichtbij een instabiele trombusplug.2

Behandeling

Onbehandelde aorto-enterale fistels leiden onvermijdelijk tot de dood door verbloeding. De standaardbehandeling is chirurgische behandeling van het aneurysma van de aorta en de fistel. Primaire mycotische aortoduodenale fistels worden behandeld met in-situvervanging van de aorta door een endoprothese. Uitgebreid débridement en een extra-anatomische bypass kunnen geïndiceerd zijn bij patiënten met uitgebreide peritonitis en contaminatie.1,2,6 Postoperatief wordt aangeraden om 4-6 weken te behandelen met antibiotica, bij voorkeur gericht tegen gekweekte micro-organismen.1,2,6

Uit recente literatuur blijkt dat endovasculaire behandeling van aorto-enterale fistels mogelijk is. Bij een selecte patiëntenpopulatie kan men ‘endovascular aneurysm repair’ (EVAR) toepassen, namelijk bij patiënten met een bloeding zonder tekenen van sepsis,8 en bij patiënten bij wie de open procedure niet of nog niet wenselijk of mogelijk is vanwege comorbiditeit of hemodynamische instabiliteit.8,9 Het nadeel van endovasculaire behandeling is dat de fistel niet radicaal wordt uitgeschakeld, waardoor eradicatie van de infectie onwaarschijnlijk is – om deze reden heeft de open procedure de voorkeur. Patiënten dienen levenslang antibiotisch behandeld te worden en eventuele abcessen dienen te worden gedraineerd.8,9

Dames en Heren, bij een patiënt met hematemesis is een primaire aortoduodenale fistel een levensbedreigende oorzaak. Die oorzaak moet worden overwogen wanneer endoscopisch onderzoek geen andere oorzaak laat zien.

Leerpunten

• Aortoduodenale fistels zijn een levensbedreigende oorzaak van hematemesis.

• Bij hematemesis is gerichte diagnostiek noodzakelijk, in eerste instantie met endoscopie om andere oorzaken uit te sluiten en daarna met CT-angiografie.

• Chirurgisch ingrijpen is de behandeling van keuze.