Premature pubarche is niet altijd onschuldig

Premature pubarche is defined as growth of pubic hair before the age of 8 years in girls and 9 years in boys. In most cases, it is caused by premature adrenarche, which is a premature increased synthesis of androgens in the adrenal gland and is considered to be relatively harmless. Premature pubarche can also result from severe pathology, which makes it necessary to find the cause of premature exposition to androgens. We present 3 girls, aged 5-8 years, with premature pubarche. They were eventually diagnosed with ‘premature adrenarche’, ‘non-classical congenital adrenal hyperplasia’ and ‘adrenal adenoma’, respectively. No treatment is indicated for premature adrenarche. The patient with non-classical congenital adrenal hyperplasia was treated with hydrocortisone; in the patient with an adrenal adenoma – a rare but severe condition – the adenoma was resected. The diagnoses were established based on progression of growth, bone age and serum levels of dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS), androstenedione, testosterone and 17-hydroxyprogesterone. Fast progression of pubarche, accelerated growth velocity and advanced bone age should be considered alarm symptoms in patients with premature pubarche.

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

Dames en Heren,

Premature pubarche is het vervroegd optreden van schaambeharing en wordt gezien bij ongeveer 3% van de kinderen.1 Er wordt een leeftijdsgrens gehanteerd van 8 jaar bij meisjes en 9 jaar bij jongens. Naast schaambeharing kan er ook sprake zijn van okselbeharing, een volwassen transpiratiegeur en acne. Het ontstaan van pubarche is het gevolg van expositie aan androgenen of een verhoogde gevoeligheid voor androgenen; bij premature pubarche moet dan ook gezocht worden naar de oorzaak van de vroegtijdige androgeenexpositie.2

Bij de meeste patiënten wordt premature pubarche veroorzaakt door premature adrenarche. Dit is het vervroegd rijpen van de bijnierschors en wordt beschouwd als een onschuldig fenomeen. Aan de hand van een aantal casussen laten wij zien dat premature pubarche ook kan ontstaan door oorzaken die niet onschuldig zijn. Van deze oorzaken moeten de alarmsignalen worden herkend.

Patiënt A is een ruim 8 jaar oud meisje dat sinds…