Plastische chirurgie als ultimum refugium bij lichen sclerosus
Open

Richtlijnen
20-05-1997
W.R. van Straalen, J.J. Hage, E. Bloemena en A. Glastra

– Lichen sclerosus, voorheen lichen sclerosus et atrophicus, is een chronische huidziekte die zich vooral manifesteert in de perineale regio en veelal gepaard gaat met jeuk.

– Kenmerkend zijn een scherp begrensde depigmentatie en degeneratie van de huid met daarin soms hemorragische bullae of teleangiëctasieën. De huid wordt dunner en verschrompelt. Maligne ontaarding is zeldzaam.

– De prevalentie is 1:300 tot 1:1000. De aandoening komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en vaker bij volwassenen dan bij kinderen.

– Medicamenteuze behandeling (symptoombestrijding) bestaat uit lokale applicatie van corticosteroïden, anaesthetica en (of) geslachtshormonen. Als dit onvoldoende helpt, is cryotherapie een goed alternatief. Ook chemische en chirurgische neurotomie worden toegepast, met matig resultaat.

– Bij therapieresistente klachten kan excisie van de aangedane huid en eventueel transplantatie van een gesteelde huidlap leiden tot klachtenvermindering.

Lichen sclerosus is een chronische dermatose, die ruim 100 jaar geleden voor het eerst werd beschreven door de Franse dermatoloog Hallopeau.1 Deze dermatose uit zich doorgaans in de perineale regio en gaat daar veelal gepaard met pruritus, een branderig gevoel of zelfs pijn.2-4 Extragenitale predilectieplaatsen zijn de hals en de nek, de claviculaire streek, de schouders, het bovenste deel van de thorax (voor en achter), de mammae en – zij het zelden – het slijmvlies van de mond.56 Afgezien van cosmetische bezwaren geven de afwijkingen buiten het anogenitale gebied weinig klachten.3 Derhalve is daar doorgaans geen sprake van secundair, mechanisch trauma ten gevolge van krabben. De extragenitale afwijkingen blijven veelal jarenlang onveranderd bestaan en kunnen tenslotte spontaan genezen. Soms resteert hierna een geringe hyperpigmentatie of depigmentatie.

Lichen sclerosus wordt gekenmerkt door een scherp begrensde depigmentatie en degeneratie van de huid met daarin soms hemorragische bullae of teleangiëctasieën.7 Door sommigen wordt een initiële, ‘sclerotische’ fase onderscheiden, waarin porseleinwitte erythemateuze maculae en papels van nummulaire grootte ontstaan, vaak met een centrale inzinking (del). De maculae vormen in de loop van de tijd plaques. Hierna zou een ‘atrofische’ fase volgen die gepaard gaat met littekenvorming, schrompeling en verdere depigmentatie van de huid, waardoor deze het aspect krijgt van rimpelig perkament.89 Het krabben ten gevolge van de anogenitale pruritus kan erosies en ulceraties veroorzaken, hetgeen de lichenificatie van het epitheel doet toenemen.4 Het schijnbaar atrofische aspect van het epitheel heeft ertoe geleid dat de afwijking bekend werd als ‘lichen sclerosus et atrophicus’. Omdat het epitheel echter een normale tot zelfs toegenomen activiteit vertoont, dient de toevoeging ‘et atrophicus’ niet meer te worden gebruikt.1011

In 1892 werden de huidafwijkingen histologisch gedefinieerd door Darier.12 Deze afwijkingen betreffen de epidermis en de dermis. De lichte kleur zou veroorzaakt worden door de hyaliene veranderingen in de oppervlakkige lagen van de dermis en door verlies van melanine.1113 Er kunnen verschillende gradaties van hyperkeratose worden gezien, vooral nabij de afvoergangen van zweet- en talgklieren.813 Lichen sclerosus wordt gekenmerkt door het dunner worden van de epidermis, afvlakking van de dermale papillen, oedeem en homogenisatie van het collageen in het oppervlakkige gedeelte van de dermis en een aspecifiek chronisch ontstekingsinfiltraat in de diepe dermis.14 Hewitt beschreef verschillende histologische patronen van lichen sclerosus met homogenisatie van het collageen in de oppervlakkige dermis als gemeenschappelijk, uniek kenmerk.11

De etiologie van lichen sclerosus is niet bekend. Als factoren die mogelijk van invloed zijn op het ontstaan van lichen sclerosus werden erfelijke en hormonale aanleg, trauma, infectie en auto-immuunziekten genoemd.367 De dermatose wordt vaker gezien bij het blanke dan bij een ander ras.391516 De prevalentie ligt volgens schattingen tussen 1:300 en 1:1000.713

KLINISCH BEELD

Lichen sclerosus komt 10 maal zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen en ontstaat bij vrouwen veelal voor de puberteit en tijdens de eerste jaren na de menopauze.8 De aandoening tast bij vrouwen meestal de huid van de introitus vaginae, de clitoris, het vestibulum vaginae, de labia minora en de labia majora aan en leidt dan vaak tot ernstige jeuk. De perianale regio is er vaak eveneens bij betrokken, waardoor de typische ‘figure of eight distribution’ ontstaat.1517 Door schrompeling van de huid kunnen de labia minora en de clitoris bij de vrouwelijke patiënt geheel uit het zicht verdwijnen.715 Bij uitblijven van regelmatige coïtus of dilatatie kan er bovendien vernauwing van de introitus vaginae of zelfs fusie van de labia minora optreden.81516 Obstipatie en urineretentie zijn beschreven als gevolgen van de perianale en genitale laesies.1618 Over het algemeen is het beloop van de afwijkingen van de vulva chronisch en progressief, maar spontane remissies komen voor.3 Hoewel in het verleden meermaals werd gewaarschuwd voor een mogelijke maligne ontaarding van lichen sclerosus is de huidige algemeen geldende opvatting dat deze afwijking niet leidt tot plaveiselcelcarcinoom bij ontbreken van een bovenal aanwezige intra-epitheliale atypie.1419 Een dergelijke atypie dient echter wel door middel van histologisch onderzoek te worden uitgesloten.

Bij mannen komt lichen sclerosus veelal voor tussen het 20e en 50e levensjaar.17 De genitale variant bij de man staat bekend onder de naam ‘balanitis xerotica obliterans’; deze aandoening kan voorkomen op glans, preputium, frenulum en schacht van de penis.232021 Het ostium urethrae externum is bij de helft van de mannelijke patiënten aangetast. De balanitis kan asymptomatisch zijn of juist gepaard gaan met jeuk en met pijn, die vooral tijdens erectie en coïtus optreedt.2021 Ostiumstenose en fimose kunnen ontstaan door progressieve vernauwing van de huid van de glans en het preputium.2321 Bovendien kunnen frenulum en corona glandis na verloop van tijd geheel verdwijnen ten gevolge van adhesies tussen glans en preputium.

Bij volwassenen wordt lichen sclerosus 10 maal zo vaak gezien als bij kinderen.231315-18 De aandoening ontstaat bij kinderen veelal voor het 7e jaar en zou na 1-10 jaar spontaan en zonder restverschijnselen verdwijnen bij de helft van deze groep jonge patiënten.2915 Na de puberteit treedt complete remissie evenwel zelden op en deze beperkt zich doorgaans tot de extragenitale afwijkingen.15

MEDICAMENTEUZE BEHANDELING VAN LICHEN SCLEROSUS

Aangezien de oorzaak van lichen sclerosus niet bekend is, kan de behandeling slechts bestaan uit symptoombestrijding. De keuze van de behandelingsmethode is afhankelijk van de soort en de lokalisatie van de afwijking en de klachten, alsmede van de leeftijd en het geslacht van de patiënt. Het blijkt uiterst moeilijk te zijn om het beloop van de extraperineale uitingen van lichen sclerosus te beïnvloeden en over het algemeen wordt ervoor gekozen deze veelal asymptomatische huidafwijkingen ongemoeid te laten.3-5 Omdat de hevige jeuk de hinderlijkste klacht bij de anogenitale afwijkingen is, staat de lokale applicatie van een zalf die een sterk werkzaam corticosteroïd (klasse III of IV) bevat voorop bij de behandeling van beginnende perineogenitale lichen sclerosus en balanitis xerotica obliterans.35172022 Ook de lokale applicatie van anaesthetica kan initieel helpen de jeuk te bestrijden.5

Lokale behandeling met oestrogenen kan ook verlichting van de jeuk geven,2 maar leidt tot een verdere verdunning van de huid van de vulva en is derhalve niet geïndiceerd. Daarentegen is lokale applicatie van testosteronpropionaat wel aangeraden als behandeling van eerste keuze bij de postmenopauzale vrouw en in geval van balanitis xerotica obliterans.89172023 De resultaten van deze therapie treden echter veelal pas na enige maanden op en de behandeling dient levenslang te worden voortgezet daar de dermatose anders recidiveert. Dientengevolge kunnen viriliserende bijwerkingen optreden en dit is de reden waarom deze therapie niet bij zwangeren en kinderen dient te worden toegepast.171820 Bij hen kan een behandeling met progesteronhoudende preparaten overwogen worden. Progesteron werkt echter veel langzamer dan de andere steroïden.823

Het gebruik van systemisch toegediende medicamenten, zoals retinoïden, dient beperkt te blijven tot ernstige vormen van lichen sclerosus bij patiënten die goed begrijpen dat deze vorm van behandeling veelal bijwerkingen heeft, terwijl genezing geenszins kan worden gegarandeerd.351720

De behandeling van lichen sclerosus met ioniserende straling en de lokale applicatie van thorium zijn potentieel gevaarlijk en obsoleet.35 De cosmetische en functionele resultaten van laserevaporatie daarentegen worden bemoedigend genoemd.21 Die opvatting wordt niet altijd onderschreven.816 Het gebruik van cryomethoden is relatief onschuldig en hiervan zijn goede resultaten beschreven.2024 Cryotherapie wordt beschouwd als een goed alternatief indien de corticosteroïdapplicatie niet (langer) toereikend blijkt te zijn.

De gesuggereerde heilzame werking van subcutane injecties met een anaestheticum tegen de jeuk leidde tot de toepassing van chemische neurotomie door middel van lokale, subcutane injectie van alcohol.825

CHIRURGISCHE BEHANDELING VAN LICHEN SCLEROSUS

Niet alleen chemische, maar ook chirurgische neurotomie wordt toegepast ter bestrijding van de anogenitale jeuk en pijn ten gevolge van lichen sclerosus.3 Omdat het perineum door takken van 5 verschillende zenuwen wordt geïnnerveerd en identificatie van deze takken een chirurgisch-technisch probleem vormt, is deze behandeling niet steeds afdoende. Daarenboven treedt vaak regeneratie van de betrokken zenuwen op.

Een beperkte vulvectomie kan als ultimum refugium geïndiceerd zijn indien men de klachten op geen enkele andere wijze gunstig kan beïnvloeden dan wel indien men na langdurige conservatieve behandeling geen neiging tot regressie waarneemt of zelfs, in verband met een niet langer eenduidig histologisch beeld, maligne ontaarding vreest.3131517 Evenzo is een circumcisie geïndiceerd bij balanitis xerotica obliterans die therapieresistent is gebleken of die heeft geleid tot fimose.1820 Door de circumcisie blijken de laesies op de glans eveneens te kunnen verdwijnen.1718 Naast een circumcisie is soms een ostiotomie of -plastiek nodig. Doordat er een aanzienlijke hoeveelheid huid en subcutaan weefsel in de genitale streek beschikbaar is, kunnen de wonden die bij de vulvectomie of de circumcisie ontstaan veelal primair gesloten worden. Het gebruik van huidtransplantaten is slechts zelden nodig. Bij tenminste de helft van de patiënten recidiveert de huidafwijking echter na een schijnbaar afdoende vulvectomie of circumcisie,5816 en na herhaalde beperkte excisies is het soms nodig om huidbedekking toe te voegen. Bij de vrouw kunnen bovendien verwijdingsplastieken van de introitus vaginae en de anus noodzakelijk zijn.5

Wil men bedekkende huid toevoegen na uitgebreidere excisies, dan kunnen huidtransplantaten nodig zijn. Men kan hiervoor huidtransplantaten van gedeeltelijke of van volledige dikte gebruiken. Ongeacht de dikte van het transplantaat dienen de anatomische eenheden gerespecteerd te worden.26 Vergeleken met huidtransplantaten van volledige dikte groeien die van gedeeltelijke dikte doorgaans makkelijker in, terwijl ze minder zichtbare littekens achterlaten in het donorgebied. Transplantaten van gedeeltelijke dikte hebben daarentegen een grotere neiging tot contractie op langere termijn. Het gebruik van huidtransplantaten blijkt echter ook geen garantie voor genezing te zijn. Er is een patiënt beschreven bij wie zich lichen sclerosus ontwikkelde in een van de dij genomen huidtransplantaat dat was gebruikt om het defect in de genitale regio te sluiten; de initieel geëxcideerde, door lichen sclerosus aangetaste genitale huid werd evenwel normaal nadat deze naar de dij was getransplanteerd.16 Afgezien van de aantasting van de getransplanteerde huid wordt een uitbreiding van de dermatose buiten het initieel geëxcideerde en gereconstrueerde deel van de genitale streek vaak gezien.

Er staan de reconstructief chirurg vele methoden van lokale huid- en huid-spiertranspositie ter beschikking om het defect te sluiten en de genitale contour bij de vrouw te herstellen (figuur 1). De keuze uit deze methoden wordt echter beperkt door de soms aanwezige aanzienlijke panniculus adiposus, de neiging tot retractie naar de oorspronkelijke positie van sommige van deze lappen en de uitgebreidheid van de vulvectomie die kan interfereren met de doorbloeding van de huidlap die men zou willen transplanteren.26

ZIEKTEGESCHIEDENISSEN

Patiënt A, een 61-jarige vrouw, werd sinds ruim 7 jaar behandeld wegens lichen sclerosus met onhoudbare pruritus vulvae alvorens zij naar ons werd verwezen. Lokale applicatie van corticosteroïden, analgetica, vrouwelijke en mannelijke geslachtssteroïden, acitretine en vitamine E werd in de loop der tijd tevergeefs toegepast. Begeleiding door een psychiater en een aan een pijnteam verbonden anesthesioloog bleek eveneens niet afdoende, evenmin als systemische behandeling met psychofarmaca en antipruritica. Patiënte onderging cryotherapie, chirurgische denervatie en een beperkte vulvectomie (figuur 2). Steeds recidiveerde de pruritus; derhalve werd besloten over te gaan tot een uitgebreide vulvectomie. Excisie van het preputium clitoridis, de labia minora, de labia majora en het perineum resulteerde in een preparaat met de typische ‘figure of eight’-configuratie (figuur 3). Er werden 2 verlengde, gesteelde pudenda-internalappen gebruikt om de wonden te sluiten en de labia majora en het perineum te reconstrueren.

Alhoewel al de macroscopisch herkenbare aangetaste huid aldus werd geëxcideerd, bleek 14 maanden later dat de lichen sclerosus zich mediaal van de beide ingedraaide huidlappen had uitgebreid (figuur 4). Eveneens bleek de pruritus aan de aanvankelijk gespaarde glans clitoridis onhoudbaar te zijn geworden. De clitoris werd gedeëpithelialiseerd en subcutaan begraven. De resterende, aangetaste huid tussen de voorheen ingedraaide huidlappen en het vaginale epitheel werd beiderzijds alsnog geëxcideerd, waarna de huidlappen zodanig werden opgeschoven dat de aldus ontstane defecten primair gesloten konden worden. Ter voorkoming van nieuwe recidieven en verdere uitbreiding werd lokale medicamenteuze behandeling voortgezet. Tot 8 maanden na de laatste ingreep bleek de lokale situatie stabiel.

Patiënt B, een 52-jarige man, had 3 circumcisies ondergaan wegens histologisch bewezen balanitis xerotica obliterans alvorens hij naar ons werd verwezen wegens een ‘begraven penis’ (figuur 5). De penisschacht werd vrijgemaakt door excisie van het verlittekende weefsel rond de resterende fimose (figuur 6). De volledige penisschacht kon worden bedekt met een onbehaard huidtransplantaat van volledige dikte, genomen uit de rechter lies. Na genezing werd patiënt geadviseerd om de penis gedurende 1 nacht per week te behandelen met een corticosteroïdhoudende crème onder condoomocclusie. Tot 12 maanden na de operatieve ingreep trad geen recidief op en de penis bleek weer functioneel (figuur 7).

CONCLUSIE

Lichen sclerosus is een chronische huidaandoening die voornamelijk de vulva en het perineum van de postmenopauzale vrouw treft. De afwijking wordt echter ook bij mannen en kinderen gezien, en buiten de anogenitale regio. Er is op dit moment geen behandeling die lichen sclerosus geneest. De extragenitale laesies behoeven veelal geen behandeling. Bij kinderen zonder klachten is de arts gerechtigd een spontane remissie af te wachten. Bij volwassenen dient de behandeling van anogenitale lichen sclerosus in eerste instantie lokaal en medicamenteus te zijn. Men moet hiermee zo spoedig mogelijk beginnen om irreversibele huidafwijkingen te voorkomen. Slechts bij uitzondering dient te worden overgegaan tot lokale chirurgische behandeling. De noodzakelijke chirurgische behandeling kan dan echter zeer uitgebreid blijken te zijn.

Literatuur

  1. Hallopeau H. Leçons cliniques sur les maladiescutanées et syphilitiques – première leçon. UnionMed (Paris) 1887;60:729-33.

  2. Everdingen JJE van. Lichen sclerosus et atrophicus alsoorzaak van phimosis bij jongens.Ned Tijdschr Geneeskd1985;129:270-1.

  3. Suurmond D. Kraurosis, lichen sclerosus et atrophicus enleucoplakia vulvae proefschrift. Amsterdam: Rototype,1963.

  4. Stening M. The cause of diffuse leukoplakia. In: Cancerand related lesions of the vulva. Lancaster: MTP Press, 1980:28-44.

  5. Rowell NR, Goodfield MJD. Lichen sclerosus. In: ChampionRH, Burton JL, Ebling FJG, editors. Rook, Wilkinson, Ebling textbook ofdermatology, vol 3. 5th ed. Oxford: Blackwell, 1992:2269-75.

  6. Schulten EAJM, Starink TM, Waal I van der. Lichensclerosus et atrophicus involving the oral mucosa: report of two cases. JOral Pathol Med 1993;22:374-7.

  7. Tremaine RDL, Miller RAW. Lichen sclerosus et atrophicus.Int J Dermatol 1989;28:10-6.

  8. Friedrich EG. White lesions. In: Friedrich EG, editor.Vulvar disease. Philadelphia: Saunders, 1983:130-8.

  9. Everdingen JJE van, Sillevis-Smit JH. Dermatovenerologievoor de eerste lijn. Alphen ad Rijn: Samson Stafleu,1989:99-100.

  10. New nomenclature for vulvar disease. Obstet Gynecol1976;47:122-4.

  11. Hewitt J. Histologic criteria for lichen sclerosus of thevulva. J Reprod Med 1986;31:781-7.

  12. Darier MJ. Lichen plan scléreux. Ann Dermatol Syph1892;23:833-7.

  13. Wallace HJ. Lichen sclerosus et atrophicus. Trans StJohns Derm Soc 1971;57:9-30.

  14. Fox H. The female reproductive tract and the breast. In:MacSween RNM, Whaley K, editors. Muir's textbook of pathology. 13th ed.London: Edward Arnold, 1992:1012-56.

  15. Wallace HJ, Hyman AB. Disorders of external genitalia.In: Fitzpatrick T, Eisen B, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF, editors.Dermatology in general medicine. 2nd ed. New York: McGraw-Hill,1979:909-20.

  16. Ridley CM. Lichen sclerosus et atrophicus. Semin Dermatol1989;8:54-63.

  17. Feldmann R, Harms M. Lichen sclerosus et atrophicus.Hautarzt 1991;42:147-53.

  18. Meuli M, Briner J, Hanimann B, Sacher P. Lichen sclerosuset atrophicus causing phimosis in boys: a prospective study with 5-yearfollowup after complete circumcision. J Urol 1994;152:987-9.

  19. Hart WR, Norris HJ, Helwig EB. Relation of lichensclerosus et atrophicus of the vulva to development of carcinoma. ObstetGynecol 1975;45:369-77.

  20. Fitzpatrick JE, Gentry RH. Nonveneral diseases of themale genitalia. In: Moschella SL, Hurley HJ, editors. Dermatology. 3rd ed.Philadelphia: Saunders, 1992:1008-15.

  21. Windahl T, Hellsten S. Carbon dioxide laser treatment oflichen sclerosus et atrophicus. J Urol 1993;150:868-70.

  22. Dalziel KL, Wojnarowska F. Long-term control of vulvallichen sclerosus after treatment with a potent topical steroid cream. JReprod Med 1993;38:25-7.

  23. Serrano G, Millan F, Fortea JM, Grau M, Aliaga A. Topicalprogesterone as treatment of choice in genital lichen sclerosus et atrophicusin children letter. Pediatr Dermatol 1993;10:201.

  24. August PJ, Milward TM. Cryosurgery in the treatment oflichen sclerosus et atrophicus of the vulva. Br J Dermatol 1980;103:667-70.

  25. Woodruff JD, Thompson B. Local alcohol injections in thetreatment of vulvar pruritis. Obstet Gynecol 1972;40:18-22.

  26. Spauwen PHM. Reconstructie na vulvectomie. In: Hage JJ,Mulder JW, redacteuren. Plastische chirurgie van het genitale gebied.Leeuwarden: NVPRC, 1995:51-4.