Plastische chirurgie als ultimum refugium bij lichen sclerosus

Klinische praktijk
W.R. van Straalen
J.J. Hage
E. Bloemena
A. Glastra
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1997;141:992-8
Abstract

Samenvatting

– Lichen sclerosus, voorheen lichen sclerosus et atrophicus, is een chronische huidziekte die zich vooral manifesteert in de perineale regio en veelal gepaard gaat met jeuk.

– Kenmerkend zijn een scherp begrensde depigmentatie en degeneratie van de huid met daarin soms hemorragische bullae of teleangiëctasieën. De huid wordt dunner en verschrompelt. Maligne ontaarding is zeldzaam.

– De prevalentie is 1:300 tot 1:1000. De aandoening komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en vaker bij volwassenen dan bij kinderen.

– Medicamenteuze behandeling (symptoombestrijding) bestaat uit lokale applicatie van corticosteroïden, anaesthetica en (of) geslachtshormonen. Als dit onvoldoende helpt, is cryotherapie een goed alternatief. Ook chemische en chirurgische neurotomie worden toegepast, met matig resultaat.

– Bij therapieresistente klachten kan excisie van de aangedane huid en eventueel transplantatie van een gesteelde huidlap leiden tot klachtenvermindering.

Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis Vrije Universiteit, Postbus 7057, 1007 MB Amsterdam.

Afd. Plastische Chirurgie: W.R.van Straalen, assistent-geneeskundige; dr.J.J.Hage, plastisch chirurg.

Afd. Pathologie: mw.dr.E.Bloemena, patholoog.

Ziekenhuis Hilversum, afd. Dermatologie, Hilversum.

Mw.A.Glastra, huidarts.

Contact dr.J.J.Hage

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties

M.B.
Maessen-Visch

Maastricht, juni 1997,

In hun artikel stellen Van Straalen et al. dat lichen sclerosus van de vulva volgens de huidige, algemeen aanvaarde opvattingen niet leidt tot maligne ontaarding in een plaveiselcelcarcinoom (1997:992-8). Hiermee wordt gesuggereerd dat het regelmatig controleren van lichen sclerosus aan de vulva niet noodzakelijk is. Een kritische kanttekening is onzes inziens hier echter op haar plaats.

De auteurs verwijzen naar een artikel uit 19751 en naar de beschrijving in Muir's textbook of pathology,2 waaruit zou moeten blijken dat maligne ontaarding bij genitale lichen sclerosus niet waarschijnlijk is. Het betreft hier echter een eenmalige steekproef, namelijk een biopsie. Diverse recente onderzoeken laten zien dat plaveiselcelcarcinomen wel degelijk voorkomen bij lichen sclerosus.34 Een recent, uitgebreid longitudinaal cohortonderzoek bij 211 vrouwen laat zien dat lichen sclerosus een precursor is van plaveiselcelcarcinoom.4 In een follow-up van 20 maanden werden 3 plaveiselcelcarcinomen gediagnosticeerd. Wel wordt gesteld dat het een langzaam proces betreft. Daarnaast is er een duidelijk toegenomen expressie van het p53-gen bij patiënten met vulvair lichen sclerosus ten opzichte van patiënten met een normale vulvaire huid.5 Het p53-suppressorgen heeft men inmiddels gerelateerd aan vele maligniteiten bij de mens.5 Het tot expressie komen van p53 in huidmaligniteiten wordt in verband gebracht met verminderde differentiatie en meer invasie van plaveiselcelcarcinomen.6 Histologisch onderzoek van de peritumorale huid van plaveiselcelcarcinomen van de vulva laat in ongeveer 50 tot 60% van de gevallen het beeld zien van lichen sclerosus, wat de relatie tussen lichen sclerosus en plaveiselcelcarcinoom benadrukt.3

Ook stellen Van Straalen et al., onder andere met een niet-correcte verwijzing naar Rooks dermatologieleerboek, dat het verrichten van een vulvectomie een recidiefpercentage van tenminste 50 geeft. Er wordt daarin echter gesteld dat het verrichten van vulvectomie bij ongecompliceerde lichen sclerosus niet zinvol is, omdat bij ongeveer 80% van de patiënten een recidief optreedt. Het verrichten van vulvectomie bij afwezigheid van maligniteit, bij ernstige vergroeiingen en (of) vernauwingen of bij histologisch bewezen dystrofie dient als obsoleet beschouwd te worden.

Geconcludeerd moet worden dat het onverantwoord is vrouwelijke patiënten met genitale lichen sclerosus niet (half)jaarlijks te controleren op klinische veranderingen, eventueel aangevuld met histopathologisch onderzoek, en dat het verrichten van vulvectomie beperkt dient te blijven bij bewezen maligniteit of ernstige functionele beperkingen. Hoewel de behandeling van lichen sclerosus frustrerend kan zijn, is onze ervaring dat met een intensieve combinatietherapie met topicale corticosteroïden en d-α-tocoferol, cryotherapie en systemische toediening van antihistaminica een voor de vrouw noodzakelijk geworden, maar ernstig mutilerende vulvectomie kan worden voorkomen.

M.B. Maessen-Visch
H.A.M. Neumann
Literatuur
  1. Hart WR, Norris HJ, Helwig EB. Relation of lichen sclerosus et atrophicus of the vulva to development of carcinoma. Obstet Gynecol 1975;45:369-77.

  2. Fox H. The female reproductive tract and the breast. In: MacSween RNM, Whaley K, editors. Muir's textbook of pathology. 13th ed. Londen: Edward Arnold, 1992:1012-56.

  3. Tribbia G, Pezzica E, Buzzi A, Sonzogni A, Crescini C. Epithelial changes associated with invasive epidermoid carcinoma of the vulva. Minerva Ginecol 1995;47:531-4.

  4. Carli P, Cattaneo A, De Magnis A, Biggeri A, Taddei G, Gianotti B. Squamous cell carcinoma arising in vulval lichen sclerosus: a longitudinal cohort study. Eur J Cancer Prev 1995;4:491-5.

  5. Tan SH, Derrick E, McKee PH, Hobbs C, Ridley M, Neill S. Altered p53 expression and epidermal cell proliferation is seen in vulval lichen sclerosus. J Cutan Pathol 1994;21:316-23.

  6. Slater SD, McGrath JA, Hobbs C, Eady RA, McKee PH. Expression of mutant p53 gene in squamous carcinoma arising in patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Histopathology 1992;20:237-41.