Periodieke koorts door hyper-IgD-syndroom

Klinische praktijk
I.M.P.M.J. Wauters
R.K. Linskens
C.D.A. Stehouwer
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2000;144:809-11
Abstract

Samenvatting

Bij een 45-jarige man die sinds zijn vroege jeugd perioden van koorts doormaakte die refractair waren voor elke vorm van therapie werd uiteindelijk de diagnose ‘hyper-IgD-syndroom’ (HIDS) gesteld. Aanvallen treden bij HIDS typisch één keer per 4-6 weken op en duren 3-7 dagen. De frequentste symptomen zijn koorts, diarree, artralgieën, koude rillingen, buikpijn, braken en hoofdpijn. Bij lichamelijk onderzoek zijn er naast koorts veelal lymfadenopathie, huidafwijkingen, artritiden, splenomegalie en serositis. Bij laboratoriumonderzoek wordt een acutefasereactie gevonden met granulocytose en een sterk verhoogde BSE. De serumconcentratie van IgD is verhoogd en vaak ook die van IgA. Er is geen causale therapie. Onlangs is een oorzakelijke genmutatie opgespoord.

Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis Vrije Universiteit, afd. Interne Geneeskunde, Postbus 7057, 1007 MB Amsterdam.

Mw.I.M.P.M.J.Wauters, assistent-geneeskundige; R.K.Linskens en dr. C.D.A.Stehouwer, internisten.

Contact mw.I.M.P.M.J.Wauters

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties