Overleden zuigeling na ‘craniosacrale’ manipulatie van hals en wervelkolom

Klinische praktijk
Micha Holla
Marloes M. IJland
A.M. (Ton) van der Vliet
Michael Edwards
Carin W.M. Verlaat
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:A290
Abstract
Download PDF

Rectificatie

 

Klik hier voor een complete Engelstalige versie van het artikel. Deze Engelstalige versie is aangeleverd door de auteur en niet geredigeerd door het NTvG.

 

Samenvatting

Een voorheen gezond, 3 maanden oud meisje kwam te overlijden na manipulaties van de hals en wervelkolom door een zogeheten ‘craniosacraal therapeut’. Tijdens aanhoudende diepe buiging van de hals en rug, kreeg patiënte incontinentie voor ontlasting, atonie en een ademstilstand gevolgd door asystolie. Op basis van de bevindingen bij lichamelijk onderzoek, aanvullend MRI-onderzoek en obductie was het overlijden waarschijnlijk het gevolg van een lokaal neurovasculair of een mechanisch respiratoir geïnduceerd probleem. Dit is de tweede melding van het overlijden van een zuigeling na geforceerde manipulaties van de hals. Zolang wetenschappelijk bewijs voor de effectiviteit en veiligheid van geforceerde manipulaties van de wervelkolom ontbreekt, raden wij deze behandeling bij pasgeborenen en zuigelingen af.

artikel

Inleiding

Manipulaties van de hals en wervelkolom worden wereldwijd toegepast als therapie voor zeer uiteenlopende symptomen. Hoewel het nuttig effect hiervan nooit onomstotelijk is bewezen,1 past men deze techniek ook toe bij zuigelingen ter bestrijding van excessief huilen, motorische onrust en een asymmetrische voorkeurshouding van het hoofd.

In dit artikel beschrijven wij het overlijden van een zuigeling in aansluiting op geforceerde manipulaties van hals en wervelkolom. Wij hebben hierbij gebruikgemaakt van de heteroanamnese van de ouders die bij deze procedure aanwezig waren.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A was een 3 maanden oud, gezond meisje. Wegens geringe motorische onrust van hun kind kwamen de ouders in contact met een zogeheten ‘craniosacraal therapeut’. Deze startte na een kort kennismakingsgesprek met de craniosacrale therapie.

Daarbij werd het meisje door de therapeut met de rug op een aankleedkussen gelegd, waarna de therapeut de hals en schedel palpeerde. Hierbij huilde patiënte krachtig. Vervolgens werd zij op de rechter zij gedraaid en werd de gehele wervelkolom diep gebogen, zoals weergegeven in figuur 1. Daarbij raakte de kin de borstkas.

Figuur 1

Nadat de wervelkolom op deze wijze gedurende meerdere minuten diep was gebogen, verloor het kind ontlasting en ontstonden enkele luid hoorbare ademhalingen. Dit werd door de therapeut geduid als een diepe slaap die gebruikelijk zou zijn bij de behandeling. Na ongeveer 10 min werd het meisje op haar rug gelegd waarbij blauwverkleuring van de lippen opviel. Zij was nu slap en reageerde niet op aanraken. De vader startte met hartmassage en mond-op-mondbeademing. Gealarmeerd ambulancepersoneel zag bij aankomst een levenloze zuigeling met asystolie. Eén uur na het starten van de reanimatie had patiënte weer een eigen hartritme met voelbare pulsaties.

Bij aankomst in het ziekenhuis werd een geïntubeerde, beademde zuigeling gezien met een lichaamstemperatuur van 32°C, een hartslag van 120 slagen/min en een bloeddruk van 60/30 mmHg. Bij lichamelijk onderzoek van hart, longen, abdomen en extremiteiten werden geen bijzonderheden gezien. Zonder sedatie bedroeg de glasgowcomascore E1M1Vtube. Er was een algehele hypotonie met afwezige peesreflexen, corneareflexen, oculocefale reflex en hoestreflex.

Bij conventioneel radiologisch onderzoek van de gehele romp en alle extremiteiten werden geen afwijkingen gezien. Een CT-scan van het brein, de hals en de wervelkolom toonde geen aangeboren afwijkingen, recente bloedingen, fracturen of dislocaties. De MRI-MRA-scan van hoofd, hals en wervelkolom liet afwijkingen in pons en mesencefalon zien, passend bij ischemie in het vertebrobasilaire stroomgebied. Vooral in het cervicale deel van het ruggenmerg en het verlengde merg werden signaalafwijkingen gezien (figuur 2).

Figuur 2

Differentiaaldiagnostisch konden de radiologische beelden van het cervicale ruggenmerg passen bij direct trauma of bij algehele asfyxie. Het cerebrum was oedemateus, met niet-afwijkende basale kernen, hetgeen wees op doorgemaakte hypoxie. Er werden geen aanwijzingen gevonden voor dissectie van de halsvaten, congenitale anomalieën, fracturen, bandletsels of bloedingen.

Laboratoriumonderzoek toonde een metabole acidose met een pH van 6,62 en een verhoogde lactaatconcentratie: 20 mmol/l (referentiewaarden: 0,5-1,7), alsmede afwijkende nier- en leverfunctie-uitslagen. Bij microbiologisch onderzoek waren er geen aanwijzingen voor een bacteriële of virale infectie. Het ecg toonde geen afwijkingen; in het bijzonder de QT-tijd was niet verlengd. Echografisch onderzoek toonde niet-afwijkende anatomische kenmerken van het hart en een goede linkerventrikelfunctie. Bij fundoscopie werden beiderzijds scherp begrensde papillen gezien zonder bloedingen in de retina.

Op de afdeling Kinder-intensive Care ontwikkelden zich bij de zuigeling verdere tekenen van progressief multiorgaanfalen en 12 h na de manipulatie bleven spontane ademactiviteit, hersenstamreflexen en peesreflexen afwezig. Na multidisciplinair overleg besloten wij de behandeling te staken. Het meisje overleed hierna binnen enkele minuten.

Bij obductie door het Nederlands Forensisch Instituut werden recente infarcten in de milt en het hart gezien, passend bij zuurstofgebrek en multiorgaanfalen. De hersenen toonden het beeld van hypoxische encefalopathie. Daarnaast waren op enkele niveaus van het ruggenmerg subtiele axonale afwijkingen zichtbaar, die door hypoxie of rek van het ruggenmerg zouden kunnen zijn ontstaan.

Er werden geen aanwijzingen gevonden voor aangeboren misvormingen, orgaanafwijkingen of infecties.

Beschouwing

Bij het overlijden van deze patiënte kunnen de volgende oorzaken een rol hebben gespeeld.

Neurologische oorzaken

Bij manipulaties van de hals kan het ruggenmerg door de wervelkolom bekneld raken. Aangezien het skelet van zuigelingen hoofdzakelijk kraakbenig is, kan dit optreden zonder radiologisch zichtbare afwijkingen van de wervelkolom.2 Tijdelijke prikkeling of afklemming van het myelum kan een neurogene bradycardie met apneu tot gevolg hebben. Eerder werden bij manipulaties bij 53% van de zuigelingen vegetatieve reacties gezien, waaronder apneus en ‘flushing’ van het gelaat.3 In een andere studie werd na manipulatie van de hals bij 40% van de zuigelingen verlaging van de hartfrequentie geconstateerd. Kinderen jonger dan 3 maanden kregen hierbij ernstigere bradycardieën; 12% van de kinderen kreeg een apneu.4

Vasculaire oorzaken

Bij manipulaties van de hals kan indirect neurogene schade ontstaan door afklemming of letsel van de A. vertebralis.5 Door ischemie van het myelum kunnen symptomen van een hoge dwarslaesie ontstaan.6

Respiratoire oorzaken

Een geforceerde gebogen positie van de hals kan obstructie van de bovenste luchtwegen veroorzaken. Zuigelingen zijn gevoeliger voor luchtwegobstructie dan volwassenen door de relatief grote tong, de nauwere luchtwegen, het slappere kraakbeen en de anterieure positie van de larynx.7 Tevens kan de borstkasademhaling bemoeilijkt worden door de gebogen houding.

Overige oorzaken

Op basis van aanvullend onderzoek werden in onze casus geen aanwijzingen gevonden voor een infectie, aangeboren afwijkingen, cardiale of gastro-intestinale afwijkingen. Gezien de relatie tussen de spinale manipulatie en het optreden van de symptomen, leek een causaal verband aannemelijk.

Conclusie

Naast bekende risico’s van manipulaties van de wervelkolom bij volwassenen,8 werd in 2005 reeds gewezen op de risico’s van spinale manipulaties bij zuigelingen.1 Tot op heden is 1 maal eerder beschreven dat een zuigeling na manipulaties van de hals en wervelkolom overleed.9 Daarbij werd het hoofd van de zuigeling geforceerd geroteerd. Uit onze casus blijkt echter dat ook bij een geforceerde diepe buiging van de hals fatale complicaties kunnen optreden.

Zolang wetenschappelijk bewijs voor de effectiviteit en veiligheid van geforceerde manipulaties van de wervelkolom ontbreekt, raden wij deze behandeling bij zuigelingen af.

De gebeurtenissen van deze ziektegeschiedenis waren voor het openbaar ministerie aanleiding om een onderzoek in te stellen.

Leerpunten

  • Er is geen wetenschappelijk bewijs voor de effectiviteit en veiligheid van geforceerde manipulaties van de wervelkolom bij kinderen.

  • Geforceerde manipulatie van de wervelkolom bij een zuigeling kan leiden tot ernstige complicaties.

Literatuur
  1. Brand PLP, Engelbert RHH, Helders PJM, Offringa M. Systematisch literatuuronderzoek naar de effecten van behandeling bij zuigelingen met ‘kopgewrichteninvloed bij storingen in de symmetrie’ (‘KISS-syndroom’). Ned Tijdschr Geneeskd. 2005;149:703-7.

  2. Pang D, Wilberger JE Jr. Spinal cord injury without radiographic abnormalities in children. J Neurosurg. 1982;57:114-29.

  3. Koch LE, Biedermann H, Saternus KS. High cervical stress and apnoea. Forensic Sci Int. 1998;97:1-9.

  4. Koch LE, Koch H, Graumann-Brunnt S, Stolle D, Ramirez JM, Saternus KS. Heart rate changes in response to mild mechanical irritation of the high cervical spinal cord region. Forensic Sci Int. 2002;128:168-76.

  5. Kuitwaard K, Flach HZ, van Kooten F. Dubbelzijdige A.-vertebralisdissectie tijdens chiropraxiebehandeling. Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:2464-9.

  6. Brand MC. Part 1: recognizing neonatal spinal cord injury. Adv Neonatal Care. 2006;6:15-24.

  7. Turner NM, van Vught AJ. Advanced paediatric life support. 2e dr. Maarssen: Elsevier Gezondheidszorg; 2006.

  8. Ernst E. Adverse effects of spinal manipulation: a systematic review. J R Soc Med. 2007;100:330-8.

  9. Jacobi G, Riepert Th, Kieslich M, Bohl J. Über einen Todesfall während der Physiotherapie nach Vojta bei einem drei Monate alten Säugling. Klin Padiatr. 2001;213:76-8.

Auteursinformatie

Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen.

Afd. Orthopedische Chirurgie: drs. M. Holla, orthopedisch chirurg.

Afd. Kinder-intensive Care: drs. M.M. IJland, kinderarts, fellow kinder-intensive care; drs. C.W.M. Verlaat, kinderarts-intensivist.

Afd. Radiologie: drs. A.M. van der Vliet, neuroradioloog.

Afd. Heelkunde: dr. M. Edwards, chirurg.

Contact drs. M. Holla (m.holla@orthop.umcn.nl)

Verantwoording

Deze ziektegeschiedenis wordt afgedrukt met toestemming van belanghebbenden.
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 26 februari 2009

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties

De gebeurtenissen bij de behandeling zijn gebaseerd op de beschrijving van beide ouders. Zij hebben op meerdere momenten coherente en reproduceerbare beschrijving van het voorval gegeven. Wij zien geen redenen om te twijfelen aan hun verklaringen.
In verband met ons medisch beroepsgeheim en mogelijke interferentie met lopend strafrechtelijk onderzoek hebben wij geen contact gehad met de betrokken therapeut. Er is geen openbare verklaring van de therapeut aanwezig en wij hebben na deze publicatie geen reactie van de therapeut ontvangen.
De ouders beschrijven behoudens milde motorische onrust van het meisje geen symptomen die duiden op eerdere ziektes of ernstige aandoeningen. Het medisch dossier van de huisarts vermeldt tevens geen bijzonderheden. Het kind was direct voor de behandeling wakker, bewoog haar armen en benen normaal en reageerde goed op externe prikkels. Met behulp van zeer uitgebreide onderzoeken en obductie zijn geen aanwijzingen gevonden dat het kind eerder ziek zou zijn geweest of aangeboren afwijkingen zou hebben. Daarom spreken wij van een pasgeborene die voor de behandeling gezond was.
Door beide ouders is beschreven dat de therapeut het hoofd, de hals en rug van het meisje met twee handen actief gebogen heeft. Dat gebeurde met zodanige kracht dat de kin de borst raakte. Derhalve spreken wij van een geforceerde buiging van de hals.
De hals en wervelkolom werd door het medisch mobiel team gedurende de gehele reanimatie volledig geïmmobiliseerd. In het ziekenhuis zijn in verband met het ongevalmechanisme de hals en rug niet meer bewogen. De tijdens de obductie waargenomen axonale schade van het ruggenmerg passende bij rek is derhalve niet te verklaren door de uitgevoerde levensreddende maatregelen.
Verder zijn de kenmerken van zuurstoftekort van het brein en de organen niet terug te voeren op de levensreddende en levensstabiliserende handelingen. Het tegendeel is waar; deze handelingen zijn juist gericht op het aanbieden van zuurstof.
Wij beschrijven in ons artikel, verschillende pathofysiologische mechanismen als mogelijke oorzaak voor de geobserveerde symptomen. Welke daarvan hoofdverantwoordelijk was voor de fatale uitkomst, blijft onduidelijk.
Een feit blijft echter dat de ernstige symptomen die uiteindelijk leidden tot de dood van een pasgeboren meisje, optraden tijdens de diepgebogen houding van hals en wervelkolom.
De bevindingen van het aanvullend onderzoek en de obductie passen bij eerdere overrekking van het ruggenmerg, een hartstilstand en ademhalingsproblemen. Zij bevestigen het eerder gestelde causale verband tussen de geforceerde houding en de beschreven symptomen.
Wij vinden het zorgwekkend dat personen die deze manipulaties uitvoeren een samenhang tussen de geforceerde buiging van de wervels en het optreden van ernstige symptomen niet herkennen of ontkennen.
Met onze casuïstische mededeling hopen wij een herhaling van deze gebeurtenis te voorkomen.

 

Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen

Micha Holla, Marloes IJland, Michael Edwards, Ton van der Vliet en Carin Verlaat

Graag willen wij collega Holla et al. complimenteren met dit duidelijke artikel, helaas met een tragische afloop van de casus.

In het artikel wordt de term 'geforceerde manipulatie' gebruikt. Uit de tekst blijkt dat het hier gaat om een langdurig aangehouden mid- en hoogcervicale flexiehouding samen met een flexie van de romp. Het woord 'manipulatie' of 'high-velocity, low-amplitude thrust', wordt doorgaans internationaal door erkende manueeltherapeutische beroepsgroepen gedefineerd als 'a direct method of manual  treatment that employs careful patient positioning in concert with the practitioner's short, quick thrust (high velocity) applied over short distances (low amplitude) across areas of restriction' (International Federation of Orthopaedic Manipulative Therapists). Het gaat hier om doelgericht gecontroleerde impulsen binnen de normale fysiologische grenzen van het te behandelen wervelkolomsegment, en dus niet 'geforceerd'. Deze voorgenomen actie wordt altijd voorafgegaan door een standaardscreening van de (contra)indicatie. De term 'manipulatie', zoals gebruikt door Holla et al. is dus niet dezelfde als in de reguliere manuele therapie.

Collega-manueeltherapeuten Saedt en Van der Woude houden krampachtig vast aan een mogelijk niet-causaal verband tussen de behandeling en de gevolgen. Er zijn bij studies wel degelijk doodsoorzaken gerapporteerd na spinale manipulaties, maar uit alle gerapporteerde casussen bleek dat er geen screening en voorzorgsmaatregelen zijn uitgevoerd.

De hypothese van Holla et al. betreffende een mogelijk neurovasculair ischaemisch geïnduceerd probleem bij baby’s en jonge kinderen door een aanhoudende craniocervicale flexiepositie is goed voorstelbaar. Uit studies bij gezonde volwassenen blijkt dat er bij maximale flexie een duidelijke occlusie en verlenging ontstaat van de arteriën en het hoogcervicale myelum [1-3], die bij baby’s nog eens extra wordt vergroot [4]. Daarom is ons inziens de rationale achter de behandeling door deze craniosacraal therapeut volstrekt onduidelijk. Opgemerkt moet worden dat craniosacrale therapie geen reguliere registratie kent en niet gemeld hoeft te zijn bij het BIG. Het is een deeltherapie van de osteopathie en is in Europa een populaire commerciële vorm van therapie geworden die ook toegankelijk is voor mensen zonder enige medische voorkennis. De vooropleiding van de 'craniosacraal therapeut' in deze casus is niet duidelijk.

Tot op heden is niet duidelijk wie in de behandeling van deze kwetsbare groep (baby´s) de expert is en wie niet, en met welke indicatie! Dit is voor de belangenverenigingen van medici, kinderfysiotherapeuten en manueel therapeuten een duidelijk discussiepunt voor de toekomst.

Literatuur

[1] Zhang L, Bae J, Hardy WN, Monson KL, Manley GT, Goldsmith W, et al. Computational study of the contribution of the vasculature on the dynamic response of the brain. Stapp Car Crash J. 2002;46:145-64.
[2] Lang G, Kehr P, Vertebragene Insuffizienz der Arteria Vertebralis. In: Hohmann D, Kügelgen B, Liebig K, Herausgeber. Neuroorthopädie. Berlijn: Springer; 1983. p. 251-9.
[3] Doursounian L, Alfonso JM, Iba-Zizen MT, Roger B, Cabanis EA, Meininger V, et al. Dynamics of the junction between the medulla and the cervical spinal cord: an in vivo study in the sagittal plane by magnetic resonance imaging. Surg Radiol Anat. 1989;11:313-22.
[4] Koch LE, Korbmacher H. Röntgenmorphologie der okzipitozervikalen Region in Abhängigkeit vom Alter. Manuelle Medizin. 2006;44:117-20.

Michiel Trouw, master Manuele Therapie en fysiotherapeut
University of Applied Science, Osnabrück, Duitsland
Prof.dr. Harry von Piekartz, hoogleraar Fysiotherapie en manueel therapeut
Beiden zijn ook lid van de Cranial Facial Therapy Academy en de Fysio- en Manueeltherapeutische Interessegroep Nederland.

Gitika?
Steltenpool?

Geschokt en met grote verbazing hebben wij kennisgenomen van deze tragische gebeurtenis. Geschokt, maar ook met grote verbazing omdat wij, craniosacraal therapeuten, deze behandelwijze totaal niet herkennen. De handelingen die de persoon in kwestie zou hebben verricht, zijn geen craniosacrale technieken, manipulaties vormen hier geen onderdeel van. Craniosacraal werk munt juist uit door zijn noninvasieve en niet-manipulatieve karakter. De essentie van craniosacrale therapie is meegaan met de natuurlijke ritmes van het lichaam. Anders gezegd, met name bij baby’s is de aanraking c.q. behandeling net zo zacht als de baby zelf! Juist hierin onderscheidt craniosacrale therapie zich van andere werkvormen. De zachtheid, natuurlijkheid en met name de effectiviteit van deze behandelwijze worden door steeds meer mensen onderkend.
De persoon in kwestie blijkt geen gediplomeerd craniosacraal therapeut te zijn en staat ook niet als zodanig geregistreerd!
Wij vinden het dan ook zeer betreurenswaardig dat deze gebeurtenis met craniosacraal werk in verband is gebracht. Als men zich vooraf beter had laten voorlichten, zou een dergelijk verband nooit tot stand zijn gekomen. Wij raden daarom ook iedereen aan na te vragen of de therapeut beschikt over de benodigde papieren en is aangesloten bij een erkende beroepsvereniging alvorens met hem in zee te gaan.

Nederlandse.Cranio-sacraal Vereniging (NCSV) en  Peirsman Cranio-sacraal Academie

Gitika Steltenpool, voorzitter

De door Holla et.al gebrachte casus is indrukwekkend in ernst.
De conclusie dat dit een complicatie is van een geforceerde diepe buiging van de hals wordt niet eenduidig uitgelegd. Ooit was “als van elastiek zijn“ van baby’s norm, nu is er een steeds vaker beschreven beeld: spinal cord injury without radiographic abnormality (SCIWORA). [1] Nemen de ernstiger trauma’s bij kinderen toe of is de vulnerabiliteit van het ruggenmerg in de loop van de tijd anders geworden? De aangebrachte houding is passief en actief voor baby’s namelijk vrij normaal.
De MRI laat naar ons inzicht zien dat de ontwikkeling bij dit kind zeker niet normaal was. [2] Ondanks een “normale”foto laat de MRI wel abnormale ossale verhoudingen zien. Het occiput lijkt “plat” (plagiocephaal). De achterrand van het foramen magnum heeft een zeer lage positie ten opzichte van de dens en de boog C1. Ook de verhoudingen van het hersenstam-ruggenmergcomplex is niet normaal.
Menezes geeft een verscheidenheid aan klinische problemen gekoppeld aan ossale veranderingen aan, en wijstop relaties met ruggenmergsproblematiek. Over de ontwikkelingsachtergrond, hoe de verhoudingen tussen skelet en het centraal zenuwstelsel tot hun uiteindelijke vorm en onderlinge verhouding komen is het vrij onbekende wetenschappelijk werk van de Tsjechische hoogleraar neuroradiologie Milan Roth (1923-2006) zeer relevant. Hij onderbouwde de concepten over de osteo-neurale en specifiek de vertebro-neurale groeiverhoudingen , en hoe onderlinge spanning deze sturen, goed. [3,4] Hierin is de plaats van het ruggenmerg, als voorloper en “controller” van alle andere nog wel mitotisch groeiende weefsels neergelegd. De “oudste” orgaanstructuren bepalen vorm en functie van de rest. Positie en het kaliber van het ruggenmerg zijn echter een afspiegeling van de onderlinge neuro-ossale verhoudingen. Dit geldt ook voor de schedel en haar inhoud. Zijn wetenschappelijke bijdrage is vorig jaar gerubriceerd en voor het eerst in biomedische litteratuur gepubliceerd. [5]

 

Illustratie: Roth M. Cranio-cervical growth collision: another explanation of the Arnold-Chiari malformation and of basilar impression. Neuroradiology 1986;28:187-94.

 


In de beschreven casus zijn preëxistente vormpathologie en enkele signaalveranderingen aantoonbaar. De configuratie ziet men bij bacillaire impressie (zie figuur 3.) De vermelde motorische onrust kan een uiting zijn van deze abnormale ontwikkeling in de occipito-cervicale regio met cruciale neurohormonale gebieden. Dit kan de verklaring zijn voor het acuut ernstig disfunctioneren van het centraal zenuwstelsel zijn bij een als triviaal trauma te omschrijven gebeurtenis, waar wel rek is opgetreden.
Vanzelfsprekend is er een opgekomen “schuldvraag”. Met onze reactie willen we aangeven dat het niet onderkennen van preëxistente pathologie bij deze zuigeling in een juridisch en medisch dispuut licht tot verkeerde conclusies kan leiden.

1. Osenbach RK, Menezes AH. Spinal cord injury without radiographic abnormality in children. Pediatr Neurosci 1989;15(4):168-74.
2. Menezes AH. Craniovertebral junction database analysis: incidence, classification, presentation, and treatment algorithms. Childs Nerv Syst 2008 Oct;24(10):1101-8.
3. Roth M. Cranio-cervical growth collision: another explanation of the Arnold-Chiari malformation and of basilar impression. Neuroradiology 1986;28(3):187-94.
4. Roth M. Reciprocity of the neural growth in the Arnold-Chiari malformation. Acta Radiol Suppl 1986;369:260-1.
5. van Loon PJ, van Rhijn LW. The central cord-nervous roots complex and the formation and deformation of the spine; the scientific work on systematic body growth by Milan Roth of Brno (1926-2006). Stud Health Technol Inform 2008;140:170-86.


Oosterbeek,
drs.PJM van Loon, orthopedisch chirurg
Nijmegen.
prof.dr.J.Grotenhuis, neurochirurg

In deze reactie wordt gesteld dat de ontwikkeling van dit kind niet normaal zou zijn. De inzenders vermelden een lage positie van het foramen ten opzichte van de dens en de boog C1 en een gestoorde verhouding van het hersenstam-ruggenmergcomplex, en refereren hierbij onder andere aan een artikel van Menezes waarin afwijkingingen worden besproken van de craniovertebrale overgang bij achondroplasie, Ricket’s, Paget’s disease, osteogenesis imperfecta, spondylo-epifysiale dysplasie en mucopolysaccharoïdiose of het syndroom van Down, Goldenhar, craniofaciale dysostose, Gorham’s syndroom of odontoïde abnormaliteiten. Tevens verwijzen zij naar de artikelen van Roth die betrekking hebben op het arnold-chiari-syndroom en een 'tethered cord'.

Bij bestudering van de diverse MRI-sequenties en andere klinische onderzoeken blijken er echter geheel geen aanwijzingen te bestaan voor een van de eerdergenoemde afwijkingen. Tevens zijn géén van deze afwijkingen gevonden bij de extern uitgevoerde autopsie.
 
Bij bestudering van de beperkte selectie van MRI-beelden valt de referenten een 'afgeplatte' schedelvorm op. Deze schedelvorm wordt vaker gezien, met name in de euraziatische populatie, zonder dat er sprake is van enige vorm van pathologie. Ook continue rugligging in bed kan een afplatting van het achterhoofd geven. De ontwikkeling van de cerebrale structuren, zoals in detail beter te beoordelen op de overige axiale sneden, is dan ook normaal. Er is een lichte hypoplasie van de vermis met een grote cisterna magna. Dit heeft als zodanig bij deze patiënt geen pathologische betekenis. Ook de ontwikkeling van de cervicale wervelkolom, beoordeeld op meerdere doorsneden, is normaal en vergelijkbaar met die van andere zuigelingen van dezelfde leeftijd. De suggestie van een basilaire impressie wordt veroorzaakt doordat de achterbegrenzing van het foramen magnum wat verder naar achteren ligt dan de gepubliceerde afbeelding suggereert. Referentielijnen krijgen in dit geval dan ook een ander verloop.

De aangedragen opmerking om extra aandacht te hebben voor eventuele congenitale en syndromale afwijkingen rondom de craniospinale overgang bij zuigelingen met problemen is waardevol.

Ton van der Vliet, Micha Holla, Marloes IJland, Michael Edwards en Carin Verlaat