Onverwachte bewegingen bij een hersendode patiënt
Open

Casuïstiek
23-12-1993
M.J. van den Bent, M. Ronday en A. Oosterlee

Bij een hersendode patiënt, een vrouw van 42 jaar die in coma raakte na een cervicale foraminotomie, ontstond door het optreden van spinale automatismen twijfel aan de diagnose ‘hersendood’. Een reeds in gang gezette procedure die moest leiden tot orgaantransplantatie werd daardoor ernstig verstoord.

Bij hersendode patiënten zijn complexe spinale automatismen eerder en vaker aanwezig dan spierrekkingsreflexen. Door de zich ontwikkelende hyperreflexie zijn spinale automatismen naarmate de toestand van de hersendood langer duurt vanaf steeds grotere huidgebieden en makkelijker op te wekken. Ook kunnen ze zonder schijnbare aanleiding optreden en pseudo-spontaan door hypercapnie. Indien aan de criteria van hersendood is voldaan, zijn deze bewegingen geen reden de diagnose ‘hersendood’ te herzien.

Inleiding

Een deel van de problematiek met betrekking tot het verkrijgen van organen voor transplantatiedoeleinden wordt veroorzaakt door angst dat te vroeg wordt overgegaan tot orgaanuitname.1 Angst voor de schijndood is niet nieuw: tot in de vorige eeuw bestond er een wijd verspreide angst om als schijndode te worden begraven. Tal van gruwelverhalen deden de ronde, zoals het verhaal dat in een graf een dode was aangetroffen die levend begraven was en gedreven door honger zijn eigen arm had opgegeten.2 Nog steeds kan de ‘herrijzenis’ van reeds dood verklaarde mensen rekenen op veel publiciteit.34 De momenteel geldende criteria voor hersendood zijn echter zodanig gesteld dat de angst voor voortijdige orgaanuitname irreëel is.5

Toch heeft de moderne medische technologie een eigentijdse ‘schijndood’ veroorzaakt: bij herhaling zijn artsen opgeschrikt door hersendood verklaarde patiënten die onverwacht zodanige bewegingen maakten dat twijfel aan de diagnose ‘hersendood’ ontstond. Wij beschrijven een patiënt die hersendood was verklaard en bij wie orgaanuitname zou plaatsvinden. maar die bewegingen maakte op grond waarvan ten onrechte aan de diagnose ‘hersendood’ werd getwijfeld. Dit leidde tot een aanzienlijke en achteraf bezien vermijdbare verstoring van de transplantatieprocedure.

ZIEKTEGESCHIEDENIS

Patiënt A, een vrouw van 42 jaar, werd enkele uren na een cervicale foraminotomie comateus en moest worden beademd. Behoudens pupilreflexen waren geen stamreflexen opwekbaar. Een computertomogram (CT-scan) liet geen afwijkingen zien en op klinische gronden werd de diagnose ‘A. basilaris-trombose’ gesteld. De toestand van patiënte verslechterde; 2 dagen later werd zij hemodynamisch instabiel, en ontwikkelde zich diabetes insipidus. Zowel de reacties op pijnprikkels als de pupilreacties op licht bleken verdwenen. Op een tweede CTscan waren de vierde ventrikel en de basale cisternen niet zichtbaar, hetgeen wees op oedeem van de hersenstam. Nadat tweemaal een iso-elektrisch elektro-encefalogram en een negatieve uitslag van een apnoe-test waren verkregen, werd patiënte de volgende dag hersendood verklaard. Na het verkrijgen van toestemming voor orgaantransplantatie werden geschikte ontvangers gevonden in België en Duitsland. Transplantatieteams uit deze landen werden ingeschakeld voor de orgaanuitname. De daaropvolgende dag werd vlak voor patiënte naar de operatiekamers zou worden getransporteerd de reactie op pijnprikkels opnieuw gecontroleerd door druk op het nagelbed. Hierop volgden beiderzijds strekreacties van de armen, gecombineerd met enige adductie en heffing van de armen in de schouders. Herhaling van het overige neurologische onderzoek liet onveranderd afwezige hersenstamreflexen zien.

Op grond van de waargenomen bewegingen werd de diagnose ‘hersendood’ in twijfel getrokken en de transplantatieteams – die deels al onderweg waren – werden afbesteld. Opnieuw werd er een apnoe-test uitgevoerd, waarbij bij een PcO2 van 9,3 kPa geen ademhaling werd gezien (uitgangswaarde: 6,0 kPa). Nadat de genoemde bewegingen waren geduid als spinale reflexen werd met een vertraging van vele uren de donorprocedure alsnog uitgevoerd. Door de valse start eerder die dag bleek het Belgische team – ondanks het feit dat hun ontvanger ernstig ziek was – niet in staat opnieuw een chirurgisch team te zenden. Derhalve moest ook een andere ontvanger worden gezocht. De nadien uitgevoerde obductie bevestigde de diagnose ‘A. basilaris-trombose’, met infarcering van cerebellum, medulla oblongata en pons.

BESCHOUWING

Onze patiënt voldeed volledig aan de criteria voor hersendood, maar vertoonde tot grote consternatie van de betrokken artsen opeens reactie op pijnprikkels.5 In tegenstelling tot wat op dat moment verondersteld werd, berustten deze bewegingen echter niet op hersenstamactiviteit maar op spinale reflexen.

De eerste criteria voor het vaststellen van hersendood bevatten ook de afwezigheid van peesreflexen.6 Later bleken spinale reflexen vaak opwekbaar bij hersendode patiënten.78 Dit is niet verwonderlijk: in het typische geval van hersendood (bijvoorbeeld na een hersenbloeding bij een patiënt die beademd wordt) blijft het myelum intact doordat de circulatie en de ventilatie (kunstmatig) intact blijven. Daardoor is voor wat de spinale reflexen betreft de klinische situatie van hersendood te vergelijken met die van een acuut ontstane hoog-cervicale dwarslaesie.7-10 Eerst treedt een depressie op van de over het ruggemerg verlopende reflexen, de zogenaamde ‘spinale shock’. Vervolgens ontstaat geleidelijk een hyperreflexie, waarbij pathologische huidreflexen of ‘spinale automatismen’ eerder verschijnen dan de spierrekkingsreflexen. Na ongeveer 6 h kan de gecombineerde flexiereflex (terugtrekreflex) van het been verschijnen: flexie van voet, knie en heup na prikkelen van de voetzool. Later is aan de arm de nociceptieve reflex van Riddoch en Buzzard (endorotatie van de bovenarm met extensie en pronatie van de onderarm) op te wekken door prikkels in de oksel. Hierbij kunnen ook flexieresponsen optreden.1112 Ook zijn aanspanning van abdominale musculatuur en flexie van de heup of de armen in aansluiting op flexie van de nek beschreven.7 Naarmate de toestand van hersendood langer duurt, kunnen deze reflexen bij meer patiënten, makkelijker en vanaf een groter huidgebied worden opgewekt. Daar doorgaans de situatie van hersendood met intacte circulatie en ventilatie slechts kort duurt, komt de spinale hyperreflexie hierbij zelden tot volledige ontwikkeling.

De meest tot de verbeelding sprekende vorm van deze spinale hyperreflexie zijn symmetrische, vaak als ‘spontaan’ overkomende bewegingen van beide armen. Deze worden met name gezien na het afzetten van de beademing, zoals bij de apnoe-test. Waarschijnlijk vormt de daarbij optredende hypercapnie de prikkel voor de bewegingen. Soms is geen duidelijke aanleiding voor de bewegingen aanwijsbaar.12-16 Onder verwijzing naar de bijbelse opstanding uit het graf is dit fenomeen het ‘Lazarus-teken’ genoemd.13 De typische bewegingen bestaan uit adductie van beide bovenarmen en flexie van de ellebogen waarbij de handen naar het sternum worden gebracht of naar de kin. Een enkele keer wekt dit de indruk alsof de patiënt bidt of de beademingstube probeert te grijpen. Variaties komen voor, soms zijn er begeleidende vegetatieve verschijnselen. Eén patiënt werd beschreven, die bij deze bewegingen rechtop ging zitten, bij anderen wekten ze de indruk alsof de patiënt abnormale, ineffectieve ademhalingsbewegingen maakte.1417

Hoewel men zich er doorgaans van bewust is dat spinale reflexen kunnen voorkomen bij hersendode patiënten, wordt daarbij meestal aan spierrekkingsreflexen gedacht en niet aan complexere spinale automatismen. Bij onze patiënt werden de bewegingen aanvankelijk als decerebratierigiditeit geduid, in welk geval de patiënt niet hersendood zou zijn geweest.18 Ook anderen beschrijven dat dit soort bewegingen aanleiding was tot onderbreking van donorprocedures en uitgebreidere diagnostiek, waaronder angiografie. Steeds werd de diagnose ‘hersendood’ bevestigd.1216 Bij onze patiënt leidde de onderbreking van de donatieprocedure tot aanzienlijke organisatorische – en achteraf gezien vermijdbare – consequenties.

Het is van belang zich te realiseren dat de aanwezigheid van spinale reflexen met complexe bewegingen de diagnose ‘hersendood’ geenszins uitsluit. Indien de diagnose lege artis is gesteld, is het niet nodig dat na het optreden van genoemde spinale reflexen opnieuw uitgebreide diagnostische procedures doorlopen worden.

Tot slot: dergelijke bewegingen kunnen worden geprovoceerd door het afzetten van de beademingsapparatuur. Zeker indien verwanten daarbij aanwezig wensen te zijn, is het raadzaam de patiënt spierverslappers te geven.

Literatuur

  1. Anonymus. Gooi het stoffelijk overschot niet weg. NRCHandelsblad 1992: 22 januari.

  2. Bent MJ van den. Schijndood: een curiositeit?Ned Tijdschr Geneeskd1983; 127: 2301-4.

  3. Anonymus. Roemeens necrofiel wekt lijk tot leven. DeTelegraaf 1992: 31 januari.

  4. Anonymus. Vrouw ligt enige uren levend in mortuarium. NRCHandelsblad 1987: 20 mei.

  5. Donselaar CA van, Meerwaldt JD, Gijn J van. Hetvaststellen van de afwezigheid van spontane ademhaling bij hersendood.Ned Tijdschr Geneeskd 1987; 131:65-7.

  6. Anonymus. A definition of irreversible coma. JAMA 1968;205: 33740.

  7. Ivan LP. Spinal reflexes in cerebral death. Neurology1973; 23: 650-2.

  8. Jorgensen EO. Spinal man after brain death. Acta Neurochir(Wien) 1973; 28: 259-73.

  9. Crenna P, Conci F, Boselli L. Changes in spinal reflexexcitability in brain-dead humans. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1989;73: 206-14.

  10. Guttmann L. Spinal cord injuries. Oxford: Blackwell,1973.

  11. DeJong RN. The neurologic examination. 5th ed. New York:Harper & Row, 1992.

  12. Turmel A, Roux A, Bojanowski MW. Spinal man afterdeclaration of brain death. Neurosurgery 1991; 28: 298-302.

  13. Ropper AH. Unusual spontaneous movements in brain-deadpatients. Neurology 1984; 34: 1089-92.

  14. Jordan JE, Dyess E, Cliett J. Unusual spontaneousmovements in brain-dead patients. Neurology 1985; 35: 1082.

  15. Mandel S, Arenas A, Scasta D. Spinal automatism incerebral death. N Engl J Med 1982; 307: 501.

  16. Heytens L, Verlooy J, Gheuens J, Bossaert L. Lazarus signand extensor posturing in a brain dead patient. J Neurosurg 1989; 71:449-51.

  17. Ropper AH, Kennedy SK, Russell L. Apnea testing in thediagnosis of brain death. J Neurosurg 1981; 55: 942-6.

  18. Plum F, Posner JB. The diagnosis of stupor and coma.Philadelphia: Davis, 1980.