Niet-cardiogeen longoedeem als complicatie van een hoge-luchtwegobstructie

Inleiding

Bij een ernstige obstructie van de bovenste luchtwegen is de kans op verstikking groot.1 De behandeling dient dan ook primair gericht te zijn op herstel van de vrije doorgankelijkheid voor ademlucht, waarbij intubatie of zelfs tracheotomie noodzakelijk kan zijn. Nadat aldus de ademhaling is hersteld, kan echter opnieuw dyspnoe ontstaan als gevolg van niet-cardiogeen longoedeem.2-5 Dit wordt aan de hand van een ziektegeschiedenis besproken.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 67-jarige man, werd acuut opgenomen wegens hevige kortademigheid. Een week voor opname kreeg hij keelpijn. In de dagen daarna nam de kortademigheid toe. In zijn voorgeschiedenis kwamen geen aandoeningen van het hart en van de luchtwegen voor.

Bij lichamelijk onderzoek werd een zeer kortademige man gezien met een ademfrequentie van 40 maal per minuut. Een inen expiratoire stridor was luid hoorbaar. De bloeddruk bedroeg 11070 mmHg. De polsslag was regulair, 120 per minuut. De lichaamstemperatuur was 37,6°C. Over de thorax werden behoudens de stridor geen afwijkingen gehoord.

Laboratoriumonderzoek leverde de volgende gegevens op: BSE 19 mm in het eerste uur, Hb-gehalte 8,8 mmoll, aantal leukocyten 27 x 10⁹l met linksverschuiving in de differentiatie, creatininegehalte 126 µmoll, albuminegehalte 34 gl. Bloedgasanalyse toonde hypoxemie aan en ernstige metabole acidose (pH 6,99; arteriële koolzuurconcentratie (P_aco₂) 43,0 mmHg; arteriële zuurstofconcentratie (P_aO₂) 63 mmHg met 5 liter zuurstof per minuut, toegediend via een masker) die geduid werd als lactaatacidose veroorzaakt door extreme ademarbeid. Het elektrocardiogram toonde geringe, niet-specifieke afwijkingen van het ST-T-segment. Een röntgenfoto van de thorax werd in deze fase niet gemaakt. Bij onderzoek met de flexibele laryngoscoop bleek een sterke zwelling van de basis van de epiglottis en de farynxwand te bestaan. Het slijmvlies was oedemateus gezwollen zonder duidelijke roodheid.

Wegens verstikkingsgevaar moest patiënt kort na opname geïntubeerd worden, waarna hij direct minder kortademig werd. Na intubatie trad ook een snel herstel op van de acidose (pH 7,43; P_aco₂ 31,4 mmHg; P_ao₂ 67 mmHg; inspiratoire zuurstofconcentratie 35). Ten einde het proces in de larynx beter te kunnen beoordelen werd de larynx, nadat een tracheotomie was aangelegd, onder algehele anesthesie geïnspecteerd. Er werden geen nieuwe bevindingen gedaan.

Kort na deze ingreep werd de patiënt opnieuw zeer kortademig, echter zonder waarneembare stridor. De ademfrequentie steeg tot meer dan 40 per minuut. De bloeddruk daalde tot 8050 mmHg bij een regulaire polsfrequentie van 140 slagen per minuut. Over hart en longen werden geen duidelijke afwijkingen gehoord. De bloedgaswaarden verslechterden, waarbij zowel de P_aco₂ als de P_ao₂ verder gedaald waren (pH 7,52; P_aco₂ 24 mmHg; P_ao₂ 49 mmHg bij een inspiratoire zuurstofconcentratie van 35).

De röntgenfoto van de thorax liet toen over alle longvelden een diffuus vlekkig, deels confluerend, alveolair beeld zien zonder zichtbare lucht (figuur 1). De diameters van hart en vaatsteel waren normaal en er waren geen aanwijzingen voor pleuravocht. Het ECG toonde overigens onveranderd een sinustachycardie (120 slagen per minuut) zonder tekenen van ischemie of infarcering. Op grond van het klinische beeld en de thoraxfoto werd longoedeem vastgesteld.

Wegens hevige kortademigheid met persisterende hypoxemie ondanks zuurstofsuppletie moest patiënt beademd worden. Met een positieve eindexpiratoire druk van 7,5 cm H₂O en een inspiratoire zuurstofconcentratie van 50 herstelde de hypoxemie snel (pH 7,38; P_aco₂ 32 mmHg; P₂o₂ 151 mmHg). In verband met de lage bloeddruk werd begonnen met het toedienen van dopamine.

Daar er acuut longoedeem bestond en de bloeddruk gedaald was, werd via de V. subclavia een Swan-Ganz-catheter in de A. pulmonalis ingebracht om de juiste behandeling te kunnen instellen. De druk in de A. pulmonalis bleek normaal te zijn (gemiddelde druk 19 mmHg). De wiggedruk was 7,5 mmHg (normaal 7-12 mmHg). Ervan uitgaande dat de wiggedruk een maat is voor de einddiastolische vulling van de linker ventrikel, kon een belangrijke cardiale factor als oorzaak voor het ontstaan van het longoedeem worden uitgesloten. Bij echocardiografie werd bovendien een normaal contractiepatroon van de linker ventrikel gezien. Door voorzichtig parenteraal vocht en dopamine toe te dienen, werd de bloeddruk gestabiliseerd. Omdat een bacteriële infectie als oorzaak van de zwelling in de farynx niet kon worden uitgesloten, werden antibiotica gegeven (gentamicine en cefuroxim).

Het verdere beloop was ongestoord. De positieve eindexpiratoire druk kon snel worden verminderd en de kunstmatige beademing werd na 2 dagen gestaakt. Daar kweken van sputum en bloed geen groei van micro-organismen lieten zien, werden na 3 dagen geen antibiotica meer gegeven.

Vier dagen na het staken van de beademing werd bij laryngoscopie een onveranderde zwelling van de supraglottis waargenomen, waarbij oedeem op de voorgrond stond (figuur 2) zonder macroscopische aanwijzingen voor een maligne proces. Pathologisch-anatomisch onderzoek van biopten, genomen uit het zichtbare deel van de zwelling, toonde behoudens ontstekingsreacties geen specifieke afwijkingen. Omdat therapeutische opties ontbraken, werd besloten af te wachten. Ruim 2 weken na opname verdwenen de ontstekingsverschijnselen. Bij laryngoscopie resteerde een niet-obstruerende cyste van de epiglottisbasis. De cyste werd gemarsupialiseerd en de tracheacanule werd zonder problemen verwijderd.

Beschouwing

Bij de beschreven kortademige patiënt met een in- en expiratoire stridor bestond een ernstige obstructie in de larynx op basis van een supraglottitis van onduidelijke (mogelijk infectieuze) oorsprong. Uiteindelijk resteerde een niet-obstruerende larynxcyste, welke mogelijk pre-existent aanwezig was. Hoewel supraglottitis bij kinderen gepaard kan gaan met een ernstige, kersrode zwelling van de epiglottis, wordt bij volwassenen vaak gering erytheem dan wel bleek, waterig oedeem gezien zoals bij onze patiënt.6 Acuut verstikkingsgevaar maakte intubatie met vervolgens tracheotomie noodzakelijk. De kortademigheid nam sterk af, hoewel een hypocapnie en een relatieve hypoxemie konden worden vastgesteld. Binnen korte tijd nam de kortademigheid echter opnieuw sterk toe, gepaard gaande met ernstige hypoxemie en toegenomen hypocapnie. Het ontbreken van een stridor was daarbij opvallend. Op grond van de thoraxfoto, de lage wiggedruk en het ontbreken van positieve aanwijzingen voor een hartaandoening, werd de diagnose acuut nietcardiogeen longoedeem gesteld.7

Het ontstaan van longoedeem als complicatie van een acute bovenste-luchtwegobstructie is een bekend fenomeen bij kinderen met epiglottitis en laryngotracheobronchitis.2 Bij volwassenen is dit ziektebeeld zeldzamer, maar niet minder levenbedreigend! Er is een aantal opvallende kenmerken. Het beloop is zeer karakteristiek met een acuut begin en snel herstel bij een juiste aanpak van de eraan ten grondslag liggende aandoening, in dit geval de luchtwegobstructie.8 Het longoedeem ontstaat tijdens,2910 maar ook vaak na2-5 het opheffen van de bovenste-luchtwegobstructie. Het gaat gepaard met acute kortademigheid en soms met het opgeven van roze schuimend vocht. De bloedgaswaarden duiden op hypoxemie. De thoraxfoto laat een diffuus vlekkig, alveolair, deels confluerend beeld zien zonder zichtbare lucht in de bronchi. Gezien de verdeling van deze afwijkingen, de afwezigheid van pleuravocht en de normale diameters van hart en vaatsteel, past dit beeld bij niet-cardiogeen longoedeem.

Bij niet-cardiogeen longoedeem zijn de intravasculaire hydrostatische drukken in de longen in principe normaal. Deze vorm van longoedeem kan bij een luchtwegobstructie verklaard worden door veranderde hydrostatische verhoudingen tussen capillairen en interstitium. Normaal gesproken wordt, bij open luchtwegen, de negatieve inspiratoire pleurale druk nauwelijks overgebracht op het interstitium. Bij afgesloten luchtwegen daarentegen worden de sterk negatieve pleurale drukken die dan bij inspiratie ontstaan, bijna volledig overgebracht op het alveolaire interstitium.11 Omdat de intracapillaire hydrostatische drukken in de longen hierbij in principe niet veranderen, neemt de transmurale gradiënt toe, met als gevolg het uittreden van vocht.12 Bovendien zal bij een dreigende verstikking de veneuze terugvloed door de sterk negatieve intrathoracale drukken kunnen toenemen, hetgeen de transsudatie van vocht nog kan versterken.13 Er kan echter geen uitspraak gedaan worden over de mate van veneuze terugvloed bij onze patiënt vlak voor de intubatie. Door een snelle toename van het interstitiële vocht kan het transportmaximum van de lymfestroom worden overschreden met als gevolg longoedeem.48 De al bij opname geconstateerde hypoxemie kan hieruit verklaard worden. Ook is de mogelijkheid naar voren gebracht, dat de alveolocapillaire membraan door grote schommelingen van de intrathoracale druk mechanisch beschadigd zou worden.3

Longoedeem wordt soms pas klinisch duidelijk na het opheffen van de luchtwegobstructie door middel van tracheotomie of intubatie. De uitademing kan opeens ongehinderd plaatsvinden, waarbij bovendien de natuurlijke expiratieweerstand (gevormd door neus-keelholte en naar elkaar toegaande stembanden) weggenomen is. De sterk positieve expiratoire intrathoracale druk, ontstaan door uitademing tegen de ernstige luchtwegobstructie, is dan ook plotseling verdwenen. Dit heeft verschillende gevolgen. De functionele residuale capaciteit (het longvolume na een normale uitademing) neemt af. De veneuze terugvloed naar het hart kan toenemen, waardoor het intrapulmonale bloedvolume toeneemt. Tevens vindt een herverdeling plaats van het extravasculaire longwater, dat tevoren sterk was toegenomen door inspiratie bij een grote inspiratieweerstand. Deze herverdeling zal in combinatie met de afgenomen functionele residuale capaciteit leiden tot verminderde luchthoudendheid en samenval van alveoli, waardoor de longen relatief stijver worden. De arteriële zuurstofspanning kan vervolgens afnemen door intrapulmonale shunting van bloed, doordat niet of minder luchthoudende alveoli nog wel doorbloed worden. De hypoxemie zal leiden tot kortademigheid, die nog versterkt wordt door een verhoogde ademarbeid als gevolg van de relatief stijvere longen. Bij het vaststellen van de oorzaken van niet-cardiogeen longoedeem bij een hoge-luchtwegobstructie moet dus onderscheid gemaakt worden tussen in- en expiratie: de inspiratiebelemmering is de oorzaak van het longoedeem, de expiratiebelemmering kan in zekere zin als een therapie beschouwd worden, waardoor het longoedeem klinisch minder duidelijk zal zijn.

Uit de pathogenese van acuut longoedeem bij een hoge-luchtwegobstructie is de behandeling af te leiden, die primair gericht is op een voldoende oxygenatie. Nadat de luchtwegobstructie is weggenomen, bestaat de therapie uit toepassing van positieve expiratoire druk door middel van ‘continuous positive airway pressure’ of ‘positive end expiratory pressure’ via een masker of een beademingsbuis,2-510 waarbij de patiënt tegen een (beperkte) weerstand uitademt. Door deze behandeling zal de veneuze terugvloed verminderen. Andere effecten ervan zijn: een toename van de functionele residuale capaciteit en redistributie van het longoedeem naar het interstitiële compartiment met opening van gesloten alveoli, hetgeen tevens leidt tot een afname van de longstijfheid. Doordat de intrapulmonale shunting afneemt, zal de arteriële oxygenatie verbeteren. Uit de praktijk blijkt, dat alle verschijnselen van niet-cardiogeen longoedeem binnen 1 à 2 dagen verdwijnen.14 De behandeling met positieve expiratoire druk zal dan ook snel weer gestaakt kunnen worden.

Een hoge-luchtwegobstructie is een zeldzame oorzaak van niet-cardiogeen longoedeem. Tijdige onderkenning en adequate behandeling van deze reversibele complicatie kunnen de late sterfte en morbiditeit onder overlevenden van een hoge-luchtwegobstructie minimaliseren.

Wij danken collega W.J.J.C.Kok, KNO-arts, voor de verwijzing, de nabehandeling en het beschikbaar stellen van de klinische gegevens. Tevens danken wij R.van Steenwijk, longarts, P.G.B.Mirck, J.van de Borden Jr. en dr.F.W.van der Meulen, KNO-artsen, en J.A.Reekers, radiodiagnost, Academisch Medisch Centrum te Amsterdam, voor hun bijdragen.