Neuroartropathie, een pijnloze maar zeer destructieve aandoening van vaak slechts één gewricht

Klinische praktijk
M.A.W. Geurts
G.J. Boog
L. van der Graaff
J.W.R. Meyer
M. Janssen
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:1869-72
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Bij een 38-jarige man die sinds 2 jaar recidiverende pijnloze zwelling van de rechter knie had, werd uiteindelijk de diagnose ‘neuroartropathie (Charcot-gewricht)’ gesteld, bij deze patiënt samenhangend met tabes dorsalis. Patiënt werd behandeld met een kniebrace ter stabilisatie van het gewricht. Neuroartropathie is een progressieve degeneratieve gewrichtsaandoening door een centrale of perifere neurologische ziekte. Door de neurologische ziekte ontstaat denervatie van het gewricht.

Inleiding

Zie ook het artikel op bl. 1872.

Een zwelling van één gewricht is een vaak moeilijk diagnostisch probleem met een uitgebreide differentiaaldiagnose. Op grond van het leukocytenaantal in het synoviale vocht kan men bij een gewrichtszwelling ruwweg twee grote groepen van oorzaken onderscheiden, namelijk niet-inflammatoire en inflammatoire (tabel 1).1 Synoviaal vocht met een leukocytenaantal van minder dan 2000 per mm³ (dit vocht is lichtgeel, maar glashelder) wijst op een niet-inflammatoire aandoening, terwijl synoviaal vocht met een leukocytenaantal boven 2000 per mm³ (dit vocht is troebel) op een inflammatoire gewrichtsaandoening wijst. Deze tweedeling functioneert in de dagelijkse praktijk goed, hoewel overlap tussen de twee diagnostische groepen voorkomt.2

Behalve onderzoek van het desbetreffende gewricht zijn ook een volledige anamnese, een volledig lichamelijk onderzoek en gericht laboratorium- en röntgenonderzoek onmisbaar om tot een sluitende diagnose te komen. Microscopisch onderzoek naar de aanwezigheid van kristallen en kweek dienen zeker bij aspiratie van inflammatoir synoviaal vocht plaats te vinden. Soms moet dit nog aangevuld worden met pathologisch onderzoek en kweek van een synoviumbiopt. Desondanks komt het frequent voor dat er geen sluitende diagnose gesteld kan worden. Nimmer dient behandeling met antibiotica voorgeschreven te worden alvorens de volledige diagnostiek (met name kweken) voor een gezwollen gewricht is ingezet. De diagnostiek van een monarticulaire zwelling kan verder bemoeilijkt en vertraagd worden wanneer het alarmsymptoom pijn ontbreekt. De volgende ziektegeschiedenis is hiervan een illustratie en belicht een bijzondere oorzaak van een monarticulaire zwelling.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 38-jarige treinconducteur, meldde zich wegens een zwelling van zijn rechter knie op de polikliniek Reumatologie. Sinds ruim 2 jaar was zijn knie bij tussenpozen opgezet; de laatste tijd echter verdween de zwelling niet meer. Aanvankelijk was deze licht pijnlijk, maar later had patiënt nauwelijks pijn meer, zodat hij zijn beroep normaal kon uitoefenen.

Er waren geen andere gewrichtsklachten. Zijn voorgeschiedenis vermeldde een met penicilline behandelde lues toen hij 27 was en een operatie wegens een hernia nuclei pulposi toen hij 36 was. Inmiddels was zijn knie herhaaldelijk gepuncteerd, waarbij vaak forse hoeveelheden synoviaal vocht waren verwijderd. Tevens kreeg hij intra-articulaire injecties met corticosteroïden. Voorts werd in de voorgaande 2 jaar 3 maal een synoviectomie verricht: 2 keer chirurgisch en 1 keer chemisch door middel van osmiumzuur.

De knie was opnieuw zeer sterk gezwollen. Hij was niet pijnlijk, maar zeer instabiel, waardoor tijdens lopen een forse varisatie optrad. Ondanks de zeer forse zwelling kon de knie overstrekt worden. Aan de overige gewrichten werden geen afwijkingen geconstateerd. Bij neurologisch onderzoek viel een onregelmatige, lichtstijve linker pupil op, die wel met miosis reageerde op convergentie. De sensibiliteit van de huid was overal normaal. Het laboratoriumonderzoek liet geen afwijkende waarden zien.

De luesreacties op de ‘Treponema pallidum haemagglutination’-, ‘rapid plasma reagin’- (RPR) en ‘fluorescent treponemal antibody absorption’-test waren alle positief; de RPR had een titer van 1:1. Bij punctie van de knie werd 50 cc sanguinolent synoviaal vocht verkregen. Dit vocht bevatte een laag aantal leukocyten, namelijk 100mm², hetgeen past bij een niet-inflammatoire gewrichtsziekte. Er werden geen kristallen waargenomen. Kweken (banaal en op tuberculose) bleven steriel. Röntgenonderzoek toonde binnen 13 maanden een sterk progressieve destructie van het gewricht, waarbij vele losliggende fragmenten ontstonden (figuur 1a en 1b).

Revisie van een reeds eerder verkregen synoviumbiopt toonde uitgebreide deposities van bottrabekels en kraakbeenpartikels, ingebed in een gebied met proliferatieve ontstekingsreactie. Ook waren er ijzerpigmentdeposities zichtbaar (figuur 2). Uiteindelijk kon de diagnose ‘neuroartropathie (Charcot-gewricht) bij tabes dorsalis’ gesteld worden op grond van de voorgeschiedenis en het klinisch beeld, bestaande uit een pijnloze gewrichtsdestructie, de Argyll-Robertson-pupil, de positieve luesserologie, het röntgenbeeld en het pathologisch-anatomische beeld van het synovium. Patiënt werd behandeld met leefregels en een kniebrace ter stabilisatie van het gewricht.

Beschouwing

Een neuroartropathie of Charcot-gewricht is een progressieve degeneratieve aandoening van een perifeer of intervertebraal gewricht, welke secundair aan een centrale of perifere neurologische ziekte ontstaat. Door de neurologische ziekte ontstaat denervatie van het gewricht.

Het klinisch beeld wordt gekenmerkt door een pijnloos gezwollen gewricht met niettemin een goede functie. In een later stadium ontstaan grove anatomische afwijkingen. Het synoviale vocht bevat een laag aantal leukocyten, voornamelijk monocyten en lymfocyten. Soms worden calciumpyrofosfaat- of hydroxyapatietkristallen in het synoviale vocht aangetroffen.3 In zeldzame gevallen komt het ziektebeeld tot uiting als een acute artritis met warmte en roodheid.

Sir James Paget stelde de naam ‘Charcot-artropathie’ voor, nadat Charcot in 1868 een sterke destructieve gewrichtsaandoening had beschreven bij tabes dorsalis. Later werden neuroartropathieën bij een groot aantal andere aandoeningen beschreven (tabel 2).4-6 Hoewel tabes dorsalis in het begin van deze eeuw de meest voorkomende oorzaak van een Charcot-gewricht was (bij 5-10 van de patiënten), wordt deze gewrichtsziekte nu het meest waargenomen bij diabetes mellitus (bij 0,1-0,5), gevolgd door syringomyelie (bij 10-15).78 Het is voorstelbaar dat in de toekomst door een groeiend aantal beter behandelbare AIDS-patiënten neuroartropathieën ten gevolge van tabes dorsalis weer meer gaan voorkomen.9

In principe kan in elk gewricht een neuroartropathie ontstaan; er zijn echter wel voorkeurslocaties. Zo is bij tabes dorsalis de knie het frequentst betrokken, bij diabetes mellitus de tarsometatarsale en metatarsofalangeale gewrichten van de voet en bij syringomyelie meestal de schouder.61011

Bij ongeveer 30 van de patiënten met een neuroartropathie wordt ondanks uitgebreide analyse aanvankelijk geen onderliggende neurologische aandoening gevonden.3 De neuroartropathie is dan de eerste uiting van een neurologische aandoening.12 Herhaald neurologisch onderzoek is dan noodzakelijk om de onderliggende oorzaak op het spoor te komen.

Nog steeds bestaat er veel onduidelijkheid over het ontstaan van neuroartropathie. Van primair belang lijkt een stoornis in de pijnsensatie en propriocepsis.5-813-16 Hierdoor ontbreekt pijn als alarmsymptoom; door herhaalde traumata kan instabiliteit ontstaan. Door instabiliteit wordt hyperemie in het gewricht bevorderd, waardoor osteoclasten worden aangezet tot botresorptie en de instabiliteit verder toeneemt.6111417-19

Het röntgenologisch beeld lijkt in eerste instantie op dat bij een gewone degeneratieve gewrichtsaandoening: kraakbeenversmalling, subchondrale sclerose en marginale osteofyten (zie figuur 1a). Geleidelijk aan nemen deze afwijkingen extreme vormen aan. De grote en plompe osteofyten kunnen afbreken en belanden, evenals brokstukken van het kraakbeen, in het gewricht of hechten zich vast in het gewrichtskapsel. In extrema vormt dit de ‘bag of bones’ (zie figuur 1b), een palpabele massa botstukken.812 Ook kan men para-articulair botstukken aantreffen; tevens vindt er een proces plaats van metaplastische ossificatie.2021

Behandeling

De mogelijkheden voor het behandelen van een neuroartropathie zijn beperkt. Het behandelen van de onderliggende (neurologische) aandoening is vaak moeilijk en heeft slechts weinig effect op de progressie van de gewrichtsschade. Bij de behandeling staat het aanleren van leefregels op de voorgrond. De patiënt dient doordrongen te worden van het feit dat het alarmsymptoom pijn ontbreekt. Het gewricht dient zoveel mogelijk ontlast te worden.611 Spierversterkende oefeningen kunnen aangeleerd worden om de stabilisatie van een gewricht te bevorderen. Meestal echter zullen gewrichtsondersteunende middelen, zoals braces en korsetten, aangewend moeten worden. Operatieve behandelingsmogelijkheden zijn beperkt. In het uiterste geval komt een artrodese of amputatie in aanmerking.682223 Men moet hierbij rekenen op een lange postoperatieve immobilisatieperiode. Er bestaat een contra-indicatie voor het plaatsen van kunstgewrichten. Door het ontbreken van pijn wordt het kunstgewricht snel te veel belast, waardoor de kans op loslating groot is. Bovendien worden eventuele complicaties van zo'n operatie door de patiënt niet opgemerkt.

Conclusie

Bij een monarticulaire zwelling horen een volledig onderzoek en een uitgebreide differentiaaldiagnose. Een degeneratieve pijnloze gewrichtsaandoening die in betrekkelijk korte tijd kan leiden tot ernstige destructie, is een neuroartropathie. De gepresenteerde patiënt demonstreert het belang van een uitgebreid en volledig lichamelijk onderzoek. De behandeling van een neuroartropathie is anders dan gebruikelijk bij een monarticulaire aandoening.

Literatuur
  1. Baker DG, Schumacher jr HR. Acute monoarthritis. N Engl JMed 1993;329:1013-20.

  2. Shmerling RH. Synovial fluid analysis. A criticalreappraisal. Rheum Dis Clin North Am 1994;20:503-12.

  3. Sequeira W. The neuropathic joint. Clin Exp Rheumatol1994;12: 325-37.

  4. Delano PJ. The pathogenesis of Charcot's joint. Am JRoentgen 1946;56:189-200.

  5. Kidd jr JG. The Charcot joint: some pathologic andpathogenetic considerations. Southern Med J 1974;67:597-602.

  6. Rodnan GP. Neuropathic joint disease (Charcot joints). In:McCarty DJ, editor. Arthritis and allied conditions. Philadelphia: Lea &Febiger, 1985:1095-107.

  7. Bruckner FE, Howell A. Neuropathic joints. Semin ArthritisRheum 1972;2:47-9.

  8. Pomeranz MM, Rothberg AS. A review of 58 cases of tabeticarthropathy. Am J Syph 1941;25:103-19.

  9. Holtom PD, Larsen RA, Leal ME, Leedom JM. Prevalence ofneurosyphilis in human immunodeficiency virus-infected patients with latentsyphilis. Am J Med 1992;93:9-12.

  10. Burgers AMJ, Pöll RG. Neuroartropathie van dediabetische voet. Ned TijdschrGeneeskd 1990;134:513-6.

  11. Edelman SV, Kosofsky EM. Paul RA, Kozak GP.Neuro-osteoarthropathy (Charcot's joints) in diabetes mellitus followingrevascularisation surgery. Three cases reports and a review of theliterature. Arch Intern Med 1987;147:1504-8.

  12. Key JA. Clinical observations on tabetic arthropathy(Charcot joints). Am J Syph 1932;16:429-46.

  13. Soto-Hall R, Haldeman KO. The diagnosis of neuropathicjoint disaese (Charcot joint), an analysis of forty cases. JAMA 1940;114:2076-8.

  14. King EJS. On some aspects of the pathology ofhypertrophic Charcot's joints. Br J Surg 1930;18:113-24.

  15. Steindler A. The tabetic arthropathies. JAMA1931;96:250-5.

  16. Louthrenoo W, Ostrov BE, Park YS, Rothfuss S,Schumacherjr HR. Pseudoseptic arthritis: an unusual presentation ofneuropathic arthropathy. Ann Rheum Dis 1991;50:717-21.

  17. Brower AC, Allman RM. The neuropathic joint: aneurovascular bone disorder. Radiol Clin North Am 1981;19:571-80.

  18. Brower AC, Allman RM. Pathogenesis of the neuropathicjoint: neurotraumatic vs neurovascular. Radiology 1981;139:349-54.

  19. Kiss J, Martin JR, McConnell F, Wlodek G. Angiographicand lymphangiographic examination of neuropathic knee joints. J Can AssocRadiol 1968;19:19-24.

  20. Potts WJ. The pathology of Charcot joints. Ann Surg1927;86:596-606.

  21. Reginato AJ. Syphilitic arthritis and osteitis. Rheum DisClin North Am 1993;19:379-98.

  22. Beetham WP, Kaye RL, Polley HF. Charcot's joints: acase of extensive polyarticular involvement, and discussion of certainclinical and pathologic features. Ann Intern Med 1963;58:1002-12.

  23. Samilson RL, Sankaran B, Bersani FA, DeForest Smith A.Orthopedic management of neuropathic joints. Ann Surg1958;78:115-21.

Auteursinformatie

Ziekenhuis Rijnstate, Postbus 9555, 6800 TA Arnhem.

Afd. Reumatologie: mw.M.A.W.Geurts, assistent-geneeskundige; dr.M. Janssen, reumatoloog.

Afd. Orthopedie: G.J.Boog, orthopedisch chirurg.

Afd. Neurologie: L.van der Graaff, neuroloog.

Afd. Pathologie: J.W.R.Meyer, patholoog.

Contact mw.M.A.W.Geurts

Gerelateerde artikelen

Reacties