Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied

165e vergadering, gehouden op 24 en 25 april 1987 te Nijmegen

E.J.J.M.Theunissen, P.L.M.Huygen en W.I.M.Verhagen (Nijmegen), Een familiair syndroom met gestoorde oogbewegingen, duizeligheid en bewegingsziekte

Een negenjarig meisje, haar jongere zusje en haar moeder werden onderzocht wegens kortdurende klachten over duizeligheid en bewegingsziekte. Allen toonden een blikrichtingsnystagmus, rebound-nystagmus, gestoorde oogvolgbewegingen, optokinetische nystagmus en fixatiesuppressie van vestibulair opgewekte nystagmus. Bij de moeder werd een ‘build-up’ van de optokinetische nystagmus gezien en zij bleek vestibulair hyperreactief. Een familiaire vestibulocerebellaire dysfunctie werd aannemelijk geacht, met als differentiële diagnose: degeneratieve aandoening, tumor in achterste schedelgroeve en Arnold-Chiari-malformatie. Aanvullend onderzoek leverde echter geen afwijkingen op…