Nederlandse Vereniging van Reumatologen
Open

Mededelingen
05-08-1993

Vergadering gehouden op 22 januari 1993 te Utrecht

M.A.W.Geurts, M.Janssen, G.J.Boog, J.W.R.Meyer en L.van der Graaff (Arnhem), Een opvallend dikke knie in recurvatiestand; Charcot-gewricht op basis van neurolues

Een monarticulaire zwelling is een moeilijk differentiaaldiagnostisch probleem. Eén van de weinig voorkomende oorzaken is een neuro-artropathie of Charcot-gewricht. De pathogenese hiervan is grotendeels onbekend. Waarschijnlijk leidt verlies van proprioceptie en (of) pijnsensatie tot relaxatie van steunende weefsels met instabiliteit van het gewricht, gevolgd door progressieve gewrichtsschade. Men kan een neuroartropathie aantreffen bij bijvoorbeeld neurolues, diabetes mellitus en syringomyelie. De behandeling bestaat uit leefregels, braces, spalken en eventueel artrodese of amputatie. Implantatie van gewrichtsprothesen is gecontraïndiceerd.

Ziektegeschiedenis.

Een 38-jarige man meldde zich in april 1992 met een pijnloze zwelling van rechter knie. In het verleden onderging hij hiervoor 4 maal een synoviëctomie, waarvan 1 maal met osmiumzuur. Een gunstig resultaat bleef uit. Zijn voorgeschiedenis vermeldde een behandelde lues in 1979 en een operatie wegens hernia nuclei pulposi in 1991. Bij onderzoek was er een sterk gezwollen, nauwelijks pijnlijke instabiele knie in recurvatiestand. Opvallend was verder een onregelmatige, lichtstijve pupil, die wel reageerde op convergentie. Laboratoriumonderzoek toonde geen relevante afwijkende waarden. Treponema pallidum-hemagglutinatietest, fluorescentietest op Treponema-antilichamen en ‘rapid plasma reagin test’ waren positief. Het synoviale vocht bevatte 100 x 106 leukocytenl. Röntgenfoto's van de knie lieten in een korte tijd sterk toenemende gewrichtsdestructie zien. Een synoviumbiopt toonde deposities van bottrabekels in het synovium met chondroïde metaplasie en proliferatieve ontstekingsreactie. De combinatie pijnloze destructie van een gewricht en Argyll-Robertson-pupil leidde tot de diagnose: Charcot-gewricht op basis van neurolues. De behandeling van de gewrichtsafwijking bestond uit leefregels en een steunende beenprothese.

Conclusie.

Neuroartropathie is een reeds lang bekende ernstige gewrichtsziekte. Doordat het geen pijn veroorzaakt, melden patiënten zich vaak laat. Daar tabes dorsalis bij met HIV geïnfecteerden frequent voorkomt, zal in de toekomst, wanneer er sprake is van een pijnloze gewrichtszwelling, het Charcot-gewricht in de differentiaaldiagnose opgenomen dienen te worden.

A.J.M.Croonen en H.van der Tempel (Sittard), Hypertrofische osteoartropathie en laxantia-abusus

In april 1990 werd op onze reumatologische polikliniek een 40-jarige patiënte gezien in verband met zwellingen aan beide enkels, die ontstaan waren na een operatie wegens een rectumprolaps 4 jaar tevoren. Aanvankelijk was er een zwelling aan de onderbenen met veel pijnklachten ter plaatse in combinatie met tintelingen. Bezoeken aan een kinesioloog en een magnetiseur hadden niet de gewenste oplossing gebracht. Pijnstillers werden niet gebruikt. Behalve het enkelprobleem waren er trommelstokvingers die al langer bestonden en eveneens gevoelig waren. De tractus-anamnese vermeldde obstipatieklachten waarvoor zij Herbesan-thee gebruikte. In het verleden waren er meerdere hemorroïdoperaties. Van beroep was patiënte vroeger medisch secretaresse in een der academische ziekenhuizen, nu huisvrouw. Zij was gehuwd en had drie gezonde kinderen. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een niet-zieke vrouw die zeer mager was. Het algemeen internistisch onderzoek was niet afwijkend. Er waren opvallende pigmentaties over het gehele lichaam en voorts trommelstokvingers en -tenen. De beide enkels waren benig verdikt ter hoogte van de malleoli, overigens zonder artritisverschijnselen. Het gebruikelijke bloedonderzoek was niet afwijkend. Röntgenfoto's van de thorax en de handen waren eveneens normaal, echter aan de enkels en de voeten waren periostale botvormingen langs de distale tibia en fibula en de schachten van enkel en metatarsalia zichtbaar. Er werd geconcludeerd dat er sprake moest zijn van een hypertrofische osteoartropathie, waarvoor in eerste aanleg geen duidelijke oorzaak was. Bij het controlebezoek gaf patiënte aan langdurig grote hoeveelheden laxantia te hebben gebruikt. De differentiële diagnostiek van hypertrofische osteoartropathie van Pierre-Marie-Bamberger omvat onder andere laxantia-abusus.

P.J.H.Lanting, E.Laban en J.J.M.Festen (Enschede), Cholesterol-‘tophus’ bij reumatoïde artritis

Een 81-jarige vrouw, met reumatoïde artritis, werd gerevalideerd na een totale heupartroplastiek, gecompliceerd door longembolie, hematoom en luxatie van de prothese na een val. De revalidatie verliep moeizaam, mede doordat het reumatische proces chronisch actief bleef. Zij liep met een driepoot toen er een maand na de operatie een topheuze zwelling met ontsteking ontstond aan de buigzijde van de linker pink. Radiologisch onderzoek liet een weke-delenzwelling zien zonder calcificaties. Een diagnostische punctie werd verricht. Microscopisch onderzoek met gepolariseerd licht liet een grote gevarieerde hoeveelheid cholesterolkristallen zien. Het serum-cholesterolgehalte bedroeg 5,1 mmoll. In verband met pijn en zwelling van de linker schouder werd ook deze gepuncteerd. Microscopisch onderzoek van synoviaal vocht liet eveneens cholesterolkristallen zien. Daarbij bestond de indruk dat cholesterolkristallen uit een zwak brekende amorfe brij ontstonden. De plastisch chirurg verrichtte synoviëctomie van de peesscheden, van de buigers van de hand met medenemen van de ‘tophus’. Histologisch onderzoek liet synoviaal weefsel zien met lymfoplasmacellulair infiltraat, meerkernige reuzencellen en vormsels bestaande uit naaldvormige kristallen met amorf eosinofiel materiaal eromheen. Hoewel cholesterolkristallen in 0,13 tot 0,32 van synoviale-vloeistofanalyses worden aangetroffen, zijn pure cholesterol-tophi slechts tweemaal in de literatuur beschreven en niet bij patiënten met een reumatische ziekte. Weinig is bekend over de etiologie en de pathogenese van cholesterolkristalvorming. Lokale microtrauma's, leidend tot celverval met vrijkomen van cholesterol, worden als meest waarschijnlijke oorzaak beschouwd.

H.Th.Heslinga, B.P.C.Hazenberg, F.T.M.Peters, J.D.Elema, J.T.Steensma en M.H.van Rijswijk (Groningen), Amyloidosis als oorzaak van ernstige buikklachten bij een jonge Somalische immigrante?

Is als artikel gepubliceerd in dit tijdschrift (1993; 667-72).

A.M.Huisman en H.C.van Paassen (Rotterdam), Een man met ernstige secundaire osteoporose

Bij relatief jonge patiënten met osteoporose is uitgebreid onderzoek naar de oorzaak noodzakelijk.

Ziektegeschiedenis.

Een 41-jarige man meldt zich op de polikliniek Reumatologie in verband met sinds 4 jaar bestaande rugpijn. Tweemaal had hij (4 en 2 jaar tevoren) een periode met zeer hevige rugpijn doorgemaakt, respectievelijk na een verkeerde beweging en bij vertillen. Hij was 3 cm korter geworden. Hij gebruikt propranolol en ergotamine wegens ernstige migraineklachten. Bij lichamelijk onderzoek wordt een niet-zieke man gezien met op de rug en de schouders multipele niet-jeukende gepigmenteerde kleine maculae. Het onderste deel van de rug is verminderd beweeglijk en de buik bolt uit naar voren. Verder worden bij lichamelijk onderzoek geen afwijkingen gevonden. Dwarse röntgenfoto's van de wervelkolom tonen wervelfracturen van ThVIII, ThX en LII tot en met LV. Een cristabiopt toont histologisch een beeld passend bij gegeneraliseerde mastocystose; een huidbiopt dat van urticaria pigmentosa. Als diagnose werd gesteld: gegeneraliseerde mastocytose met secundaire osteoporose en urticaria pigmentosa. Voor de secundaire osteoporose werd hij behandeld met calcium (1000 mg ante noctem), vitamine D (400 IEdag) en met pamidroninezuur ‘enteric coated’ (150 mgdag). Tevens kreeg hij oefentherapie voor de rug- en buikmusculatuur. Onder deze behandeling heeft de patiënt geen noemenswaardige rugpijnklachten meer. Hij hoeft geen pijnstillers te gebruiken. Tevens heeft hij geen beperkingen in het dagelijks leven en zwemt hij regelmatig, waardoor hij geen fysiotherapie meer nodig heeft. Bij een follow-up-duur van 2 jaar zijn op dwarse röntgenfoto's van de wervelkolom geen nieuwe wervelinzakkingen te zien.

Conclusie.

Mastocytose kan ernstige secundaire osteoporose veroorzaken. Deze osteoporose is soms de eerste klinische uiting van de ziekte.1

J.J.Dekker, G.H.G.Neuteboom, F.J.A.Burgersdijk en R.M.van Soesbergen (Amsterdam), Syndroom van Cogan als extra-articulaire manifestatie van reumatoïde artritis

Cogan beschreef een syndroom bestaande uit een niet door syfillis veroorzaakte interstitiële keratitis en een aandoening van het audiovestibulaire apparaat, zich uitend in vertigo, tinnitus, ataxie, nystagmus en gehoorverlies. Bij een 51-jarige vrouw met klassieke reumatoïde artritis, functionele klasse IV, werden waargenomen: episcleritis rechts, erythosquameuze huidaandoening met wegdrukbaar erytheem en crustae, decubitus aan de hielen en een tevoren niet gehoorde systolische en diastolische souffle boven het hart. Er bestond gehoorverlies rechts. Er was lichte artritisactiviteit en er bestonden uitgebreide contracturen bij deformiteiten. Onder lokale behandeling met corticosteroïden nam de ernst van de scleritis toe. Patiënte kreeg een gegeneraliseerde huidaandoening, ‘nailfold lesions’, toename van decubitus en hoge koorts. Pathologisch-anatomisch onderzoek van de huid bevestigde de diagnose ‘vasculitis’. Er was een ernstige scleritis met in fundo ‘cotton wool’exsudaten en bloedinkjes. Het audiogram paste bij volledig gehoorverlies rechts. Een brughoektumor werd niet gezien. Neurofysiologisch onderzoek wees op een cochleaire uitval rechts. De combinatie van vasculitis, scleritis en cochleaire uitval past bij het syndroom van Cogan. Bij echografie van het hart was er een lichte aortaklepsclerose, matige aorta-insufficiëntie en secundaire mitralisinsufficiëntie, zonder hemodynamische betekenis. Patiënte werd behandeld met hoge doses corticosteroïden en verhoging van de dosis methotrexaat.

Het syndroom van Cogan is een zeldzame ziekte, die bij 80 van de patiënten begint tussen het 14e en 47e levensjaar. Behalve algemene ziekteverschijnselen heeft een derde van de patiënten artralgieën, artritis of myalgieën. Een ernstig beloop wordt gekenmerkt door doofheid, vasculitis, aorta-insufficiëntie en dreigende blindheid. Algemene immunosuppressieve therapie is dan geïndiceerd. Herstel van dreigende, dubbelzijdige, neurogene doofheid is mogelijk bij start kort na ontstaan van de eerste symptomen. Het syndroom van Cogan houdt soms verband met auto-immuunaandoeningen. Hoewel ontstekingsverschijnselen van het oog bij reumatische gewrichtsaandoeningen voorkomen, is de combinatie met audiovestibulaire dysfunctie zeldzaam.

G.K.Gabriël, R.J.Brummer, A.A.M.Blauw, V.M.C.Verstappen, L.J.G.B.Engels, R.W.Stockbrügger en Sj.van der Linden (Maastricht), Ehlers-Danlos-syndroom met duodenale en jejunale divertikels

Een 60-jarige patiënte werd opgenomen wegens vermagering, diarree en jejunale diverticulose met bacteriële overgroei. De diagnose ‘Ehlers-Danlos-syndroom’ (EDS) werd gesteld op basis van hyperelasticiteit van de huid, hypermobiliteit en familieanamnese. Een huidbiopsie bevestigde de diagnose EDS. Via manometrie werden motiliteitsstoornissen van de slokdarm vastgesteld. Behandeling met doxycycline verbeterde de gastro-intestinale klachten. Aldus kon risicovolle intestinale bypasschirurgie vermeden worden.

In het verleden werd een broer van patiënte meerdere malen opgenomen in verband met complicaties van divertikels zoals bacteriële overgroei, subileus en diverticulitis. Perforatie van een duodenum-divertikel leidde tot meerdere gastro-intestinale ingrepen met een gecompliceerd verloop ten gevolge van extreme weefselbroosheid. Hij had eveneens hyperelasticiteit van de huid en hypermobiliteit. Patiënt overleed door ventrikelruptuur bij een myocardinfarct. Eerst bij obductie werd de diagnose EDS gesteld.

Duodenale en jejunale divertikels zijn een zeldzaam fenomeen bij EDS. Prolaps van de mucosa door de spierlaag, mogelijk in de hand gewerkt door viscerale motiliteitsstoornissen, speelt hierbij een pathogene rol. Deze divertikels kunnen leiden tot perforatie, bloeding, stasis, bacteriële overgroei, malabsorptie en obstructie van darm of galwegen. De weefselbroosheid vergroot de kans op heelkundige complicaties aanzienlijk. Zorgvuldige persoonlijke en familieanamnese tezamen met lichamelijk onderzoek leiden tot de juiste diagnose en adequate behandeling.

P.A.H.M.van der Lubbe, H.M.Kroon, J.R.M.Steenhoff en B.A.C.Dijkmans (Leiden), Hemangioom van de knie

Goedaardige hemangiomen kunnen door hun lokalisatie en groeiwijze ernstige gevolgen hebben.

Ziektegeschiedenis.

Patiënte, een 18-jarige vrouw, werd verwezen naar de polikliniek Reumatologie voor analyse van een progressief pijnlijke en in beweeglijkheid beperkte rechter knie. Bij anamnese had zij al meer dan 10 jaar in toenemende frequentie last van een periodiek gezwollen knie, meestal optredend na belasting. De laatste 2 jaar had zij progressieve pijn in de knie en ontstond een afwijkend looppatroon. Zij had geen andere gewrichtsklachten en in de familie komen geen gewrichts- of systeemziekten voor. Bij het onderzoek zagen wij een gezonde vrouw zonder afwijkingen op algemeen intern gebied. Bij onderzoek van het bewegingsapparaat werd een forse spieratrofie van het rechter been geconstateerd. De functie van de heupen en de linker knie was normaal. De rechter knie toonde een zwelling en een beperking in zowel flexie als extensie. Bij punctie van de knie werd oud bloed geaspireerd. Conventioneel röntgenonderzoek van de knieën toonde rechtszijdig femorotibiale en patellofemorale gewrichtsspleetversmalling, secundaire usurering van de metafyse van het distale femur en een fleboliet in de weke delen. Bij anamnese was er een vermoeden van recidiverende hemartros, de afwijkingen op het röntgenonderzoek pasten het best bij een hemangioom of een arterioveneuze malformatie. Door middel van een kernspinresonantie-tomogram en een angiogram van het rechter been werd een groot veneus hemangioom vastgesteld, uitgaande van de weke delen met uitbreiding in het gewricht. Het hemangioom strekte zich uit van de gluteus-regio via de M. quadriceps femoris, de beide femurcondylen en het mediale tibiaplateau tot ver in het onderbeen. Via een open biopsie uit het kniegewricht werd een synoviumbiopt genomen. Histologisch onderzoek toonde een benigne caverneus hemangioom en een hemosiderotische synovitis. Na 1 jaar expectatief beleid is er een progressieve destructie van het kniegewricht opgetreden.

K.H.Han, H.H.M.L.Houben, J.Koudstaal en H.S.Goei The (Heerlen), Een patiënt met reumatoïde artritis en avasculaire botnecrose van de heup

Een 72-jarige man is sinds 1972 onder behandeling op de polikliniek Reumatologie wegens seropositieve, erosief verlopende reumatoïde artritis (RA). Behoudens subcutane noduli worden bij patiënt nimmer aanwijzingen gevonden voor extra-articulaire manifestaties van de RA. In de zomer van 1992 klaagt patiënt over een snel progressieve pijn in de rechter heup. Hij wordt in augustus 1992 opgenomen. Bij onderzoek bestaat er een forse bewegingsbeperking van de rechter heup, terwijl alle bewegingen in deze heup als zeer pijnlijk worden aangegeven. Röntgenonderzoek toont ernstig kraakbeenverlies van de rechter heup, progressief ten opzichte van 1992. Het beeld is tevens suggestief voor necrose van de femurkop. Patiënt wordt geopereerd. Pathologisch-anatomisch onderzoek van het macroscopisch preparaat toont uitgebreid kraakbeenverlies alsmede het beeld van een aseptische botnecrose. Microscopisch onderzoek laat in het bot structuren zien, die de bouw van reumanoduli hebben.

J.C.M.Oostveen, F.H.B.Tuynman en M.A.F.J.van de Laar (Almelo), Destructie en instabiliteit van CI-CII bij de ziekte van Forestier

De ziekte van Forestier, diffuse idiopathische skeletale hyperostosis (DISH), wordt gekenmerkt door ankylose ten gevolge van periarticulaire calcificaties. Instabiliteit van gewrichten is bij DISH niet bekend. Een 80-jarige vrouw werd verwezen wegens sinds enkele maanden bestaande toenemende pijn in de nek, uitstralend naar de linker zijde van het achterhoofd. Zij had geen spierschokken, paresthesieën of incontinentieklachten. Op 77-jarige leeftijd kreeg zij een jichtaanval. Een jaar later kreeg zij van de huisarts prednisolon wegens polymyalgia reumatica. Lichamelijk onderzoek toonde een ankylose van de cervicale wervelkolom, een forse beperking van alle grote gewrichten en artrotische noduli aan de handen. Er waren geen jicht-tophi, deformaties ten gevolge van reumatoïde artritis, artritiden of psoriatiforme huidafwijkingen. Neurologisch onderzoek gaf geen aanwijzingen voor cervicale myelopathie. De BSE en het urinezuurgehalte waren normaal. De reumafactorbepaling was negatief. Röntgenonderzoek toonde zeer uitgebreide verbeningen van het voorste longitudinale ligament op niveau CIII tot CVII, een CI-CII-luxatie en erosieve afwijkingen van de dens. Kernspinresonantie-tomografie liet vernauwing van het wervelkanaal zien ten gevolge van de CI-CII-luxatie, maar geen myelopathie. Vanwege de luxatie en erosies op niveau CI-CII werd verder onderzoek gedaan. Noch reumatoïde artritis noch topheuze jicht kon worden aangetoond. CI-CIIluxaties en erosies van de dens ten gevolge van artrose worden in de literatuur niet beschreven. Bij de ziekte van Forestier is de functie van het lagere gedeelte van de cervicale wervelkolom ernstig beperkt. Men kan zich dan een extra belasting op niveau CI-CII voorstellen, waarvan het gevolg een artrose met luxatie op niveau CI-CII en erosie van de dens zou kunnen zijn. Toch zijn deze afwijkingen nooit eerder bij de ziekte van Forestier van de cervicale wervelkolom beschreven. Wij vermoeden dat dit de oorzaak is van de hoogcervicale afwijkingen bij onze patiënte.

G.A.W.Bruyn, J.de Koning, P.M.Houtman, J.A.A.Hoogkamp-Korstanje en F.Reijsoo (Leeuwarden), Harttamponade als gevolg van de ziekte van Lyme

Een 62-jarige man meldde zich met toenemende kortademigheidsklachten en pijn op de borst. De afgelopen vijf jaar verscheen hij enkele malen op de polikliniek Reumatologie vanwege artralgieën, waarvoor geen duidelijke verklaring gevonden werd. Bij opname bleek er een levensbedreigende harttamponade te bestaan; een pericardiocentese werd vervolgens uitgevoerd. Tijdens opname werd geen oorzaak van de harttamponade aangetoond, totdat patiënt zich één maand na ontslag meldde met een monoartritis van de rechter enkel. Hij herinnerde zich een tekebeet met huidverschijnselen acht jaar daarvoor tijdens een vakantie in Beieren. Specifieke IgM- en IgG-antilichamen tegen Borrelia burgdorferi waren in het serum positief met een titer van respectievelijk 1 : 128, 1 : 256 (immunofluorescentietest). Spirocheten konden aangetoond worden zowel in synoviumweefsel van de enkel als in de pericardiale vloeistof. De patiënt werd vervolgens behandeld met intraveneus toegediende ceftriaxon (2 gdag) gedurende 14 dagen en herstelde volledig. Twee jaar nadien heeft hij nog steeds geen klachten.

Deze ziektegeschiedenis illustreert dat een infectie met B. burgdorferi jarenlang verborgen kan blijven alvorens klinisch duidelijk te worden; dat het stadium van (peri)carditis niet beperkt is tot de periode van één week tot drie maanden na de huidverschijnselen en dat een dergelijke infectie goed behandeld kan worden met het genoemde antibioticaschema.

Literatuur

  1. Webb TA, Li Chy-Y, Lam LT. Systemic mast cell disease: aclinical and hematopathologic study of 26 cases. Cancer 1982; 49:927-38.