Metamorfopsie of het Alice in Wonderland-syndroom
Open

Casuïstiek
23-12-1998
R. Rodrigues Pereira en W.F.M. Arts

Een 9-jarige jongen had 2 jaar tevoren en sinds enkele weken klachten van vervormd en verkleind waarnemen van zijn omgeving. Hij was bekend wegens astma, waarvoor hij beclometason in lage dosering gebruikte. Er waren geen afwijkingen bij lichamelijk en aanvullend onderzoek. De diagnose werd gesteld op ‘metamorfopsie’.

Inleiding

In 1865 schreef Charles L.Dodgson, een ongetrouwde en contactgestoorde, sombere man met frequente migraineaanvallen, maar met een rijke fantasie en een gave kinderen met zijn verhaaltjes te boeien, zijn klassieker Alice in Wonderland, onder het pseudoniem Lewis Carrol. Alice beleeft in het boek allerlei vreemde avonturen, waarbij zij kleiner en groter wordt (figuur).1

Patiënten met het Alice in Wonderland-syndroom hebben aanvallen van abnormale perceptie van het eigen of andermans lichaam, micropsie, macropsie of hallucinatieachtige verschijnselen. Dit syndroom is ook bekend onder de naam ‘metamorfopsie’. De prognose is goed, de oorzaak niet geheel duidelijk.

ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 9-jarige jongen, werd verwezen in verband met verschijnselen van ‘visuele derealisatie’. Als klacht had hij nachtmerries, waarvan hij al enkele weken last had. Hij werd dan gillend wakker en wilde niet getroost worden door zijn vader, omdat hij deze heel klein en vervormd zag. Zijn moeder was weliswaar ook heel klein, maar hij herkende haar wel. De dingen die hij in zijn kamer zag, waren alle heel klein en veraf en zagen er ook anders uit. Soms leken ze wel monsters. Bovendien wilde hij voortdurend heen en weer lopen en was hij niet te verstaan tijdens een dergelijke aanval. Hij had hierna kortdurend hoofdpijn. Een dergelijke periode duurde circa 10 min. Ook op school had hij enkele malen aanvallen gehad, waarbij hij het bord plotseling groot zag en de lettertjes klein. Ook de klasgenoten en de juf waren klein en op grote afstand. Behalve astma, waarvoor hij een lage dosis beclometason gebruikte, waren er geen klachten, met name geen regelmatige hoofdpijnklachten. Zijn moeder (en haar familie) waren bekend wegens C1-esteraseremmerdeficiëntie (daarbij treedt activering van het complementsysteem op, met als gevolg aanvalsgewijs angio-oedeem). Zij had als meisje veel last gehad van migraine, overigens zonder aura.

Twee jaar tevoren had patiënt gedurende 3 weken ook een dergelijke periode gehad, waarbij hij mensen en voorwerpen vervormd waarnam. Hij zag onder andere muren op zich afkomen en veranderen in boeken. De klachten verdwenen spontaan en beïnvloedden zijn schoolprestaties niet. Bij lichamelijk onderzoek werden destijds geen afwijkingen gevonden; EEG, bloedonderzoek en CT-scan leverden evenmin bijzonderheden op.

Bij lichamelijk onderzoek en laboratoriumonderzoek, inclusief slaap-EEG en de reactie van Paul-Bunnell (voor het aantonen van de ziekte van Pfeiffer), werden geen afwijkingen gevonden. Patiënt had een normale C1-esteraseremmeractiviteit.

Gezien de typische klachten werd de diagnose ‘metamorfopsie’ gesteld. De ouders werden, na uitleg van het ziektebeeld, gerustgesteld. Patiënt had geen klachten meer.

beschouwing

Over het Alice in Wonderland-syndroom wordt slechts anekdotisch in de literatuur geschreven. Een enkele auteur beschrijft meerdere casussen.2 De oorzaak van het syndroom is vooralsnog niet duidelijk. Sommige auteurs scharen het onder de migraine-aura-equivalenten,3 waarbij geen hoofdpijn hoeft op te treden (acefalgische migraine). Anderen denken veeleer aan epileptische equivalenten.45 Enkele auteurs postuleren een verband met een recentelijk doorgemaakte infectie, met name een Epstein-Barr-virus(EBV)-infectie,2 6 met of zonder tekenen van encefalitis. Zelden worden afwijkingen gevonden bij lichamelijk en klinisch-neurofysiologisch onderzoek.

Aangezien de diagnose ‘metamorfopsie’ per exclusionem gesteld wordt, zijn vanzelfsprekend een goede anamnese en onderzoek van belang. Hierbij wordt gelet op ziekten die hallucinatieachtige beelden kunnen geven, zoals drugsgebruik, meningo-encefalitis, migraine-aura, psychiatrische beelden en lokale oogafwijkingen, zoals macula-oedeem. Het lichamelijk (neurologisch) onderzoek levert geen afwijkingen op. Het soms uitgebreide laboratoriumonderzoek bestaat vrijwel altijd uit EEG, CT-scan of MRI en enig bloedonderzoek, bijvoorbeeld serologisch onderzoek op EBV. Een enkele maal wordt het nodig geacht een liquorpunctie, drugscontrole in de urine, onderzoek van ‘visual evoked potentials’ en psychiatrische diagnostiek te verrichten.

De behandeling bestaat uit geruststelling; soms wordt anti-epileptische therapie of antimigrainetherapie gegeven (met succes post of propter).

Hoe Lewis Carrol tot zijn bizarre sprookjes kwam, is niet bekend. Hij had een levendige fantasie, maar had ook veel last van migraine, waarbij hij tijdens aura's ook metamorfopsie gehad zou kunnen hebben.

Gezien het karakter van de klachten lijkt prikkeling van de temporale kwab met uitbreiding naar de occipitale schors als oorzaak mogelijk. Positron-emissietomografie zou hiervoor verdere aanwijzingen kunnen geven.

Literatuur

  1. Carrol L. Alice in Wonderland. Londen: Macmillan,1865.

  2. Ho C-S, Shen E-Y, Liaw S-B, Huang F-Y. Clinicalobservations and neurological outcomes in ‘Alice in Wonderland’syndrome. Chung Hua Min Kuo Hsiao Erh Ko I Hsueh Hui Tsa Chih1992;33:89-95.

  3. Shevell MI. Acephalgic migraines of childhood. PediatrNeurol 1996;14:211-5.

  4. Smith DL. Micropsia: an uncommon pediatric symptom. ClinPediatr (Phila) 1980;19:294-8.

  5. Loon H van, Donselaar CA van, Kappers EJ.Migrainepsychose, een casus. Tijdschrift voor Psychiatrie1989;31:39-43.

  6. Copperman SM. ‘Alice in Wonderland’ syndromeas a presenting symptom of infectious mononucleosis in children: adescription of three affected young people. Clin Pediatr (Phila)1977;16:143-6.