'Lipo-oedeem' van de benen
Open

Klinische les
04-03-1987
B.A. Jagtman en J.P. Kuiper

Dames en Heren,

Regelmatig bezoeken patiënten met lipo-oedeem van de benen de flebologische polikliniek. Meestal worden deze patiënten met dikke benen op verzoek van de huisarts onderzocht met de vraag of er chronische insufficiëntie van het diep-veneuze systeem is of lymfoedeem. De volgende ziektegeschiedenissen mogen het probleem verduidelijken.

Patiënt A is een vrouw van 41 jaar, die al sinds jaar en dag dikke benen heeft (figuur 1a). Ook haar moeder had dergelijke omvangrijke benen. Patiënte blijkt eigenlijk alleen problemen met het uiterlijk van haar benen te hebben, typisch veneuze klachten ontbreken. De elastieken kousen die haar huisarts voorschreef, leverden niet het gewenste resultaat op.

Bij onderzoek is er boven de enkels een symmetrische circulaire zwelling te zien, die zich uitstrekt tot aan de bovenbenen. De huid met subcutis voelt week en wat papperig aan. Door druk met de duim pretibiaal, ontstaat er geen del in de huid; de druk veroorzaakt geen pijn. Aan de enkels zijn geen verschijnselen van chronische diep-veneuze insufficiëntie te zien, zoals corona phlebectatica paraplantaris pedis (venectasieën), dermite ocre (pigmentaties) en witte atrofie. Aan de dijbenen vallen diverse dellen in de huid op, het zogenaamde matrasfenomeen, hetgeen in de volksmond bekend staat als ‘cellulitis’. Aan de polsen bevinden zich eveneens symmetrische kraagachtige zwellingen door subcutane vetdepositie (figuur 1b).

Patiënt B is een vrouw van 45 jaar. Zij heeft vanaf haar jeugd reeds omvangrijke benen (figuur 2a). Als jong meisje leed zij aan ‘wintervoeten’. Patiënte heeft altijd al last van de benen gehad, maar de laatste jaren heeft zij in toenemende mate vooral 's avonds een moe gevoel in de benen.

Bij onderzoek zijn er robuuste adipeuze benen te zien. Verschijnselen van erythrocyanosis crurum puellarum ontbreken. Er is folliculaire hyperkeratose van de benen (figuur 2b). Na druk met de duim ontstaat pretibiaal een del. De druk wordt als pijnlijk ervaren: periostalgie, wat vaak voorkomt bij chronische diep-veneuze insufficiëntie. Bij non-invasief hemodynamisch onderzoek met behulp van ‘strain gauge’-plethysmografie werd bij patiënte B een gestoorde pompwerking van de kuitspieren op de venen vastgesteld; bij patiënte A niet. Bij beide patiënten werden met behulp van Doppler-onderzoek van de venen geen reflux gevonden in de oppervlakkige stamvenen en de diepe subfasciale venen, voor zover de laatstgenoemde venen toegankelijk zijn voor Doppler-onderzoek. Deze bevindingen wijzen op een intact kleppensysteem van de onderzochte vaten.

De patiënten A en B lijden aan een constitutioneel bepaalde adipositas zonalis van de benen.1 Deze vorm van adipositas wordt in de Engelstalige literatuur lipedema genoemd.23 De aandoening komt nagenoeg alleen bij vrouwen voor en is eigenlijk een pseudo-oedeem. Bij lipo-oedeem is de toename van subcutaan vetweefsel symmetrisch over de benen verspreid. De manchetvormige adipositas heeft haar distale begrenzing vlak boven of op de enkels. De zonale adipositas kan beperkt blijven tot de onderbenen of de gehele benen beslaan inclusief de bekkengordel. Zonale adipositas alleen ter hoogte van de enkels komt niet vaak voor.1 Bij lipooedeem worden vrijwel nooit verdikkingen aan de voet gezien, bij lymfoedeem altijd en zijn ook de tenen dikker (tabel 1). Het eerste teken van lymfoedeem is vaak een vergroving van de dwarse plooien van de huid aan de teenbases.

Bij patiënten met lipo-oedeem van de benen kunnen ook vetkragen rond de polsen voorkomen. Op de dijbenen van de patiënten worden regelmatig dellen in de huid aangetroffen, die in damesbladen als cellulitis bekend staan. Het suffix -itis is echter volledig misplaatst. Deze cellulitis wordt niet veroorzaakt door een ontsteking van vetweefsel, maar door een uitstulping in het stratum reticulare cutis van papillae adiposae, bestaande uit gehypertrofieerde adipocyten.

Deze status protrusus cutis is geen ziekte, maar een kenmerk van de huid van deze vrouwen.45 De zonale adipositas waarvan cellulitis een onderdeel is, komt in het bijzonder voor in de vetgebieden die onder invloed staan van de geslachtshormonen: dijen, billen, bovenarmen en interscapulair. Het is mogelijk dat dit soort constitutioneel bepaalde adipositas in de puberteit manifest wordt.6 Dat de zonale adipositas onder invloed van geslachtshormonen staat, is onder meer duidelijk geworden door onderzoek bij mannen met tekort aan androgenen: bij hen wordt ook cellulitis op de dijen aangetroffen.4

Het lipo-oedeem zoals bij patiënte A geeft meestal alleen klachten op kosmetisch gebied. Vrouwen met deze vorm van lipo-oedeem schamen zich voor hun benen, dragen bij voorkeur lange broeken en durven zich niet in zwemkledij te tonen. Andere vrouwen met lipo-oedeem klagen over een moe gevoel in de benen, maar bij hen worden echter geen vaatafwijkingen gevonden. Stallworth et al. vonden met behulp van plethysmografie, lymfografie, oscillometrie en arteriële plethysmografie geen bijkomende afwijkingen bij lipo-oedeem.7 In geval van patiënte A zal de arts zich dus niet moeten laten verleiden tot rigoureuze behandelingsmethoden. Een vermageringsdieet heeft meestal weinig invloed op de contouren van het been.

Patiënte B heeft een speciaal soort lipo-oedeem: lipo-oedeem van het typus rusticanus Moncorps.8 Dit ziektebeeld is onder talrijke verschillende benamingen beschreven (tabel 2). Dit soort patiënten uit de lipo-oedeemgroep is oververtegenwoordigd op de flebologische polikliniek.9 Zij hebben behalve kosmetische klachten ook symptomen van chronische diep-veneuze insufficiëntie zoals een moe gevoel in de benen 's avonds, meer klachten bij staan dan bij lopen etc. Moncorps et al. beschreven deze vrouwen als typus rusticanus, wegens de grote omvang van hun benen en hun blozende boerse uiterlijk. Dikwijls lijden deze patiënten in hun jeugd aan erythrocyanosis crurum puellarum.

Erythrocyanosis crurum puellarum bestaat uit een cyanotische, livide verkleuring van vooral het onderste een derde gedeelte van de benen. Cyanotische gebieden worden afgewisseld met helderrode hyperemische zones, zogenaamde cinnaber-spots. Typisch voor erythrocyanosis is het ‘Irisblende’-fenomeen, het verschijnsel dat de microcirculatie van de huid zich niet gelijkmatig vult, na met de duim ‘bloedleeg’ te zijn gedrukt, maar dat vaatvulling optreedt vanaf de randen, waardoor de witte plek zich als een diafragma sluit. Bij erythrocyanosis bestaat primair hypotonie van capillaire vaten en venulen, en secundair hypertonie van de precapillaire sfincters.10 Erythrocyanosis crurum puellarum komt voor zónder (gracilis-type) en mét adipositas ter plaatse (rusticanus-type). Naast de erythrocyanosis tonen de benen met lipo-oedeem van het rusticanus-type een folliculaire hyperkeratosis en een predispositie voor striae distensae, genua valga en pedes plani.

De veneuze klachten van de patiënten zijn terug te voeren op een gestoorde pompfunctie van de kuitspieren. Dit is zowel met directe veneuze-drukmeting als met plethysmografie aangetoond.1112 Flebografie leverde geen aanwijzingen op voor insufficiënte kleppen.11 De patiënten met lipo-oedeem van het rusticanus-type behoren onzes inziens tot de groep patiënten met een idiopathische stoornis van de pompfunctie van de kuitspieren door musculo-fasciale insufficiëntie, zoals voor het eerst beschreven werd door Arnoldi.13 Het pompmechanisme kan op vier manieren te kort schieten: (1) door volledige afsluiting van diepe kuitvenen, (2) in geval van insufficiënte venekleppen, (3) door parese en paralyse van de kuitspieren en (4) door andere defecten in het musculofasciale apparaat. Het veneuze bloed uit de benen kan alleen maar effectief hartwaarts worden gepompt als de grote subfasciale venen met een intact kleppensysteem, gecomprimeerd worden door een normale kuitspiermassa, die niet te veel kan uitzetten door de strakke collagene fascie rondom de spiermassa.14 Bij patiënten met lipo-oedeem van het rusticanus-type zijn er aanwijzingen dat het collagene bindweefsel defect is. Genetische en hormonale factoren spelen ongetwijfeld een rol.1516 Bij elasticiteitsmetingen van de huid van dergelijke benen blijkt de huid slap te zijn, wijzend op een collageenbindweefseldefect.12 Het grote kaliber van de subfasciale vaten13 zou ook kunnen wijzen op een defect van het bindweefsel van de vaten. Het zou interessant zijn om wat meer te weten over de fascie bij patiënten met lipo-oedeem van het rusticanus-type. Helaas is hiernaar geen onderzoek gedaan.

De behandeling van de kuitspierpompstoornis bij lipo-oedeem van het rusticanus-type is niet anders dan bij de chronische insufficiëntie van het diep-veneuze systeem bij het posttrombotische syndroom: namelijk het dragen van goed aangemeten elastieken kousen.

Literatuur

  1. Kehrer FA. Die konstitutionelle Vergrösserungenumschriebener Körperabschnitte. 1. Aufl. Stuttgart: Georg Thieme Verlag,1948.

  2. Allen EV, Hines EA. Lipedema of the legs: a syndromecharacterized by fat legs and orthostatic edema. Proc Staff Mayo Clin 1940;15: 184-7.

  3. Wold LE, Hines EA, Allen EV, Lipedema of the legs: asyndrome characterized by fat legs and edema. Ann Intern Med 1951; 34:1243-50.

  4. Nürnberger F, Müller F. So-called cellulite: aninvented disease. J Dermatol Surg Oncol 1978; 4: 221-9.

  5. Scherwitz C, Braun-Falco O. So-called cellulite. JDermatol Surg Oncol 1978; 4: 230-4.

  6. Jarrett A. Cellulite (lipoedema). In: Ryan TJ, ed.Physiology and pathophysiology of the skin. Volume 5. London: Academic Press,1978; 1792-5.

  7. Stallworth JM, Hennigar GR, Jonsson HT, Rodriguez O. Thechronically swollen painful extremity. JAMA 1974; 228: 1656-9.

  8. Moncorps C, Brinkhaus G, Herfeld-Münster F.Experimentelle Untersuchungen zur Frage akrocyanotischer Zustandsbilder. ArchDerm Syph (Berlin) 1940; 180: 209-15.

  9. Schmitz R. Lipödem – das dicke Bein dergesunden Frau. Phlebol Proktol 1980; 9: 81-5.

  10. Merlen JF. Paradoxes of acrocyanosis. In: Davis E, ed.Raynaud features, acrocyanosis, cryoimmunoproteins. (Advances inmicrocirculation, vol 10.) Basel: Karger, 1978: 95-100.

  11. Kuiper JP. Venous pressure determination (direct method).Dermatologica 1966; 132: 206-17.

  12. Jagtman BA, Kuiper JP, Brakkee AJM. Mesures del‘élasticité de la peau de personnes souffrant d'unlipoedème du type rusticanus Moncorps. Phlebologie 1984; 37:315-9.

  13. Arnoldi CC. Idiopathic incompetence of the venous pump ofthe calf. Vasc Dis 1968; 5: 142-51.

  14. Askar O, Abou-El-Ainen M. The surgical anatomy of thedeep fascia of the human leg. J Cardiovasc Surg (Torino) 1963; 4:114-25.

  15. Renold AE, Cahill GF. Adipose tissue. In: Renold AE,Cahill GF, eds. Handbook of physiology, section 5. Washington, D.C.: AmericanPhysiological Society, 1965: 32-6.

  16. Björntorp P. The fat cell: a clinical view. In: BrayGA, ed. Recent advances in obesity research: II. 1st ed. London: NewmanPublishing, 1978: 153-68.