Lichen sclerosus

- Lichen sclerosus is a chronic disorder of skin and mucosa which affects patients of all age groups, particularly women, but also men. It is most commonly seen on the female genital skin, but it also occurs on extragenital areas.

- Most patients complain of itching and, less frequently, a burning sensation, dyspareunia, dysuria and painful defecation are reported.

- The cause of lichen sclerosus is largely unknown. However, it has been suggested that a genetic predisposition to inflammatory disorders, an immunological constitution, hormonal influences and local factors might play a role.

- Anogenital lichen sclerosus is associated with an increased incidence of malignancies, especially vulvular squamous-cell carcinomas. The life-time risk of developing this carcinoma is about 5.

- Extragenital lichen sclerosus and lichen sclerosus in children do not seem to be correlated with malignancy.

- Potent local corticosteroids form the mainstay of treatment for lichen sclerosus. The condition is characterised by remissions and exacerbations. Long-term follow-up is required for the early diagnosis of malignant changes.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:1225-31

Samenvatting

- Lichen sclerosus is een chronische aandoening van de huid en mucosa die vóórkomt in alle leeftijdsgroepen, vooral bij vrouwen, maar ook bij mannen. Lichen sclerosus uit zich met name aan de vulva, het perineum en het perianale gebied, maar kan ook extragenitaal voorkomen.

- De belangrijkste klacht bij lichen sclerosus is jeuk, maar ook een branderig gevoel, dyspareunie, dysurie en pijn bij defecatie worden gemeld.

- De etiologie van lichen sclerosus is grotendeels onbekend, wel zijn er aanwijzingen dat een genetische predispositie voor inflammatoire aandoeningen, immunologische constitutie, hormonale status en lokale factoren een rol spelen.

- Anogenitale lichen sclerosus gaat gepaard met een verhoogde kans op maligniteiten, waarvan het vulvaire plaveiselcelcarcinoom met een kans van ongeveer 5 de meest voorkomende is.

- Bij extragenitale lichen sclerosus of lichen sclerosus bij kinderen lijkt er geen verhoogd risico op maligniteiten te zijn.

- De basis van de huidige behandeling van lichen sclerosus wordt gevormd door sterk werkende lokale corticosteroïden. Meestal verloopt de aandoening met remissies en exacerbaties. Vanwege de kans op maligniteiten dienen patiënten te worden gecontroleerd om bij symptomen die hierop wijzen tijdig diagnostiek te verrichten.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:1225-31