Juveniel xanthogranuloom: een vorm van histiocytose met een uitstekende prognose

Klinische praktijk
L.E. Bröker
H. van den Berg
K. van Groningen
A.R. van der Wateren
J.J.E.M. de Nef
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2001;145:635-9
Abstract

Samenvatting

Bij 3 kinderen, een meisje van 6 weken en 2 jongens van 8 en 3 maanden, werd juveniel xanthogranuloom vastgesteld, een zeldzame huidafwijking die vooral bij jonge kinderen voorkomt en behoort tot de niet-maligne, non-Langerhans-celhistiocytosen (klasse-II-histiocytosen). Macroscopisch uit deze aandoening zich als een scherp begrensde, vast-elastische, geelbruine en soms rozerode papel of nodulus, die vooral op gelaat of schedel is gelokaliseerd. De diagnose kan à vue gesteld worden, maar bij enige twijfel is histologisch onderzoek, inclusief immunohistochemische kleuringen, noodzakelijk. De prognose van juveniel xanthogranuloom is, in tegenstelling tot die van de systemische histiocytosen, goed: de huidafwijking gaat binnen 1-6 jaar spontaan in regressie. Naast cutane tumoren kunnen zich echter ook systemische manifestaties voordoen, waarbij het oog de meest voorkomende lokalisatie is. Ook houdt juveniel xanthogranuloom verband met neurofibromatose type I en juveniele chronische myeloïde leukemie. Deze zeldzame, maar potentieel levensbedreigende systemische manifestaties rechtvaardigen nauwkeurige follow-up.

Auteursinformatie

Spaarne Ziekenhuis, Postbus 1644, 2003 BR Haarlem.

Afd. Kindergeneeskunde: mw.L.E.Bröker, co-assistent (thans: arts); J.J.E.M.De Nef, kinderarts.

Afd. Klinische Pathologie: K.van Groningen, klinisch patholoog.

Afd. Dermatologie: A.R.van der Wateren, dermatoloog.

Emma Kinderziekenhuis AMC, afd. Kinderoncologie, Amsterdam.

Dr.H.van den Berg, kinderarts-oncoloog.

Contact J.J.E.M.De Nef

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties