Immunologie in de medische praktijk. XVI. Paraneoplastische syndromen van het zenuwstelsel: pathogenese en diagnostiek

Paraneoplastic neurological syndromes are believed to result from ectopic expression of onconeural antigens by tumours. The resulting immune response is not only directed against the tumour but also cross-reacts with the same or similar antigens in the nervous system.

The immune response generates high titred autoantibodies that are associated with specific tumours and neurological syndromes.

Paraneoplastic autoantibodies help diagnose neurological syndromes and help direct the search for an underlying tumour.

In paraneoplastic syndromes, the course of the tumour is relatively mild.

Detection of the autoantibodies might lead to early diagnosis and immunomodulation and anti-tumour treatment before irreversible neuronal cell loss and deficits set in.

Samenvatting

Voor de pathogenese van de paraneoplastische neurologische syndromen is er een nieuwe hypothese: ectopische expressie van onconeurale antigenen in de tumor leidt tot een immuunreactie die zich niet alleen op de tumor richt, maar ook kruisreageert met dezelfde of gelijksoortige antigenen in het zenuwstelsel.

Deze auto-immuunreactie wordt gekenmerkt door antistoffen met een hoge titer; ze gaan samen met bepaalde tumoren en specifieke neurologische syndromen.

Deze specificiteit maakt accurate diagnose van het neurologische beeld mogelijk met gerichte detectie van de onderliggende maligniteit.

Het ziektebeloop is bij paraneoplastische syndromen relatief gunstig voorzover het de tumor betreft.

Vroege detectie van de specifieke autoantistoffen biedt wellicht de gelegenheid om met antitumorbehandeling en immuunmodulerende therapie onherstelbaar verlies van neuronen te voorkomen.