Ileus bij kinderen zonder eerdere buikoperaties

Dames en Heren,

Ileus op basis van een beklemde liesbreuk of invaginatie is algemeen bekend bij kinderen in de eerste levensjaren. Mechanische ileus bij oudere kinderen die nooit in de buik zijn geopereerd is daarentegen een relatief onbekend fenomeen. Bij deze kinderen zijn de anamnese, het lichamelijk onderzoek en de laboratoriumuitslagen vaak aspecifiek, terwijl vroege herkenning essentieel is voor een goede uitkomst Dit illustreren we aan de hand van 2 patiënten die beiden mechanische ileus hadden op basis van een aangeboren afwijking.

Patiënt A, een 6-jarige, gezonde en actieve jongen van Marokkaanse afkomst, komt met zijn ouders op de Spoedeisende Hulp wegens hevige buikpijn die continu aanwezig is door de gehele buik. De pijn was de vorige avond plotseling ontstaan en door de pijn had patiënt slecht geslapen. ’s Morgens had hij 1 maal een grote hoeveelheid maaginhoud overgegeven. De afgelopen 24 h heeft hij geen flatulentie of ontlasting gehad. De mictie is niet-afwijkend en er is geen sprake van bewegingsdrang. Zijn abdominale voorgeschiedenis is blanco, behoudens dat hij de afgelopen maanden enkele episodes met vergelijkbare buikklachten heeft gehad. Tot nu toe gingen deze klachten na enkele uren vanzelf over.

Bij lichamelijk onderzoek zien wij een niet-zieke, pijnlijk ogende jongen met een niet-afwijkend postuur. Hij heeft een niet-ernstige tachycardie (120 slagen/min), een ongestoorde bloeddruk en een lichaamstemperatuur van 37°C. Zijn buik is enigszins bol en bij auscultatie horen we hoogklinkende peristaltiek. Bij palpatie is de buik diffuus drukpijnlijk met het punctum maximum rechts van de navel. In de liezen en aan de genitalia externa zien we geen aanwijzingen voor een liesbreuk of torsio testis. De uitslagen van het laboratoriumonderzoek laten geen ontsteking zien, met een niet-afwijkende concentratie CRP en een ongestoord bloedbeeld.

Vanwege de leeftijd van patiënt en het continue karakter van de buikpijn vinden we een invaginatie onwaarschijnlijk. Er is ook geen sprake van een beklemde liesbreuk. Strengileus op basis van postoperatieve adhesies is uitgesloten op basis van de blanco abdominale voorgeschiedenis. Toch blijft onze voorlopige diagnose ‘mechanische ileus’, waarvoor op de kinderleeftijd verschillende, zeldzame oorzaken bestaan.

Omdat de gespecialiseerde kinderradiologen uitgebreide ervaring hebben met echografie en dit onderzoek de mogelijkheid biedt om zonder stralingsbelasting een duidelijker beeld van anatomische afwijkingen te krijgen, vragen we een echo van het abdomen aan en besluiten geen buikoverzichtsfoto te maken. De echografie toont uitgezette dunnedarmlissen met darminhoud die op feces lijkt (‘small bowel feces sign’). Rechtsonder in de buik lijkt sprake te zijn van strangulatie. Op basis van deze bevindingen besluiten we tot een spoedlaparotomie.

We verrichten een dwarse laparotomie in de rechter onderbuik, waarbij we strangulatie van de dunne darm zien op basis van een persisterende ductus omphaloentericus (figuur 1; zie uitlegkader). We klieven de verbinding tussen de ductus en de navel. Het darmpakket is vitaal. We reseceren de afwijking, inclusief het Meckel-divertikel en het aangrenzende stukje dunne darm, en leggen vervolgens een primaire ‘end-to-end’-anastomose aan.

Op de eerste dag na de ingreep is de eetlust van patiënt hersteld. Na 2 dagen voelt hij zich veel beter en mag hij naar huis.

Patiënt B, een 9-jarige Keniaanse jongen met een blanco voorgeschiedenis, komt met hevige buikpijn op de SEH. Het vliegtuig waarin hij zat heeft vanwege de klachten van patiënt zojuist een tussenlanding gemaakt op Schiphol. De avond tevoren had patiënt buikpijn kregen rond zijn de navel, maar de pijn was daarna tijdelijk verminderd. Tijdens de intercontinentale vlucht kwam de buikpijn in alle hevigheid terug en begon patiënt gallig te braken. Hij heeft 1 dag geleden voor het laatst ontlasting gehad en heeft de laatste uren niet meer geplast.

We zien een matig zieke, pijnlijk ogende jongen. Hij heeft een versnelde ademhaling van 45/min en een hartslag van 160 slagen/min. Zijn bloeddruk is 98/55 mmHg en zijn lichaamstemperatuur 38,0°C. Hij heeft een bolle buik en bij auscultatie horen we nauwelijks peristaltiek. Bij percussie is de buik diffuus pijnlijk met niet-afwijkende leverdemping. Palpatie is diffuus pijnlijk, waarbij duidelijk sprake is van loslaatpijn. Aan de liezen en genitalia externa zien we geen afwijkingen.

Vanwege aanwijzingen voor sepsis beginnen we met een antibioticabehandeling, die bestaat uit cefazoline 150 mg/kg per dag in 3 doses (maximaal 6 g), en metronidazol 22,5 mg/kg per dag in 3 doses. Daarnaast geven we patiënt een infuus NaCl-oplossing 0,9%. Uit een transurethrale katheter komt slechts een minimale hoeveelheid urine.

Differentiaaldiagnostisch denken we aan een darmperforatie, waarschijnlijk door appendicitis. We laten buikoverzichtsfoto’s maken in zowel staande als liggende positie (figuur 2). Hierop is geen vrij lucht te zien. Wel zijn uitgezette dunnedarmlissen met vloeistofspiegels zichtbaar, wat past bij de diagnose ‘ileus’. De verbrede paracolische goot duidt op vrij vocht.

We vragen echografisch onderzoek van het abdomen aan, waarbij we de radioloog de instructie geven om te kijken naar tekenen van appendicitis of vrij vocht. Bij de echografie ziet de radioloog een grote hoeveelheid helder vrij vocht, maar geen aanwijzingen voor appendicitis. De appendix komt niet a vue en er zijn geen andere afwijkingen te zien. Ondertussen weten we dat patiënt ziek is geworden door een ernstige ontsteking of door een mechanisch probleem in de buik.

We verrichten met spoed een diagnostische laparoscopie. Omdat we het probleem niet in beeld krijgen, converteren we naar een onderbuikslaparotomie. Hierbij ontlasten we eerst een grote hoeveelheid vrij vocht. Vervolgens zien we een fors ischemisch dunnedarmsegment en constateren dat het caecum midden in de buik ligt. We klieven de peritoneale verbindingsbanden met het caecum (Laddse banden) die opgespannen liggen over het duodenum. Het duodenum verloopt verticaal, waarbij de M. suspensorius duodeni (het ligament van Treitz) rechts ligt van de mediaanlijn; dit past bij malrotatie. De darmischemie blijkt te worden veroorzaakt door volvulus van het dunnedarmpakket. We deroteren het darmpakket en reseceren het ischemische dunnedarmsegment tot enkele centimeters distaal van het ligament van Treitz. Uiteindelijk blijft 150 cm dunne darm in situ met een ‘side-to-side’-anastomose.

Aan het eind van de operatie plaatst de anesthesist een centraalveneuze lijn voor de toediening van medicatie, infuusvloeistof en totale parenterale voeding. Postoperatief wordt patiënt inotropiebehoeftig, waarna hij wordt overgeplaatst naar de kinder-IC. Hier volgt een moeizaam herstel met langdurig totale parenterale voeding en antibiotica.

Op dag 1 na de operatie verrichten we een ‘second look’-operatie. Vanwege ischemie verwijderen we het resterende segment terminale ileum en de appendix, waarna we de continuïteit herstellen met een ileo-ascendostomie. Op dag 6 begint patiënt met orale inname van voedsel, wat vervolgens langzaam wordt uitgebreid. Overplaatsing naar de kinderafdeling volgt op dag 9 en op dag 12 wordt patiënt uit het ziekenhuis ontslagen.

Beschouwing

Ileus bij kinderen

De meest voorkomende oorzaken van ileus op kinderleeftijd zijn een beklemde liesbreuk en invaginatie. Beide komen met name voor in de eerste 3 levensjaren. De derde oorzaak van mechanische ileus bij kinderen is strengileus. Het risico om tijdens het leven strengileus te krijgen na een buikoperatie op kinderleeftijd wordt geschat op 5%.1

Liesbreuken komen voornamelijk voor bij jongens en treden vaak rechtszijdig op. Beklemmingen zijn gemakkelijk te diagnosticeren, mits bij kinderen met buikpijn structureel de liezen worden onderzocht. Ook een torsio testis kan buikpijn veroorzaken. Om deze reden is onderzoek van de genitalia externa bij jongens met buikpijn essentieel.

Invaginatie komt 2 keer zo vaak voor bij jongens en heeft een piekincidentie bij een leeftijd van 4 tot 18 maanden. Onder de leeftijd van 3 maanden en boven die van 3 jaar is invaginatie uitermate zeldzaam. Bij invaginatie treedt plotseling buikpijn op waarbij het kind kan verstijven en de benen optrekt richting de buik, de adem inhoudt of zichzelf overstrekt. De pijn verdwijnt vaak even plotseling als dat deze is ontstaan. Tussen de aanvallen kan het kind niet-afwijkend gedrag vertonen, maar na verloop van tijd kan hij of zij lethargisch worden.

De klassieke trias van invaginatie bestaat uit intermitterende, krampende buikpijn, kersenjamontlasting en een palpabele massa. Deze trias is bij slechts een kwart van de patiënten aanwezig.2 De buik kan toenemend boller worden en er kan sprake zijn van gallig braken. Peritoneale prikkeling, leukocytose en elektrolytstoornissen zijn late symptomen die kunnen wijzen op darmischemie. Echografie heeft bij invaginatie een hoge sensitiviteit en specificiteit en kan de diagnose bevestigen.

Mechanische ileus bij een kind zonder eerdere buikoperatie

Bij kinderen met mechanische ileus die nooit eerder in de buik zijn geopereerd, zijn andere oorzaken dan invaginatie of een beklemde liesbruik minder bekend. Voorbeelden van deze minder bekende oorzaken zijn de aangeboren afwijkingen van patiënten A en B, respectievelijk een persisterende ductus omphaloentericus en malrotatie met dunnedarmvolvulus.3,4 Sigmoïdvolvulus is een voorbeeld van een verworven oorzaak van mechanische ileus; dit komt zelden voor bij kinderen.5

Uit obductieonderzoek blijkt dat tot 1% van de bevolking een malrotatie heeft. Hoewel volvulus van het dunnedarmpakket bij 75% van de patiënten met malrotatie in de eerste levensmaand optreedt, is dit fenomeen op elke leeftijd beschreven. In de vroege fase van dit ziektebeeld is sprake van een ingevallen onderbuik bij een niet-ziek kind. Pas bij het optreden van darmischemie wordt de gehele buik boller en verslechtert het klinisch beeld. In de tabel staan de incidenties van de verschillende oorzaken van mechanische ileus bij kinderen vanaf enkele maanden oud die een blanco abdominale voorgeschiedenis hebben.6

Diagnostiek

Het behoeft geen uitleg dat de anamnese en het lichamelijk onderzoek van essentieel belang zijn om op het spoor te komen van de diagnose ‘mechanische ileus’. Laboratoriumonderzoek levert echter vaak geen bruikbare informatie op, zoals ook blijkt uit de casussen van patiënten A en B. Bij een kind dat gallig braakt, is het belangrijk dat aanvullend onderzoek zonder uitstel wordt verricht, omdat chirurgisch ingrijpen noodzakelijk kan zijn en late behandeling tot dramatische gevolgen kan leiden.7 De keuze en analyse van beeldvormend onderzoek zijn wellicht de lastigste stappen van het diagnostische proces.

Specifiek bij kinderen levert een buikoverzichtsfoto regelmatig richtinggevende informatie op, terwijl de kosten laag zijn en de stralenbelasting aanzienlijk minder is dan bij een CT-scan. Bij aanwijzingen voor ileus is het van belang om bij de buikoverzichtsfoto te letten op aanwezigheid van uitgezette dunnedarmlissen. Bij zuigelingen zijn de haustra in het colon nog niet ontwikkeld en is de dunne darm vaak niet te onderscheiden van de dunne darm. Na de zuigelingenleeftijd is dit wel mogelijk. Op een buikoverzichtsfoto is afwezigheid van lucht in het kleine bekken – dat wil zeggen: in het rectum – een andere aanwijzing voor mechanische obstructie.

Vrij lucht is een bekend teken van perforatie. Op een staande buikoverzichtsfoto is dit te zien als een schil onder het diafragma. Het diafragma is niet te missen op een staande thoraxröntgenfoto. Lucht aan beide kanten van de darmwand (het ‘double wall sign’) bewijst de aanwezigheid van vrij lucht.

Echografie is sterk afhankelijk van de ervaring van de uitvoerder en daardoor niet altijd voorhanden. Als echografisch onderzoek goed wordt uitgevoerd, kan het echter waardevolle informatie verschaffen, zonder stralenbelasting en met relatief lage kosten. De darminhoud, kaliberwisselingen van het darmpakket, en aanwijzingen voor interne herniatie of strangulatie (‘whirlpool sign’) kunnen bepalende bevindingen zijn.

Plotseling gallig braken is bij een jong kind een sterke aanwijzing voor malrotatie met volvulus van het dunnedarmpakket. Een vermoeden van malrotatie met volvulus is een absolute indicatie voor een dunnedarmpassage-röntgenfoto die met spoed moet worden verricht. Bij een sterk vermoeden kan een diagnostische spoedingreep een acceptabel alternatief zijn.

Wanneer sprake is van malrotatie bevindt het ligament van Treitz zich caudaal van de pylorus en rechts van de mediaanlijn. Het gevolg van malrotatie is een relatief korte basis van het mesenterium, waardoor een risico op volvulus ontstaat. Volvulus is op een dunnedarmpassage-röntgenfoto zichtbaar als het ‘kurkentrekkerfenomeen’ van de proximale dunne darm.

Wat had er anders gekund?

Patiënt B, die darmischemie had op basis van malrotatie met volvulus, is een typisch voorbeeld van hoe het mis kan gaan wanneer de behandeling te laat wordt uitgevoerd. Achteraf gezien was noodzakelijk geweest om patiënt te analyseren vóór zijn vliegreis naar Kenia, om zo het risico op darmischemie, met alle gevolgen van dien, te verkleinen. Wijzelf hadden de liggende buikoverzichtsfoto achterwege kunnen laten.

Ook bij patiënt A, met een persisterende ductus omphaloentericus, had eerder ingrijpen problemen kunnen voorkomen. Dit was echter lastig, omdat zijn eerdere buikpijnaanvallen met relatief weinig klachten gepaard gingen en deze verdwenen zonder dat er medische hulp werd gezocht.

Dames en Heren, om catastrofale gevolgen te voorkómen, is het bij kinderen met mechanische ileus en een blanco abdominale voorgeschiedenis noodzakelijk om direct adequate diagnostiek te verrichten en een operatief te behandelen. Naast de beklemde liesbreuk en invaginatie behoren zowel congenitale afwijkingen – bijvoorbeeld een persisterende ductus omphaloentericus of malrotatie met volvulus van het dunnedarmpakket – als verworven aandoeningen – bijvoorbeeld sigmoïdvolvulus – tot de oorzaken die op de kinderleeftijd vóórkomen. Een vermoeden hierop vereist een doortastende analyse en behandeling zonder oponthoud.