Hypothenar-hamersyndroom

Dames en Heren,

Het hypothenar-hamersyndroom (HHS) is een zeldzame oorzaak van ischemie van de hand. De intima van de A. ulnaris wordt beschadigd doordat de patiënt de hand als werkinstrument (hamer) gebruikt. De aandoening is goed te behandelen, maar vertraging in de diagnostiek en behandeling kan leiden tot aanzienlijke morbiditeit en zelfs tot amputatie van vingers. Er is geen eenduidig diagnostisch en therapeutisch beleid. Aan de hand van 2 ziektegeschiedenissen bespreken we de verschillende klinische presentaties, de beschikbare diagnostische onderzoeken en de mogelijke behandelstrategieën.

Patiënt A, een 55-jarige, rechtshandige storingsmonteur, komt bij de huisarts met pijn en zwelling aan de palmaire zijde van zijn rechter hand. Zijn voorgeschiedenis is blanco. Hij geeft aan zijn hand enkele keren per week beroepsmatig als hamer te gebruiken.

Bij lichamelijk onderzoek is de hypothenar drukpijnlijk en is er ter plaatse een vaste massa palpabel. De A. radialis is duidelijk palpabel, maar pulsaties van de A. ulnaris zijn afwezig. Echografisch onderzoek dat de huisarts vervaardigt, laat een aneurysma zien van 1 van de handarteriën, waarop patiënt naar de vaatchirurg wordt doorverwezen.

Aanvullend onderzoek met kleuren-dopplerechografie (figuur 1) en CT-angiografie (figuur 2 en 3) laat een occlusie van de A. ulnaris over een kort traject zien ter hoogte van de hamulus van het os hamatum. Ter plaatse is ook een aneurysmatische verwijding tot een diameter van 1,0 cm zichtbaar. De diagnose ‘HHS’ wordt hierdoor ondersteund.

We besluiten het aneurysma operatief te verwijderen. Bij het opensnijden van de hand hebben we goed zicht op het aneurysma van de A. ulnaris, de arcus palmaris superficialis en de daarvan aftakkende digitale arterie van de pink (figuur 4). Na resectie van het aneurysma blijft voldoende lengte over voor primair herstel van de A. ulnaris. Pathologisch onderzoek van het aneurysma levert geen aanwijzingen op voor een systemische aandoening.

Postoperatief is patiënt direct pijnvrij. Na 4 weken onbelast mobiliseren van de hand wordt gestart met fysiotherapie, waarna patiënt snel herstelt. Bij lichamelijk onderzoek is de digitale arterie van de pink palpabel. 6 maanden na de operatie is patiënt nog steeds pijnvrij en heeft hij zijn werkzaamheden volledig hervat, met inachtneming van arbeidshygiënische maatregelen over het gebruik van de hand als ‘hamer’.

Patiënt B, een 41-jarige bouwvakker, gaat naar de huisarts met langzaam progressieve klachten van een koude en pijnlijke ringvinger en pink aan zijn dominante (rechter) hand. De klachten zijn 3 jaar geleden ontstaan na een stevige klap met zijn hand op een houten plank tijdens het uitvoeren van zijn werk. Vanwege verdenking op een zenuwcompressie in de pols wordt patiënt verwezen naar de afdeling Plastische, Reconstructieve en Handchirurgie.

Bij lichamelijk onderzoek zijn de rechter ringvinger en pink kouder dan de andere vingers en is de capillaire ‘refill’ vertraagd. De test volgens Allen van de rechter hand laat een sterk vertraagde ulnaire doorbloeding zien, waardoor een vasculaire oorzaak van de klachten het meest waarschijnlijk lijkt; deze test is niet-afwijkend aan de linker hand.

Aanvullend beeldvormend onderzoek met angiografie toont een occlusie van de A. ulnaris, net proximaal van de aftakking van de digitale arterie van de pink (figuur 5). De diagnose ‘HHS’, die op basis van de anamnese en het lichamelijk onderzoek werd vermoed, wordt hiermee bevestigd.

Tijdens een operatie excideren we de occlusie en overbruggen het hierdoor ontstane defect in de A. ulnaris met een omgekeerd interponaat van de V. saphena magna uit het onderbeen. Postoperatief is er direct een goede pulsatie van de A. ulnaris palpabel en kleuren de vingers goed aan. Na 8 weken is patiënt klachtenvrij en weer volledig aan het werk.

Beschouwing

De differentiaaldiagnose van ischemische klachten van de bovenste extremiteit omvat meerdere ziektebeelden; deze zijn samengevat in de tabel.1 Een daarvan is het ongewone, beroeps- en recreatiegebonden hypothenar-hamersyndroom. De aandoening werd in 1934 voor het eerst beschreven door Von Rosen,2 en jaren later geduid door Conn et al.3 De laatsten droegen aan dat herhaaldelijk stomp trauma van de pinkmuis tot schade van de A. ulnaris kan leiden. Het syndroom komt daarom vooral voor bij monteurs, automonteurs, bouwvakkers en bankwerkers, maar kan ook worden veroorzaakt door het beoefenen van vecht- of slagsporten en mountainbiken. HHS moet worden onderscheiden van het hand-armvibratiesyndroom, waarbij vasospasme van de vingerarteriën wordt geïnduceerd door langdurige blootstelling aan werktuigen met hoogfrequente trillingen (kettingzaag, pneumatische boor).4

HHS is een zeldzame aandoening. Een groot prospectief cohort van 1300 patiënten liet een incidentie zien van 1,6%.5 De daadwerkelijke incidentie is lastig vast te stellen, omdat HHS vaak asymptomatisch blijft. Dit wordt onderschreven door de resultaten van een eerder onderzoek: 14% van de 79 automonteurs had klinische en echografische aanwijzingen voor HHS, maar geen van hen had symptomen die interfereerden met hun werkzaamheden.6

Anatomie en pathofysiologie

HHS is gerelateerd aan het verloop van de A. ulnaris in de handpalm. De A. ulnaris passeert het kanaal van Guyon, waarvan de begrenzingen worden gevormd door het haakvormig uitsteeksel van het os hamatum (hamulus), het os pisiforme en door het retinaculum flexorum aan palmaire zijde. Nadat de A. ulnaris het kanaal van Guyon heeft verlaten, splitst de arterie zich in een oppervlakkige en een diepe handarcade. Distaal van het retinaculum flexorum is de arcus palmaris superficialis door het oppervlakkige verloop en de dunne bedekking kwetsbaar voor beschadiging door palmaire traumata, bijvoorbeeld een ‘hamerslag’.

Door herhaaldelijk stomp trauma wordt de A. ulnaris samengedrukt tegen de hamulus, wat resulteert in vasospasme. Aanhoudende compressie kan intimaschade veroorzaken; dit leidt tot trombusvorming en mogelijk tot ischemische klachten. Minder frequent leidt een stomp trauma tot vorming van een aneurysma of pseudoaneurysma,1 zoals bij patiënt A. Bij een aneurysma van de A. ulnaris kunnen microembolieën ontstaan, die kunnen leiden tot occlusie van meer distaal gelegen arteriën en vervolgens tot digitale ischemie.1,4,7,8 Bij uitgebreide schade van de vaatwand kan de periarteriële sympathische plexus een reflexmatige vasoconstrictie geven, waardoor de collaterale circulatie wordt belemmerd. Door compressie van sensibele zenuwtakken van de N. ulnaris, die in nauwe relatie staan tot de A. ulnaris, presenteren sommige patiënten zich met neurologische symptomen zoals paresthesieën en pijnklachten.

Bij meer dan 90% van de patiënten met HHS zijn afwijkingen van de contralaterale hand aantoonbaar met conventionele angiografie.7 Dit maakt het aannemelijk dat HHS eerder voorkomt bij mensen met pre-existente fibrodysplasie van de A. ulnaris.

Klinische presentatie

HHS treedt vooral op bij mannen van rond de 40 jaar. Vaak is er in de anamnese een arbeidsgerelateerde blootstelling van de hypothenar aan krachten van buitenaf,1 zoals bij onze patiënten. De klinische presentatie is afhankelijk van de anatomische variatie, de aard en de ernst van de afwijkingen, en de ontwikkeling van collateralen. Het klachtenpatroon kenmerkt zich door soms hevige pijn in de pinkmuis, eventueel uitstralend naar de vingers. De klachten zijn meestal unilateraal, in tegenstelling tot systemische aandoeningen, waarbij afwijkingen zich vaak bilateraal manifesteren. De klachten en afwijkingen ontstaan geleidelijk, maar kunnen zich ook acuut manifesteren na een trauma.

Bij lichamelijk onderzoek kan de hand koud en bleek verkleurd zijn, net als bij het fenomeen van Raynaud. De typische erythemateuze fase die optreedt bij het fenomeen van Raynaud ontbreekt echter bij patiënten met HHS.4 Een al dan niet pulserende massa aan de ulnaire zijde van de handpalm wijst op de aanwezigheid van een aneurysma. Bij embolieën in de eindarteriën kan ulceratie of necrose optreden.

De test van Allen kan belangrijke diagnostische aanwijzingen opleveren. Bij de meest toegepaste uitvoering van deze test worden de A. ulnaris en A. radialis door de onderzoeker dichtgedrukt terwijl de patiënt een vuist maakt. Als de hand wordt geopend en de compressie van de A. ulnaris wordt opgeheven, zal de hand – mits er geen obstructie is – binnen 7 s weer een niet-afwijkende doorbloeding vertonen.

Diagnostiek

De aanwezigheid van HHS kan worden vermoed op basis van de klachten, een grondige arbeids- en recreatieanamnese en fysisch-diagnostisch onderzoek. Het klachtenpatroon van HHS kan overeenkomsten vertonen met het fenomeen van Raynaud. Afhankelijk van de presentatie dienen andere oorzaken van het fenomeen van Raynaud, zoals auto-immuunstoornissen of bindweefselziekten, te worden uitgesloten. De diagnose ‘HHS’ kan worden bevestigd met aanvullend beeldvormend onderzoek.

Met duplexechografie kan laagdrempelig en betrouwbaar een occlusie of aneurysma van de A. ulnaris worden gediagnostiseerd.

Conventionele angiografie wordt beschouwd als de gouden standaard om bij een vermoeden van HHS de diagnose te bevestigen.9 Hiermee kan de occlusie exact worden gelokaliseerd, kunnen door embolieën afgesloten arteriën van de vingers worden gezien en kan een spasme als oorzaak worden uitgesloten door toediening van vasodilatoren. Bijkomend voordeel is dat ook het aanvoerende arteriële traject naar de hand beoordeeld kan worden op aanwezigheid van atherosclerotische plaques of stenosen. Een nadeel van angiografie is dat een al dan niet getromboseerd aneurysma zich hier niet altijd openbaart.

CT-angiografie is een alternatief voor conventionele angiografie, omdat hiermee, naast de bloedvaten zelf, ook extraluminaal gelegen structuren in beeld gebracht kunnen worden die aanleiding tot klachten kunnen geven.10 Hierbij kan gedacht worden aan compressie van de A. ulnaris door bijvoorbeeld een fractuur van het os hamatum of aan compressie door een schwannoom dat uitgaat van de naastgelegen N. ulnaris.

Arbeidsgeneeskundige screening

Omdat schade van de A. ulnaris in een preklinisch stadium vaak onopgemerkt blijft, wordt arbeidsgeneeskundige screening van de handen bij mensen met risicovolle beroepen aanbevolen. Binnen de betreffende sectoren moet getracht worden om de blootstelling aan hand-armtrillingen tot een minimum te beperken. Preventieve maatregelen, zoals het naleven van de wettelijk bepaalde grenswaarden, taakroulatie, gebruik van trillingsgedempt materiaal, en goede voorlichting zijn hierbij essentieel.

Behandeling

Een eenduidig therapeutisch beleid voor HHS is door het gebrek aan evidence-based onderzoek niet voorhanden. Voor de meeste patiënten is een niet-chirurgische behandeling afdoende, mits een adequate collaterale circulatie aanwezig is.8,9 Conservatieve therapie bestaat uit het stoppen met roken, het vermijden van koude, het dragen van beschermende handschoenen en het vermijden van verdere traumata van de hypotenar. Als conservatieve therapie faalt bij ongecompliceerde klachten (dat wil zeggen: er is geen sprak van ulceratie of necrose), kan het geven van vasodilatoren, al dan niet in combinatie met chirurgische interventie, worden overwogen. Bij het optreden van embolieën, ulceratie of necrose is een chirurgische interventie geïndiceerd en behandeling met een trombocytenaggregatieremmer of een oraal anticoagulans.

Chirurgische opties bestaan uit: (a) arteriële ligatie; (b) resectie van het getromboseerde segment of het aneurysma met primair herstel; en (c) resectie en reconstructie met een, al dan niet veneus, interponaat. Ligatie wordt toegepast bij embolieën en een bewezen niet-dominante ulnaire circulatie.

Over postoperatieve medicamenteuze behandeling bestaat geen literatuur. Wij adviseren het gebruik van een trombocytenaggregatieremmer gedurende minimaal 3 maanden postoperatief, bijvoorbeeld carbasalaatcalcium 100 mg 1 dd 1.

Dames en Heren, het hypothenar-hamersyndroom is een zeldzame, maar goed te behandelen oorzaak van ischemie van de vingers. Herkenning van het syndroom is van belang, omdat een vertraagde diagnose en behandeling kan leiden tot aanzienlijke morbiditeit. Diagnostisch onderzoek met duplexechografie is laagdrempelig en eenvoudig uitvoerbaar. De meeste patiënten kunnen conservatief worden behandeld, maar soms is operatief ingrijpen geïndiceerd. Een operatie is goed uitvoerbaar en geeft een gering risico van complicaties. Wij pleiten daarom voor laagdrempelige aanvullende diagnostiek en verwijzing bij verdenking op HHS.

Leerpunten

• Het hypothenar-hamersyndroom (HHS) is een beroeps- en recreatiegebonden aandoening van de hand door intimaschade van de A. ulnaris.

• De ligging van de A. ulnaris in de handpalm maakt deze kwetsbaar voor stomp trauma, wat kan leiden tot spasme, trombusvorming of embolieën en uiteindelijk tot ischemische klachten.

• Lichamelijk onderzoek en echografie kunnen de diagnose ‘HHS’ aannemelijk maken, maar angiografie is de gouden standaard.

• De behandeling (conservatief, medicamenteus of chirurgisch) is afhankelijk van de progressie en ernst van de klachten.

• Chirurgisch ingrijpen leidt tot goede resultaten, waarna de werkzaamheden vaak weer volledig hervat kunnen worden.