Samenvatting
Een 81-jarige man die bekend was wegens een dubbelzijdige hydronefrose meldde zich met sufheid en uiteindelijk coma als gevolg van een hyperammoniëmie. De hyperammoniëmie werd zeer waarschijnlijk veroorzaakt door een sterk toegenomen resorptie van ammoniak vanuit de urine en geproduceerd door Proteus mirabilis in de gedilateerde urinewegen. Patiënt overleed na enkele uren.
Artikelinformatie
Aanvaard op
In print verschenen in
week 44 1998
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1998;142:2414-5
Vakgebied
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG
(Geen onderwerp)
Edinburgh/Maastricht, november 1998,
Met belangstelling lazen wij de casuïstische mededeling van Van Daele et al. (1998:2414-5). Naar aanleiding hiervan willen wij enige aanvullende opmerkingen maken.
De belangrijkste ammoniakproducerende organen in de mens zijn de darm en de nier.1 In de nier ontstaat ammoniak vooral uit glutamineafbraak (waarbij bicarbonaat ontstaat). Van de renale ammoniakproductie wordt normaal 70% afgegeven in de niervene en 30% in de urine. Derhalve produceert de nier normaliter ammoniak in het lichaam (urineuitscheiding < afgifte in niervene). Tijdens hyperammoniëmie, onder andere bij leverinsufficiëntie, keert deze verhouding om, zodat de nier naar verhouding meer ammoniak uit het lichaam uitscheidt (urineuitscheiding > afgifte in niervene), onafhankelijk van wijzigingen in het zuur-basenevenwicht (acidose of alkalose beïnvloedt het glutamine- en ammoniakmetabolisme).1 2 De lever vormt het door de nier naar het bloed afgegeven ammoniak en bicarbonaat om tot ureum, zodat er een nier-leverrelatie is voor de ammoniak- en de zuur-basenstofwisseling.3
De niet gevoede darm produceert op twee manieren ammoniak. Enerzijds ontstaat ammoniak zoals Van Daele et al. aangeven door bacteriële ureumafbraak in het colon, hetgeen 40% van de totale darmammoniakproductie oplevert.4 Daarnaast ontstaat ammoniak bij de afbraak van glutamine, dat de belangrijkste nutriënt voor de dunnedarmmucosa is, hetgeen 60% van de totale darmammoniakproductie oplevert.4 Omdat de gezonde lever bijna alle portale ammoniak wegvangt en ontgift door ureumvorming, wordt de normale arteriële ammoniakspiegel waarschijnlijk bepaald door de interactie tussen renale ammoniakvorming en ammoniakopname in andere organen (spier, hersenen).1
Ammoniak is een toxisch eindproduct in het stikstofmetabolisme. Het is daarom teleologisch gezien interessant dat de lever ‘direct stroomafwaarts’ ligt van de darm. Daardoor kan de dunne darm zonder schade glutamine metaboliseren tot een toxisch product.
Tijdens voeding is de darmammoniakproductie afhankelijk van het toegediende eiwit: biologisch hoogwaardig eiwit is minder ammoniageen dan eiwit met een lagere biologische waarde (bijvoorbeeld bloed).5 Ook de nier toont een toename van ammoniakproductie na een eiwitmaaltijd.
Tot slot zij opgemerkt dat ammoniakexcretie in de urine niet alleen te verklaren is door pH-afhankelijke diffusie. Andere mechanismen, onder andere tubulusstroom, ammoniak- en kaliumtransporters, en bepaalde medicijnen, zoals valproïnezuur en angiotensine-‘converting’-enzym(ACE)-remmers, spelen ook een rol.6 Derhalve is het interessant, hoewel ongetwijfeld niet oorzakelijk, dat bij de patiënt een hyperkaliëmie bestond.
Dejong CHC, Deutz NEP, Soeters PB. Renal ammonia and glutamine metabolism during liver insufficiency-induced hyperammonemia in the rat. J Clin Invest 1993;92:2834-40.
Schoolwerth AC. Regulation of renal ammoniagenesis in metabolic acidosis. Kidney Int 1991;40:961-73.
Meijer AJ, Lamers WH, Chamuleau RAFM. Nitrogen metabolism and ornithine cycle function. Physiol Rev 1990;70:701-48.
Weber jr FL, Veach GL. The importance of the small intestine in gut ammonium production in the fasting dog. Gastroenterology 1979; 77:235-40.
Dejong CHC, Olde Damink SWM, Deutz NEP, Berlo CLH van, Soeters PB. Uremie na bloedingen hoog in de tractus digestivus. [LITREF JAARGANG="1998" PAGINA="2558-62"]Ned Tijdschr Geneeskd 1998;142:2558-62.[/LITREF]
Rustom R, Grime JS, Costigan M, Maltby P, Hughes A, Shenkin A, et al. Proximal renal tubular peptide catabolism, ammonia excretion and tubular injury in patients with proteinuria: before and after lisinopril. Clin Sci (Colch) 1998;94:425-30.