Huilen bij het eten: het krokodillentranensyndroom
Open

Casuïstiek
21-01-2005
R. Rodrigues Pereira en W.F.M. Arts

Een jongen die vanaf de geboorte huilde zodra hij begon te drinken, bleek het krokodillentranensyndroom te hebben. Daarbij denkt men dat de traanklieren deels efferent geïnnerveerd worden door de N. facialis (VII). De aandoening kan aangeboren zijn, maar ook het gevolg zijn van een infectie of trauma. Behandeling kan door operatie of toepassing van botuline A toxine.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:144-5

Inleiding

De klassieke beschrijving van een huilbaby is: een ogenschijnlijk gezonde zuigeling die in de vroege avond huilaanvallen krijgt die enkele uren kunnen duren en waarbij het kind ontroostbaar is. Excessief huilen wordt gedefinieerd met de regel van 3: meer dan 3 h per dag, meer dan 3 dagen per week, meer dan 3 weken achtereen. De differentiaaldiagnose en de aanpak werden onlangs uitgebreid in het Tijdschrift besproken.1 2

Wij beschrijven een baby die vanaf de geboorte ‘huilt’ bij het drinken, maar daarbij geen geluid produceert. Hij valt dan ook niet onder de categorie ‘huilbaby’s’, hoewel hij wel meer dan 3 dagen per week en meer dan 3 weken achtereen dit gedrag vertoont.

ziektegeschiedenis

Patiënt A, een jongen, had vanaf zijn geboorte, die ongecompliceerd was verlopen, een aantal problemen vertoond. Zowel de borstvoeding als de flesvoeding verliep niet gemakkelijk. Hij huilde veel en maakte een gespannen indruk. De ouders probeerden verschillende therapieën hiervoor, zoals inbakeren en voedingsverandering. Vanaf de geboorte had patiënt een voorkeurshouding met het hoofd naar links en was zijn hoofd asymmetrisch. Hij kreeg hierop manuele therapie omdat men aan het zogenaamde ‘KISS-syndroom’ dacht (de afkorting staat voor ‘kopgewrichteninvloed bij storingen in de symmetrie’, dit is een afwijking die gediagnosticeerd wordt in het circuit van de alternatieve geneeskunde en zou berusten op ‘dislocatie’ en ‘blokkade’ van de nekwervels na een geboortetrauma). Bij het drinken kreeg hij vanaf het moment dat hij aan zijn flesje begon te zuigen rode ogen en produceerde hij grote tranen. De tranen deden denken aan krokodillentranen. Hij leek er geen last van te hebben en had geen pijn bij het drinken. Wel verslikte hij zich regelmatig. Graviditeit en partus waren zonder problemen verlopen en de verdere anamnese was blanco. De gehoortest was niet afwijkend. Patiënt groeide normaal, maar zijn ontwikkeling leek vertraagd. Hij lachte pas na 6 maanden, had weinig mimiek en gaf matig wederkerig contact. De motorische ontwikkeling was goed.

Bij het lichamelijk onderzoek werden op de leeftijd van 11 maanden geen duidelijke neurologische afwijkingen gevonden, wel maakte patiënt matig contact. Er was geen verminderde spierkracht, evenmin waren er asymmetrieën of afwijkingen aan de functie van de hersenzenuwen waarneembaar. Er waren geen dysmorfe kenmerken. Patiënt hield zijn hoofd voortdurend naar links, had een lichte strabismus en kwijlde vrij veel. Bij de eerste slok uit zijn flesje kreeg hij rood aanlopende ogen gevolgd door grote tranen (figuur). Hierbij maakte hij geen huilend geluid, leek hij geen pijn te hebben en hoefde hij evenmin te persen. Via PubMed werd met het trefwoord ‘krokodillentranen’ ter plaatse de diagnose gesteld (www.pubmed.com).

Aanvullend werd MRI van de hersenen verricht, waarbij geen afwijkingen werden gezien. Een oorzaak voor de ontwikkelingsachterstand werd niet gevonden, een relatie met het krokodillentranensyndroom leek niet waarschijnlijk. Met de ouders werd de verdere begeleiding besproken. Patiënt lijkt zich te ontwikkelen in de richting van een kind met een stoornis in het autistische spectrum.

beschouwing

Een versterkte gustolacrimale reflex, ook wel gusto-epiforie, prandiale lacrimatie of gustatoire hyperlacrimatie genoemd, is het pathognomonische symptoom van het ‘krokodillentranensyndroom’. Bij een normale gustatoire reflex worden na prikkeling van de smaakreceptoren de speekselklieren gestimuleerd. De efferente baan van deze reflex verloopt via de N. facialis (VII). Bij het krokodillentranensyndroom worden op dat moment via de N. facialis ook de traanklieren geprikkeld. De hypothese is dan ook dat in de congenitale vorm van het syndroom sprake is van aberrante innervatie door de N. facialis.

Naast de aangeboren vorm van het syndroom, waarvan de prognose niet bekend is, bestaat er ook een verworven vorm. Krokodillentranen worden dan beschreven bij een facialisparalyse die bijvoorbeeld het gevolg is van een Bell-parese, een infectie of een rotsbeenfractuur met in de herstelfase een aberrante uitgroei van de gustatoire zenuwtakjes naar de traanklier.3 Verder komt het syndroom voor bij een aantal zeldzame aangeboren malformatiesyndromen. Afhankelijk van de aard van de aandoening kan de therapie bestaan uit chirurgische behandeling, maar de laatste jaren is ook succes geboekt met injectie van botuline A toxine.4

Plinius beschreef al in zijn Historia naturalis het bestaan van krokodillentranen. Het bijgeloof dat de krokodil tranen stortte als hij zijn slachtoffer had verslonden, is pas sinds de Middeleeuwen algemeen verbreid. Mogelijk produceert de krokodil tranen omdat de kaakspieren tegen de traanklier drukken. Ook nu nog wordt de term in vele talen gebruikt, vooral in de politiek, wanneer iemand ‘huilt’ zonder empathie.

conclusie

Het krokodillentranensyndroom is gemakkelijk te herkennen. Het kan een geïsoleerd aangeboren verschijnsel zijn of een onderdeel van een malformatiesyndroom, maar ook een begeleidend symptoom van een (para)infectieus proces zoals lepra, otitis media, ziekte van Guillain-Barré, Bell-parese of ziekte van Lyme. Beeldvormend onderzoek kan nuttig zijn zowel bij de congenitale als bij de verworven vorm van het syndroom.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Literatuur

  1. Tjon A Ten WE, Wolters M. Huildagboek bij zuigelingen; een nuttig hulpmiddel om onderscheid te maken tussen normaal en excessief huilgedrag. Ned Tijdschr Geneeskd 2004;148:257-60.

  2. Zwart P, Brand PLP. Excessief huilen van zuigelingen: een probleem van kind én ouders (en slechts zelden veroorzaakt door koemelkallergie). Ned Tijdschr Geneeskd 2004;148:260-2.

  3. Schwab IR, Brooks DE. He cries crocodile tears . . . Br J Ophthalmol 2002;86:23.

  4. Yavuzer R, Basterzi Y, Akata F. Botulinum toxin A for the treatment of crocodile tears. Plast Reconstr Surg 2002;110:369-70.