Huidafwijkingen als zeldzaam eerste symptoom van de ziekte van Kahler

Bij een 70-jarige man ontstonden in korte tijd multipele huidafwijkingen, die bij microscopisch onderzoek plasmocytomen bleken te zijn. Op grond van de aanwezigheid van een IgD-paraproteïne en 15 atypische plasmacellen in het beenmerg werd de diagnose ‘IgD-multipel myeloom’ gesteld. Conform de gegevens uit de literatuur was het beloop van de ziekte snel progressief. Na een aanvankelijk gunstige reactie op de cytostatische en lokale radiotherapeutische behandeling overleed patiënt 1 jaar na het stellen van de diagnose.

Extramedullaire plasmocytomen en hepatosplenomegalie zijn een bekend fenomeen bij de ziekte van Kahler met IgD-type paraproteïnemie. Dat de ziekte begint met huidplasmocytomen, is een grote zeldzaamheid.