Het verworven Von-Willebrand-syndroom

- Two patients, a man aged 69 and a woman aged 64, were diagnosed with Von-Willebrand syndrome caused by monoclonal gammopathy. The man, who was admitted for hip surgery, had a history of long episodes of epistaxis. The patient was treated with immunoglobulin and the hip operation was carried out with no complications. The woman suffered from haemorrhagic diathesis. She was advised that should she undergo an invasive procedure then treatment with a prophylactic with intravenous immunoglobulin or Von-Willebrand factor (VWF)/factor-VIII-concentrates must be administered. Acquired Von-Willebrand syndrome is a rare condition with an estimated prevalence of 0.04-0.13. It is linked to a large number of underlying diseases such as paraproteinaemia, multiple myeloma (Kahler's disease), myeloproliferative disease, lymphoproliferative disease, auto-immune disease, solid tumours and hypothyroidism. Recognition depends on a careful case-history and identification of the underlying disease. For its diagnosis VWF antigen, VWF propeptide, activated partial thromboplastin time and factor VIII are of importance. Technically, it is difficult to show the presence of VWF antibodies as it concerns a heterogeneous group of antibodies. There are two pillars of treatment: symptomatic treatment of the bleeding tendencies using desmopressin, VWF-concentrate or intravenous gammaglobulin, and treatment of the underlying disease. The latter form of treatment can lead to acquired Von-Willebrand-syndrome disappearing altogether.

Samenvatting

Bij 2 patiënten, een man van 69 en een vrouw van 64 jaar, werd verworven Von-Willebrand-syndroom vastgesteld, veroorzaakt door een monoklonale gammopathie. De man kwam voor een heupoperatie, maar had langdurige epistaxis in de voorgeschiedenis. De heupoperatie werd onder behandeling met immunoglobuline uitgevoerd; er waren geen complicaties. De vrouw had hemorragische diathese. Haar werd geadviseerd om rond invasieve ingrepen profylaxe te gebruiken met intraveneuze immunoglobulinen of met Von-Willebrand-factor(VWF)-/factor-VIII-concentraten. Verworven Von-Willebrand-syndroom is een zeldzame aandoening met een geschatte prevalentie van 0,04-0,13. De oorzaak is de aanwezigheid van antistoffen tegen VWF. De ziekte is gekoppeld aan een groot aantal onderliggende ziekten, zoals paraproteïnemie, multipel myeloom (ziekte van Kahler), myeloproliferatieve ziekten, lymfoproliferatieve ziekten, auto-immuunziekten, solide tumoren en hypothyreoïdie. De herkenning berust voornamelijk op een goede anamnese en het identificeren van een onderliggende ziekte. Voor de diagnostiek zijn VWF-antigeen, VWF-propeptide, de geactiveerde partiële tromboplastinetijd en factor VIII van belang. Het aantonen van de antistof tegen het VWF is laboratoriumtechnisch moeilijk doordat het een heterogene groep antistoffen betreft. De behandeling berust op twee pijlers: enerzijds symptomatisch behandelen van de bloedingneiging met desmopressine, VWF-concentraat of intraveneuze gammaglobuline en anderzijds behandeling van de onderliggende ziekte. Met het laatste kan het verworven Von-Willebrand-syndroom zelfs geheel verdwijnen.