Samenvatting
Het gemiddelde aantal consanguïene huwelijken t.m. de 4e graad in Nederland blijkt over de periode 1906-1982 voortdurend dalende te zijn. Gedurende de periode 1906-1918 was dit nog 7 pro mille, in de periode 1980-1982 was het 0,6 pro mille. In laatstgenoemde periode werden er 169 bloedverwante huwelijken gesloten, waarvan 143 neef-nicht-huwelijken. Bloedverwante huwelijken betekenen op gezinsniveau een verhoogde kans op afwijkingen bij de kinderen, doch op populatieniveau spelen ze amper een rol, gezien het geringe aantal en mede gezien de bereikte stabiliteit.
artikel
Inleiding
Inleiding
Consanguïene huwelijken zijn vanuit genetisch oogpunt minder gelukkig, omdat ze een verhoogde kans op aandoeningen bij de kinderen geven. In een onderzoek van Polman over de jaren 1906-1948 werd aangetoond dat dergelijke huwelijken (t.m. de 4e graad) in alle provincies (met uitzondering van Zeeland) steeds minder voorkwamen.1 Noord-Brabant had het laagste percentage (minder dan 1 pro mille), wellicht samenhangend met het feit dat destijds circa 90 van de inwoners tot de R.K. kerk behoorde. Deze kerk stelde ten aanzien van bloedverwante huwelijken beperkende bepalingen.1 Voor joden, die vóór de 2e wereldoorlog ongeveer 10 uitmaakten van de Amsterdamse bevolking, golden deze beperkende bepalingen niet (althans voor neef-nicht-huwelijken). Onder hen was het percentage neef-nicht-huwelijken ongeveer 2 (tabel 1). 1
In de enquête aangeboren afwijkingen in 1963 blijkt dat deze afwijkingen destijds in Drenthe en Zeeland een hogere frequentie (29 en 27 boven het landsgemiddelde) hadden (tabel 2). 2 In dezelfde provincies was ook het aantal consanguïene huwelijken het hoogst. Of er enig oorzakelijk verband tussen die twee feiten bestaat, zou verder na te gaan zijn, als de aard van de afwijkingen (recessief erfelijke aandoeningen?) destijds geregistreerd zou zijn. Helaas is deze analyse niet mogelijk.
Methoden
Het Centraal Bureau voor de Statistiek, hoofdafdeling Bevolkingsstatistieken verkrijgt gegevens doordat van elk in Nederland gesloten huwelijk ten behoeve van dit bureau door de ambtenaar van de burgerlijke stand een huwelijkstelkaart wordt ingevuld. Daarop wordt o.a gevraagd of er bloedverwantschap tussen gehuwden bestaat als: oom en nicht, neef en tante of volle neef en nicht. Deze informatie kan worden verkregen door het natrekken van de familiegegevens die vermeld staan op de persoonskaarten van de gehuwden. Deze gegevens werden verzameld over de periode 1906-1982.
Resultaten
In de figuur wordt het gemiddelde aantal consanguïene huwelijken t.m. de 4e graad gegeven over de periode 1906-1982. In het tijdvak 1980-1982 bedroeg het aantal consanguïene huwelijken in Nederland 169, dat is 0,6 pro mille (waaronder 143 neef-nicht-huwelijken). Het aantal oom-nicht-huwelijken kwam in de periode 1951-1963 veel meer voor dan tante-neef-huwelijken, te weten 150 tegenover 38. In genetisch oogpunt zijn beide combinaties gelijkwaardig.
Beschouwing
Consanguïene huwelijken betekenen op gezinsniveau een verhoogde kans op afwijkingen bij kinderen,34 doch op populatieniveau spelen ze nauwelijks een rol gezien het geringe aantal in de Nederlandse bevolking, de bereikte stabiliteit en de wellicht verder afnemende tendens. Oorzakelijke factoren daarbij zijn het verdwijnen van isolatie (geografisch, sociaal en religieus), en eventueel ook een toenemende bewustheid van de extra risico's ten aanzien van de kinderen uit dergelijke huwelijken.
Bij het nagaan van aangeboren afwijkingen bij kinderen uit consanguïene huwelijken dient men te beseffen dat het met name de recessief erfelijke aandoeningen, c.q. de erfelijke ziekten zijn, die het verhoogde risico bepalen. Van de multifactoriële afwijkingen is dit in zekere mate het geval.4 De omstandigheid dat er geen centrale registratie van congenitale afwijkingen in ons land plaatsvindt, is uiteraard een belemmering bij het nagaan van verbanden tussen consanguïniteit en frequenties van bepaalde aangeboren afwijkingen. Bovendien is een aantal erfelijk bepaalde aandoeningen pas geruime tijd na de geboorte te herkennen.
Hoewel de gegevens over het totaal van de Nederlandse bevolking dus op een laag percentage van consanguïene huwelijken wijzen, kunnen deze toch blijven optreden, deels in relatieve bevolkingsisolaten (kleine dorpen, als gevolg van onbekende bloedverwantschap), deels in religieuze of anderszins afgeschermde groepen. In individuele gevallen is tijdige voorlichting nog steeds gewenst, ook omdat moderne methoden als prenatale diagnostiek a priori weinig tot risicovermindering bijdragen, omdat men tevoren niet weet van welke afzonderlijke ziekten het risico verhoogd is. De gegeven cijfers tonen in elk geval wél, dat consanguïniteit slechts een heel geringe bijdrage levert aan de in Nederland vóórkomende incidentie van erfelijke en aangeboren afwijkingen.
De schrijver dankt drs. R. Verhoef, hoofdafdeling Bevolkingsstatistiek van het Centraal Bureau voor de Statistiek te Voorburg, voor de verstrekte gegevens inzake bloedverwante huwelijken in Nederland, en de heer G. Fransen (Memic, Rijksuniversiteit Limburg) voor de vervaardiging van de figuur.
Literatuur
Polman A. Over consanguïene huwelijken in Nederland.Onderzoekingen en mededelingen uit het Instituut voor PraeventieveGeneeskunde. Nr. 7. Leiden: Stenfert Kroese, 1951.
Enquête aangeboren afwijkingen 1963. GHI-bulletin.Staatstoezicht op de Volksgezondheid, juni 1965.
Straaten A van. Consanguïene huwelijken. NederlandseBibliotheek der Geneeskunde. Dl. 19. Leiden: Stafleu, 1966.
Harper PS. Practical genetic counseling. 2nd ed. Bristol:Wright, 1984: 114-22.
Reacties