Bij een patiënt met sepsis, koorts en snel uitbreidende petechiën en purpura kan sprake zijn van het syndroom van Waterhouse-Friderichsen (WFS). Dit ernstige ziektebeeld, waarbij sprake is van insufficiëntie van de bijnierschors, kent een fulminant beloop en een hoge mortaliteit. Naast een snelle behandeling met antibiotica en ondersteuning van vitale parameters op de IC moeten patiënten die mogelijk dit syndroom hebben glucocorticoïden krijgen. Dat het van belang is dat dit vroeg gebeurt, blijkt uit de ziektegeschiedenis van een patiënt met een infectie door Streptococcus pneumoniae , die wij hier beschrijven.
Samenvatting
Achtergrond
Het syndroom van Waterhouse-Friderichsen (WFS) is een ernstig ziektebeeld met een hoge mortaliteit. Bij patiënten met dit syndroom treden septische shock en tekenen van bijnierschorsinsufficiëntie op.
Casus
Een 33-jarige man kwam op de SEH met extreme pijn in buik en rug en met diffuus over het lichaam marmering en petechiën. Het laboratoriumonderzoek toonde een forse lactaatacidose met nierfunctiestoornissen en aanwijzingen voor een diffuse intravasale stolling. Omdat hij een ernstige septische shock ontwikkelde, werd patiënt opgenomen op de IC. Daar trad een hypoglykemie op (glucose < 0,1 mmol/l) en belandde hij tot tweemaal toe in een reanimatiesetting, waarna hij overleed. Obductie toonde bilateraal necrose en bloedingen van de bijnieren, passend bij het WFS. In kweken van bij leven afgenomen bloed bleek Streptococcus pneumoniae aantoonbaar.
Conclusie
Bij sepsis met koorts, snel uitbreidende petechiën en purpura dient het WFS te worden overwogen en moet direct gestart worden met intensieve therapie zoals antibiotica, vochtsuppletie, vasopressie en glucocorticoïden.
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Differentiaal diagnose is breder dan vermeld
De casuistische mededeling over het tragische verloop bij een 33 jarige patiënt met het syndroom van Waterhouse-Friderichsen stelt wat teleur wat betreft de differentiaal diagnose. Bij een dergelijke patiënt met purpura fulminans moet in de eerste plaats aan een sepsis met meningokokken of pneumokokken worden gedacht. Ook andere verwekkers die de auteurs noemen komen in aanmerking.
Zij noemen echter niet dat dit beeld ook kan worden veroorzaakt in het kader van een post-splenectomie sepsis door pneumokokken, Haemophilus influenzae of door Capnocytophaga canimorsus. Bij deze laatste verwekker speelt meestal kontakt met een hond (al dan niet na een beet) een rol. Deze fulminante Capnocytophaga-sepsis komt ook zonder asplenie voor.
Een tweede opmerking is dat het bij al deze beelden loont om in een Gram-preparaat van de buffy coat naar de verwekker te zoeken. Ook een Gram-preparaat van een punctaat of een biopt van een huidlesie kan snel een aanwijzing geven voor de verwekker
van Deuren M, van Dijke BJ, Koopman RJ, Horrevorts AM, Meis JF, Santman FW, van der Meer JWM. Rapid diagnosis of acute meningococcal infections by needle aspiration or biopsy of skin lesions. BMJ. 1993 May 8;306(6887):1229-32.
Jos van der Meer, emeritus hoogleraar interne geneeskunde, Radboudumc