Het syndroom van Mirizzi

– Obstruction of the common hepatic duct due to pressure from an impacted stone in the cystic duct or in the galbladder infundibulum is known as Mirizzi's syndrome. The obstruction is due to direct impression of the stone on the common hepatic duct or to the concomitant inflammatory infiltrate. The diagnostic features are illustrated by 6 recently observed cases. Clinical features, sonography and CT scan do not always contribute to a correct diagnosis. Endoscopic retrograde cholangiography usually provides the diagnosis but confusion with galbladder carcinoma, metastatic malignancies at the porta hepatis and even cholangiocarcinoma is possible.

The therapy of the Mirizzi syndrome is essentially surgical. In obstructive jaundice preoperative direct cholangiography is always warranted even with a history suggestive of cholelithiasis. Especially in case of associated cholangitis non-surgical biliary drainage procedures are a valuable temporary treatment facilitating surgery. If, however, in a probably malignant obstruction of the common hepatic duct biliary stenting is considered as the only treatment, careful exclusion of Mirizzi's syndrome is required.

Samenvatting

Het syndroom van Mirizzi kenmerkt zich door een compressie van de ductus hepaticus communis door een galsteen die in de ductus cysticus of in het galblaasinfundibulum beklemd is. De biliaire obstructie wordt vaak bevorderd door een begeleidend ontstekingsinfiltraat dat de ductus hepaticus communis omvat. De kenmerken van het syndroom van Mirizzi worden naar aanleiding van de ziektegeschiedenissen van 6 kort geleden geobserveerde patiënten geïllustreerd. De klinische gegevens en de bevindingen bij echografie en bij CT-scan leiden niet altijd tot de juiste diagnose. Endoscopische retrograde cholangiografie geeft doorgaans wel de diagnose, maar soms is een differentiatie met galblaascarcinoom, cholangiocarcinoom of metastasen in de leverhilus moeilijk.

De behandeling van het syndroom van Mirizzi is chirurgisch. Bij obstructieve icterus is steeds een preoperatieve cholangiografie vereist, ook indien de anamnese doet denken aan cholelithiasis. Indien cholangitis aanwezig is, kan een endoscopische biliaire drainage een waardevolle therapie vormen als voorbereiding op de chirurgische ingreep. Indien een palliatieve endoscopische biliaire drainage echter als enige therapie overwogen wordt bij het vermoeden van een maligne obstructie van de ductus hepaticus communis, dient het syndroom van Mirizzi zorgvuldig te worden uitgesloten.