Het syndroom van Marfan en ß-receptorblokkerende middelen

Bij patiënten met het syndroom van Marfan doet zich vaak een progressieve dilatatie van het ascenderende deel van de aorta voor. Ernstige complicaties hiervan zijn aortadissectie en aortaklepinsufficiëntie. Uit vroegere onderzoekingen is bekend dat behandeling met ?-receptorblokkerende middelen het risico van een dissectie kan verminderen, waarschijnlijk door een vermindering van de linker-ventrikelimpuls (de snelheid van arteriële drukverandering). Shores et al. onderzochten daarom in een gerandomiseerd onderzoek de effecten van ?-receptorblokkerende middelen op de progressie en complicaties van aortadilatatie bij patiënten met het syndroom van Marfan.1 Gedurende gemiddeld 10 jaar werden 32 patiënten behandeld met propranolol en vergeleken met een controlegroep van 38 patiënten. De leeftijd lag tussen de 12 en 50 jaar. Alle patiënten hadden aan het begin van het onderzoek een geringe tot matige aortadilatatie zonder complicaties en een normale linkerkamerfunctie. De klinische eindpunten waren overlijden, aortadissectie, aortaklepinsufficiëntie (door middel van auscultatie vastgesteld) en de indicatie tot operatie wegens een aortaworteldiameter van meer dan 6 cm. Om invloed van eventuele groei van de patiënt te vermijden werd de echografisch gemeten diameter gedeeld door de te verwachten diameter voor wat betreft leeftijd, lengte en gewicht. Van de op deze wijze berekende ‘aorta-ratio’ werd de toenamesnelheid bepaald.

Bij Marfan-patiënten die behandeld werden met propranolol bleek een belangrijk minder snelle dilatatie van de aorta ascendens te ontstaan. Een dissectie ontstond bij 4 patiënten in de controlegroep en bij 2 patiënten in de behandelde groep, terwijl 1 van deze 2 patiënten de propranolol niet bleek in te nemen. In beide groepen ontstond bij 2 patiënten een aortaklepinsufficiëntie. Ook hierbij bleek 1 patiënt de voorgeschreven propranolol niet te gebruiken. In totaal overleden 2 patiënten, beiden uit de controlegroep. In dit onderzoek werd propranolol als ?– receptorblokkerend middel gebruikt; het is waarschijnlijk dat ?-1-selectieve receptorblokkerende middelen een vergelijkbare werking hebben terwijl ze beter worden verdragen.

Geconcludeerd kan worden dat bij patiënten met het syndroom van Marfan langdurige behandeling met propranolol de progressie van aortadilatatie afremt en complicaties vermindert.