Het 'superior-canal dehiscence'-syndroom
Open

Stand van zaken
17-06-2005
J. Goumans, L.J.J.M. Boumans, J. van der Steen en L. Feenstra

- Het ‘superior-canal dehiscence’-syndroom (SCDS) werd voor het eerst beschreven in 1998. Het bestaat uit klachten van (draai)duizeligheid of oscillopsia, die optreden tijdens aanbod van geluid aan of bij drukverandering in het aangedane oor.

- De oorzaak van het SCDS is een dehiscentie van het rotsbeen ter hoogte van het voorste, verticale halfcirkelvormige kanaal, waardoor een derde beweeglijk venster aan het labyrint ontstaat, naast het ovale en het ronde venster.

- Karakteristiek voor dit syndroom zijn oogbewegingen met een verticale-rotatoire richting. Deze kunnen worden opgewekt door een geluidsstimulus of door drukveranderingen opgewekt via de uitwendige gehoorgang of inwendig via de proef en de manoeuvre van Valsalva.

- De afwijking kan worden aangetoond op een CT-scan.

- Het SCDS heeft specifieke symptomen en klinische kenmerken, waardoor het een afwijking is van het evenwichtsorgaan die relatief goed kan worden gediagnosticeerd.

- Het syndroom kan conservatief of chirurgisch worden behandeld.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:1320-5

In 1998 is voor het eerst het zogenaamde ‘superior-canal dehiscence’-syndroom (SCDS) beschreven, een afwijking aan het evenwichtsorgaan.1 Het syndroom wordt veroorzaakt door het ontbreken (‘dehiscentie’) van de benige bedekking aan de bovenzijde van de canalis semicircularis anterior, het voorste of bovenste, verticale halfcirkelvormige kanaal van het labyrint (figuur 1 en 2a). Door die afwijking ontstaan klachten van vertigo of oscillopsia in reactie op een geluidsstimulus (zogenaamd Tullio-fenomeen), door drukverandering via de uitwendige gehoorgang (teken van Hennebert) en bij de proef en de manoeuvre van Valsalva.

Vertigo.

Onder ‘vertigo’ wordt verstaan de illusie dat de omgeving beweegt ten opzichte van het individu of omgekeerd. Het betreft meestal een draaisensatie in welke richting ook of een gevoel van rechtlijnige verplaatsing in horizontale of verticale richting.

Oscillopsia.

Oscillopsia is de optische illusie van het bewegen van stilstaande objecten tijdens het lopen of bij hoofdbewegingen omhoog of omlaag of van voren naar achter en vice versa.

Drukgevoeligheid van het labyrint.

Drukgevoeligheid in het labyrint kan op een aantal manieren worden getest. Bij de Valsalva-manoeuvre wordt de intrathoracale druk verhoogd bij een gesloten glottis. Hierdoor ontstaat een verhoging van de liquordruk, die effect heeft op de endolymfe via de saccus endolymphaticus en op de perilymfe via de ductus cochlearis. Bij de proef van Valsalva laat men de patiënt bij gesloten neus en mond, maar met open glottis, persen. Daardoor wordt lucht via de buis van Eustachius in het middenoor gedreven, waardoor de luchtdruk in het middenoor toeneemt en het trommelvlies naar lateraal wordt verplaatst.

Door druk uit te oefenen op de tragus in de richting van de gehoorgang wordt het trommelvlies naar mediaal verplaatst.

Het is verder niet ondenkbaar dat bij dagelijkse activiteiten zoals lopen, waarbij het hoofd op en neer beweegt, de hersenen een wisselende druk uitoefenen op de schedelbasis, waardoor drukveranderingen, voortgeleid via de dehiscentie, in het voorste, verticale kanaal ontstaan. Ook de doorbloeding van het labyrint kan intralabyrintaire drukschommelingen veroorzaken, waardoor het zogenaamde booggangsysteem wordt geactiveerd, zich uitend in oscillerende oogbewegingen in hetzelfde ritme als de hartslagfrequentie (figuur 3).

Het Tullio-fenomeen is een zeldzaam verschijnsel, waarbij na een geluidsstimulus vertigo of een gevoel van onbalans optreedt, eventueel in combinatie met abnormale oog- of hoofdbewegingen. Aan het begin van de vorige eeuw is dit fenomeen uitgebreid onderzocht door Tullio en in Nederland door Huizinga.2 3 Tullio demonstreerde bij duiven met een fenestratie in een van de halfcirkelvormige kanalen dat na een geluidsstimulus een hoofd- of oogbeweging optreedt in het vlak van het gestimuleerde kanaal.

Het teken van Hennebert werd door hem in 1911 beschreven bij patiënten met hereditaire syfilis van het labyrint. Het teken wordt gedefinieerd als de sensatie van duizeligheid en het optreden van nystagmus na drukveranderingen, aangebracht in de uitwendige gehoorgang met een pneumatische otoscoop. Een synoniem is ‘fistelsymptoom’.4

etiologie van het superior-canal-dehiscencesyndroom

In de literatuur worden verschillende mogelijkheden genoemd als oorzaak van het SCDS, zoals een hoofd- of barotrauma en een postnatale ontwikkelingsstoornis van het labyrintkapsel.1 5-8 Bij een studie waarin 1000 rotsbeenderen histologisch werden onderzocht, werd gevonden dat ongeveer 2 daarvan een dehiscentie of een extreem dun laagje bedekkend bot van het voorste, verticale kanaal heeft.7 Het soms bilateraal optreden en het gegeven dat bij kinderen pas na 3 jaar de volwassen dikte van het overliggende botgedeelte van het voorste, verticale kanaal wordt bereikt, pleiten voor een deels postnatale ontwikkelingsstoornis. Ook een CT-studie van het os temporale bij patiënten met het SCDS ondersteunt de hypothese van een postnatale ontwikkelingsstoornis.8 Deze toont aan dat bij patiënten met eenzijdig SCDS de botdikte aan de contralaterale zijde significant dunner is dan bij een controlegroep. Bovendien bestaat er in de controlegroep een correlatie in dikte tussen het linker en het rechter bedekkende bot van het voorste, verticale kanaal.

Omdat het syndroom zich meestal op volwassen leeftijd openbaart, is het aannemelijk dat gebeurtenissen als een hoofdtrauma of een plotse verandering van de intracraniële druk, bijvoorbeeld tijdens het tillen van een zwaar object, de klachten uitlokken.

pathofysiologie

Het benige deel van het labyrint heeft normaliter 2 beweeglijke vensters: het ovale (fenestra vestibuli) en het ronde (fenestra cochleae). Ze bewerkstelligen dat drukveranderingen, veroorzaakt door geluid, voortgeleid kunnen worden door vloeistofbeweging in de windingen van het slakkenhuis, het cochleaire deel van het labyrint, maar niet in het vestibulaire deel. Het ontbreken van het overliggende botgedeelte van het voorste, verticale halfcirkelvormige kanaal leidt als het ware tot een derde beweeglijk venster in het benige labyrint, waardoor drukverandering en vloeistofbeweging in het vestibulaire deel van het labyrint mogelijk worden.1 2 4 5 7 9 10 De gangbaarste hypothese is dat een nettoverplaatsing van de endolymfe in de richting van dit derde labyrintvenster kan optreden bij drukverhoging in het middenoor (proef van Valsalva). Dit leidt tot een excitatie van de haarcellen in het aangedane voorste, verticale kanaal. Een verplaatsing van de endolymfe in omgekeerde richting, dus van het derde labyrintvenster af, kan worden opgeroepen door de manoeuvre van Valsalva en bij compressie van de V. jugularis. Dat leidt dan juist tot een inhibitie van de haarcellen in het aangedane voorste, verticale kanaal.

De drukveranderingen in het labyrint wekken reflectoir verticale en rotatoire oogbewegingen op.

Bovenstaande verklaring voor het optreden van draaiduizeligheid bij SCDS is bevestigd in dierexperimentele studies. Bij chinchilla’s zijn de mechanismen van drukgevoeligheid van het labyrint bestudeerd na een fenestratie van 3 mm van het overliggende botgedeelte van het voorste, verticale kanaal.11 Dit onderzoek toonde aan dat bij drukveranderingen het merendeel van de activiteit ontstaat in de afferente zenuwvezels van het voorste, verticale kanaal met een stroomrichting van de endolymfe die past bij de hierboven beschreven hypothese. Na chirurgisch herstel is deze drukgevoeligheid van de afferente vezels van het voorste, verticale kanaal afgenomen met behoud van de fysiologische detectie van rotatoire versnellingen.

symptomen en diagnostiek

Patiënten met SCDS hebben last van vertigo of oscillopsia, die geïnduceerd worden door geluiden, zoals een deurbel of bepaalde tonen van een muziekinstrument, of door drukveranderingen, tijdens hoesten, niezen en het tillen van een zwaar object. Een patiënt kan bijvoorbeeld vertellen dat hij last heeft van duizeligheid door het fluitsignaal bij een voetbalwedstrijd of dat tijdens het hardlopen de auto’s op en neer lijken te bewegen. Dichtdrukken van de uitwendige gehoorgang kan eenzelfde gevoel van duizeligheid opwekken. Daarnaast klaagt een groot deel van de patiënten met SCDS over een continu gevoel van onbalans, een onzeker gevoel bij bewegen. Dit zou voor de meeste patiënten zelfs de reden zijn om medische hulp te zoeken, terwijl de gevoeligheid voor geluid of drukveranderingen pas naar voren komt na gericht vragen tijdens de anamnese.1 5

Sommige patiënten klagen over hyperacusis, het versterkt horen van de eigen stem of hartslag.12 13 Dit kan zich bijvoorbeeld vertalen in de klacht van schijnbaar voortdurend verspringende wijzers van een klok, synchroon met de eigen hartslag. Ook een pols-synchrone tinnitus wordt wel met SCDS in verband gebracht.6

Bij routinematig elektronystagmografisch onderzoek, waarbij onder andere gekeken wordt naar nystagmusvoorkeur en calorische prikkelbaarheid, wordt bij patiënten met SCDS meestal geen afwijking gevonden.5 6 In reactie op geluid of een drukstimulus ontstaat meestal een rotatoire-verticale oogbeweging, die past in het vlak van het betreffende voorste, verticale kanaal.14 15 Dit kan worden waargenomen met de bril van Frenzel en worden vastgelegd met videoregistratie van de oogbewegingen. De waarneming van deze specifieke oogbeweging neemt af of wordt vertroebeld doordat er andere richtingen in de oogbeweging bijkomen naarmate de grootte van de dehiscentie (? 5 mm) toeneemt.9 14

Bij SCDS-patiënten wordt soms een lagere drempel dan normaal gevonden voor door geluid geïnduceerde vestibulair geëvoceerde myogene potentialen (VEMP’s). De reactieve respons daarentegen is dan vergroot.12 16 VEMP’s horen bij een nieuwe onderzoeksmethode voor het vestibulaire systeem. Hierbij treedt een ipsilaterale relaxatie op van een tonisch aangespannen M. sternocleidomastoideus door een vestibulair aangestuurde reflex die optreedt na luide clicks (kort geluid) of door met een reflexhamer zachtjes en regelmatig op het mastoïd te tikken.

Bij de stemvorkproef volgens Weber (512 Hz) wordt het geluid gelateraliseerd naar het door de dehiscentie aangedane oor. Toondrempelaudiometrie toont vaak een klein geleidingsverlies in de lage frequenties bij een normaal tympanogram en normale stapediusreflex.6 Het betreft echter een schijnbaar geleidingsverlies, veroorzaakt door verlies aan akoestische energie in het binnenoor.9

Bij operatieve middenoorinspectie bij SCDS-patiënten blijken het middenoor en de gehoorbeentjesketen normaal te functioneren. Met een CT-scan van het os petrosum kan het ontbreken van het bedekkende bot van het voorste, verticale kanaal zichtbaar worden gemaakt, zoals in figuur 1. Conventionele CT-scans gemaakt met een coupedikte van 1,0 of 1,5 mm hebben een voldoende sensitiviteit, maar een relatief lage specificiteit voor het betrouwbaar vaststellen van het ontbreken van het overliggend botgedeelte. Deze coupedikten kunnen een dehiscentie suggereren, terwijl er toch nog een dun laagje bot aanwezig is. De specificiteit kan worden verhoogd door 0,5 mm dikke scans te gebruiken, gecombineerd met projecties in het vlak van het voorste, verticale kanaal.17

therapie

De meeste patiënten met SCDS worden voldoende geholpen met uitleg over de oorzaak van hun klachten en met advies over het vermijden van die situaties die de klachten van vertigo of oscillopsia uitlokken. Voor klachten die voornamelijk veroorzaakt worden door een verhoogde drukgevoeligheid zou het plaatsen van een beluchtingsbuisje in het trommelvlies uitkomend in het middenoor nuttig kunnen zijn.13

Daarnaast zijn er ook twee chirurgische mogelijkheden. Deze zijn het uitschakelen van de functie van het voorste, verticale kanaal door het te blokkeren met botpasta of het behouden van de functie door de dehiscentie af te dekken met fascia en bot (zie figuur 2b en 2c). Het voorste, verticale kanaal kan worden bereikt via de middelste schedelgroeve, waardoor het gehoor gespaard blijft.

conclusie

Het superior-canal-dehiscencesyndroom is een jonge entiteit op vestibulair gebied. Het chronische gevoel van onbalans en een onzeker gevoel bij het lopen maken het waarschijnlijk dat de betreffende patiënten door verschillende specialisten kunnen worden gezien, zoals huisarts, neuroloog, radioloog, oogarts of kno-arts. Deze recent ontdekte afwijking van het evenwichtsorgaan is door de specifieke symptomen en de klinische kenmerken relatief goed te diagnosticeren. De dehiscentie kan zo nodig chirurgisch worden behandeld.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Literatuur

  1. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998;124:249-58.

  2. Tullio P. Das Ohr und die Enstehung der Sprache und Schrift. Berlijn: Urban & Schwarzenberg; 1929.

  3. Huizinga E. On the sound reaction of Tullio. Acta Otolaryngol (Stockh) 1935;22:359-69.

  4. Hennebert C. A new syndrome in hereditary syphilis of the labyrinth. Presse Med Belg Brux 1911;63:467.

  5. Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol 2000;21:9-19.

  6. Brantberg K, Bergenius J, Mendel L, Witt H, Tribukait A, Ygge J. Symptoms, findings and treatment in patients with dehiscence of the superior semicircular canal. Acta Otolaryngol 2001;121:68-75.

  7. Carey JP, Minor LB, Nager GT. Dehiscence or thinning of bone overlying the superior semicircular canal in a temporal bone survey. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000;126:137-47.

  8. Hirvonen TP, Weg N, Zinreich SJ, Minor LB. High-resolution CT findings suggest a developmental abnormality underlying superior canal dehiscence syndrome. Acta Otolaryngol 2003;123:477-81.

  9. Minor LB, Carey JP, Cremer PD, Lustig LR, Streubel SO, Ruckenstein MJ. Dehiscence of bone overlying the superior canal as a cause of apparent conductive hearing loss. Otol Neurotol 2003;24:270-8.

  10. Rosowski JJ, Songer JE, Nakajima HH, Brinsko KM, Merchant SN. Clinical, experimental, and theoretical investigations of the effect of superior semicircular canal dehiscence on hearing mechanisms. Otol Neurotol 2004;25:323-32.

  11. Hirvonen TP, Carey JP, Liang CJ, Minor LB. Superior canal dehiscence: mechanisms of pressure sensitivity in a chinchilla model. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:1331-6.

  12. Watson SR, Halmagyi GM, Colebatch JG. Vestibular hypersensitivity to sound (Tullio phenomenon): structural and functional assessment. Neurology 2000;54:722-8.

  13. Minor LB, Cremer PD, Carey JP, della Santina CC, Streubel SO, Weg N. Symptoms and signs in superior canal dehiscence syndrome. Ann N Y Acad Sci 2001;942:259-73.

  14. Cremer PD, Minor LB, Carey JP, della Santina CC. Eye movements in patients with superior canal dehiscence syndrome align with the abnormal canal. Neurology 2000;55:1833-41.

  15. Ostrowski VB, Byskosh A, Hain TC. Tullio phenomenon with dehiscence of the superior semicircular canal. Otol Neurotol 2001;22:61-5.

  16. Brantberg K, Bergenius J, Tribukait A. Vestibular-evoked myogenic potentials in patients with dehiscence of the superior semicircular canal. Acta Otolaryngol (Stockh) 1999;119:633-40.

  17. Belden CJ, Weg N, Minor LB, Zinreich SJ. CT evaluation of bone dehiscence of the superior semicircular canal as a cause of sound- and/or pressure-induced vertigo. Radiology 2003;226:337-43.