Het primaire antifosfolipidensyndroom
Open

In het kort
01-07-1994
T.W.J. Huizinga

Antifosfolipidenantistoffen komen voor bij lupus erythematodes disseminatus (SLE) en bij het primaire antifosfolipidensyndroom (PAPS). PAPS is in 1989 omschreven als nieuw syndroom met als kenmerken: recidiverende trombose, herhaalde miskramen en trombocytopenie zonder antinucleaire antistoffen of antistoffen tegen extraheerbare kernantigenen. Het is onduidelijk of de symptomen bij PAPS ten gevolge van sluimerend SLE ontstaan of dat deze antifosfolipidenantistoffen pathogenetische betekenis hebben. Vianna et al. onderzochten of er verschillen waren tussen 58 patiënten met PAPS en 56 patiënten met een secundair antifosfolipidensyndroom (APS) bij SLE.1 De SLE-groep had statistisch significant vaker echocardiografisch aangetoonde endocarditis, hemolytische anemie, neutropenie en lage C4-waarden. Ofschoon de patiënten betrekkelijk kort gevolgd zijn (gemiddeld 2 jaar, uitersten: 4 maanden-5 jaar), werden er geen patiënten gevonden bij wie PAPS overging in SLE. De overige aandoeningen waren in beide groepen gelijk, waarbij opviel dat in de volgperiode ondanks adequate antistollingsbehandeling 10 maal trombose voorkwam.

Dit klinische onderzoek steunt het concept dat antifosfolipidenantistoffen de oorzaak zijn voor de symptomen van PAPS. Behalve deze klinische onderzoekingen lijkt precieze identificatie van het antigeen van de antifosfolipidenantistoffen noodzakelijk om inzicht in de pathogenetische rol van deze antistoffen te verwerven. Aanvankelijk leken deze antistoffen gericht tegen cardiolipinen, maar het bleek dat ook bij infectieziekten zoals lues, malaria en tbc anticardiolipinenantistoffen vóórkomen. Matsuura et al. vonden dat antistoffen van APS-patiënten reageren met een neo-epitoop op ?-glycoproteïne I (een eiwit betrokken bij remming van de stolling) terwijl anticardiolipinenantistoffen afkomstig van patiënten met infectieziekten hier niet mee reageerden.2 Het neo-epitoop op ?-glycoproteïne I ontstaat bij interactie met anionische fosfolipiden zoals cardiolipine. De specificiteit van deze antistoffen voor een neo-epitoop dat wellicht ontstaat bij remming van stolling door ?-glycoproteïne I steunt het concept dat deze antistoffen een pathogenetische betekenis hebben.

Literatuur

  1. Vianna JL, Khamashta MA, Ordiros J, Font J, Cervera R,Lopezsoto A, et al. Comparison of the primary and secondary antiphospholipidsyndrome. A European multicenter study of 114 patients. Am J Med1994;96:3-9.

  2. Matsuura E, Igarashi Y, Yasuda T, Triplett DA, Koike T.Anticardiolipin antibodies recognize beta(2)-glycoprotein I structure alteredby interacting with an oxygen modified solid phase surface. J Exp Med1994;179:457-62.