Is 'het maskertje' teken van perifere of van centrale cyanose?
Open

Onderzoek
08-07-1989
G.A. Kamp, H.S.A. Heymans en C. Breederveld

Bij ondervragen van 200 Nederlandse kinderartsen naar de beschrijving en interpretatie van het begrip ‘maskertje’, kwam een grote inter-doktervariatie aan het licht. Het onderzoek wees uit dat 63 van de ondervraagden het verschijnsel als pathologisch en 70 het als uiting van centrale cyanose interpreteerde; dit, terwijl deze uiting van perifere cyanose nergens in de literatuur als pathologisch wordt beschouwd.

Inleiding

INLEIDING

Het ‘maskertje’ is in de kindergeneeskunde een dagelijks gehanteerd begrip voor allen uit de daarbij betrokken disciplines. In de Nederlandstalige literatuur wordt dit begrip nergens duidelijk gedefinieerd; wel wordt de term periorale cyanose voor dit verschijnsel gebruikt. In de Engelstalige literatuur is het bekend onder ‘circumoral cyanosis’, een blauwe waas rondom de mond die zich bij kinderen bijvoorbeeld onder invloed van koude of tijdens de voeding voordoet.1 Het verschijnsel doet zich voor ten gevolge van een perifeer vasculair mechanisme (vasoconstrictie) bij een dunne transparante huid, zonder dat het wangslijmvlies erbij betrokken is.2 Het verschijnsel op zichzelf is zelden van enige betekenis.3 Nergens wordt het als symptoom, dat wil zeggen als uiting van ziekte genoemd.410 Davies beschrijft circumoral cyanosis als volgt: ‘We find it difficult to think of anything sensible to say about this common and curious condition. Many babies become blue around the mouth during or shortly after feeds. There is no accompanying sign of central cyanosis. The condition often seems to be associated with wind, and to be relieved by burping. It is harmless and should not cause concern. We do not understand it.’5

Het is reeds lang bekend dat ervaren clinici die dezelfde patiënten onderzoeken niet tot dezelfde conclusies komen. Koran heeft in 1975 deze zogenaamde inter-doktervariatie opnieuw uitgebreid onder de aandacht van de clinici gebracht. Inter-doktervariatie bestaat voor de waarneming, de beschrijving en de interpretatie van klinische verschijnselen en ook voor de hieruit voortkomende diagnose en therapie. De inter-doktervariatie neemt toe bij onduidelijke definiëring van medische termen, diagnostische criteria en medische klinische gegevens.6 Het behoeft geen betoog dat het bestaan van een inter-doktervariatie grote gevolgen heeft voor de kwaliteit van de patiëntenzorg, het klinische onderwijs en de, in het kader van de hedendaagse bezuinigingen steeds meer aandacht vragende, kostenbeheersing.

Ter bestudering van de inter-doktervariatie van het bij Nederlandse pediaters veelvuldig gebruikte begrip maskertje werd een onderzoek uitgevoerd onder 200 artsen, allen werkzaam op de kinderafdelingen van de academische ziekenhuizen in ons land. Behalve de inter-doktervariatie werden ook enkele aan deze variatie gerelateerde gegevens afzonderlijk bestudeerd.

PATIËNTEN EN METHODEN

Van de 9 academische kinderklinieken in Nederland verleenden er 8 hun enthousiaste medewerking. In totaal werden 140 kinderartsen en 60 assistent-geneeskundigen in opleiding tot kinderarts allen door dezelfde interviewer gedurende 3 à 5 minuten met behulp van een enquêteformulier (tabel 1) ondervraagd zonder dat zij van tevoren wisten over welk verschijnsel het ging. De functie (assistent, stafarts, hoogleraar) en de eventuele speciale belangstelling binnen de kindergeneeskunde, zoals cardiologie of neonatologie, werden genoteerd.

Door vraag 5 en 6 onderling te vergelijken, kon worden nagegaan of de afwijkingen die de ondervraagde bij het verschijnsel maskertje vermoedde, ook correspondeerden met de pathofysiologische verklaring van het verschijnsel, gegeven door deze zelfde persoon. Hiermee kon enig inzicht worden verkregen in de toepassing van kennis van cyanose met betrekking tot Nederlandse kinderen. (Door omstandigheden werd vraag 6 aan één van de onderzochte klinieken niet ter beantwoording aangeboden, waardoor deze vraag slechts aan 166 personen werd gesteld.)

Bij de interpretatie van de onderzoeksresultaten werd van de volgende internationaal geaccepteerde definities uitgegaan:

– Cyanose is de blauw-paarse tint van de huid en (of) slijmvliezen, die pas waarneembaar wordt wanneer meer dan 3,1 mmoll hemoglobine van het capillaire bloed gereduceerd is.478 Het waarnemen van cyanose is een subjectieve aangelegenheid; de waarneming wordt ‘gekleurd’ door de ervaring van de waarnemer, de kwaliteit van het licht, de dikte en de pigmentatie van de huid en de diepte van de ligging van het vaatbed. Op grond van ontstaanswijze onderscheidt men centrale en perifere cyanose.

– Centrale cyanose is het gevolg van arteriële onderverzadiging met zuurstof – het bloed is reeds ‘blauw’ wanneer het in de grote circulatie komt – en is af te lezen aan de tong, de lippen en het wangslijmvlies. Men onderscheidt hierin de cardiale en de pulmonale vorm van cyanose, en een mengvorm van beide.

– Perifere cyanose ontstaat door een toegenomen O2-extractie in het perifere vaatbed. De bloedstroom door het vaatbed is vertraagd, bijvoorbeeld als gevolg van een verlaagd hartminuutvolume (shock), vasoconstrictie (koude) of obstructie (hoge druk ter plaatse). Deze cyanose is met name aan de acra zichtbaar.

RESULTATEN

De overgrote meerderheid van de 200 ondervraagden in de 8 academische klinieken was bekend met het maskertje (92,5) en (of) periorale cyanose (96,5). Slechts 5 personen kenden het verschijnsel niet uit eigen waarneming (2,5). De beschrijving van het maskertje varieerde zowel wat betreft de kleur als de lokalisatie (tabel 2).

Een derde van de ondervraagden maakte verschil tussen het maskertje en periorale cyanose. Men onderscheidde de begrippen in kleur (15), in lokalisatie (8,5) en in duur (3,5). Er waren 24 artsen (12) die ook onderscheid maakten met betrekking tot de pathofysiologie; 9 zag het maskertje vergeleken met periorale cyanose als een verschijnsel dat op een ernstiger aandoening kan duiden en 3 deed dit bij periorale cyanose vergeleken met het maskertje.

Interpretatie van het verschijnsel.

In tabel 3 worden naast de resultaten van de totale groep, ook de interpretaties van 2 subgroepen apart weergegeven, namelijk de kindercardiologen (n = 12) en de neonatologen (n = 16), die beide in de dagelijkse praktijk vaak het maskertje waarnemen. De interpretaties van de kinderartsen (n = 140) en die van de assistent-geneeskundigen (n = 60) verschilden niet. Door de ondervraagden werd bij het verschijnsel maskertje aan een uiteenlopende scala van mogelijkerwijs eraan ten grondslag liggende afwijkingen gedacht. Gebruikmakend van de vermelde internationaal geaccepteerde definities van centrale cyanose en perifere cyanose en van de literatuur betreffende de pathofysiologie van cyanose,47-9 hebben we aangegeven welke van deze door de ondervraagden vermoede afwijkingen met centrale of perifere cyanose en welke met een combinatie van beide gepaard gaan (tabel 4; zie ook appendix). In tabel 5 wordt getoond welke pathofysiologische verklaringen er door de ondervraagden zelf aan het maskertje gegeven werden.

Door bij 166 personen vraag 5 en 6 onderling te vergelijken, kwam aan het licht dat bij 47 geïnterviewden (28) de door hen vermoede afwijkingen bij waarneming van het maskertje niet in overeenstemming waren met de pathofysiologische verklaringen van dit verschijnsel, die zij zelf hadden gegeven. Deze inconsistentie met betrekking tot de toepassing van kennis ten aanzien van cyanose, werd evenwel bij geen van de ondervraagde kindercardiologen waargenomen.

In het algemeen geldt dat voor de beschrijving en interpretatie van het maskertje in alle 8 onderzochte klinieken dezelfde uiteenlopende antwoorden in vrijwel dezelfde verhoudingen werden gegeven. In niet één kliniek bestond onderlinge overeenstemming, terwijl vergelijking van de 8 klinieken met elkaar geen verschil opleverde.

BESCHOUWING

Het verschijnsel maskertje blijkt bij vrijwel alle 200 kinderartsen, zowel als begrip als uit eigen waarneming, bekend te zijn. Ten aanzien van de beschrijving (kleur, lokalisatie, definitie) en de interpretatie (afwijkend-niet afwijkend; welke afwijkingen betrekking hebben op het begrip) blijkt er echter in alle onderzochte klinieken in praktisch dezelfde grootte een inter-doktervariatie te bestaan.

Een derde van de ondervraagden maakte onderscheid tussen het maskertje en de periorale cyanose, terwijl dit nergens in de Nederlandse of Engelstalige literatuur terug te vinden is. De Engelstalige literatuur kent alleen de circum oral cyanosis.

Het maskertje werd door het merendeel van de ondervraagden als afwijkend (dat wil zeggen duidend op een aandoening) geïnterpreteerd (63) en aan die afwijkingen gekoppeld die met centrale cyanose gepaard gaan (door circa 70). Pathofysiologisch werd het verschijnsel ook vaker als uiting van centrale dan als uiting van perifere cyanose benoemd (74 respectievelijk 60, combinaties inbegrepen). Het merendeel van de artsen interpreteerde het verschijnsel dan ook niet conform de door ons gehanteerde definitie van circum oral cyanosis, waarin het begrip juist als ‘niet afwijkend’ en als ‘uiting van perifere cyanose’ wordt beschreven.

Wanneer de consistentie in toepassing van kennis betreffende cyanose wordt nagegaan, komt naar voren dat 28 van de geïnterviewden zich bij zijn of haar pathofysiologische verklaring van het verschijnsel niet ervan bewust is welke afwijkingen gepaard gaan met centrale, en welke met perifere cyanose. Het feit dat niet één kindercardioloog, bij wie een goede kennis van en ervaring met cyanose verondersteld mag worden, tot deze groep behoorde, doet ons vermoeden dat gebrek aan kennis van de (patho)fysiologie van cyanose hieraan ten grondslag ligt.

Als onderzoekslokatie werd a priori gekozen voor de academische ziekenhuizen, mede uit praktisch oogpunt. Een niet te onderschatten reden voor deze keuze is ook het feit dat juist deze centra een belangrijke onderwijstaak vervullen. Een grote inter-doktervariatie ten aanzien van de beschrijving en de interpretatie van klinische begrippen en een gebrek aan kennis met betrekking tot hun pathofysiologie lijkt ons hier zeer ongewenst.

Koran stelde de volgende maatregelen voor om de inter-doktervariatie te verkleinen:6

a. Duidelijkere definities van medische termen, diagnostische criteria en medisch klinische gegevens.

b. Meer ‘bedside teaching’ zodat fysisch-diagnostische bevindingen onderling kunnen worden vergeleken.

c. Meer onderlinge discussie en onderzoek wanneer over bevindingen geen overeenstemming blijkt te bestaan.

d. Verwerpen van slecht bevonden onderzoekmethoden.

e. Kortere werktijden voor artsen zodat vermoeidheid in dezen geen rol meer kan spelen.

Tot slot raadt Koran in zijn inleiding reeds aan om: f. Het onderwijzen van onduidelijke symptomen aan medische studenten te vermijden!

Deze 6 elementen zijn bij de resultaten van de hier onderzochte kennis over het verschijnsel maskertje terug te vinden: (a) voor het begrip bestaat geen goede Nederlandse definitie (zie ook tabel 2); (b) gezien de verschillende meningen die er heersen, is het onderwijs ten aanzien van dit begrip verre van uniform; (c,d) onderlinge discussie of onderzoek vond tot op heden niet plaats; en (f) dat het maskertje een onduidelijk verschijnsel-symptoom is, behoeft verder geen betoog.

Het opvolgen van de aanbevelingen van Koran lijkt ons, zeker na dit demasqué van het maskertje, ook ten aanzien van veel andere, vaak vage, klinische begrippen gewenst.

APPENDIX

Hartafwijkingen geven door toedoen van rechts-links-shunting centrale cyanose, longafwijkingen veroorzaken centrale cyanose door alveolaire hypoventilatie, gebieden met een lage ventilatie-doorstroming, rechts-links-shunting en door diffusiedefecten. Hersenafwijkingen werken secundair als pulmonaal. Metabole stoornissen en intoxicaties kunnen zowel secundair pulmonaal werken en centrale cyanose geven, als door een effect op de circulatie tot vertraagde bloedstroom door het perifere vaatbed leiden met als gevolg een perifere cyanose.

Polycytemie en hemoglobinopathieën kunnen centrale cyanose geven door relatieve ondersaturatie per erytrocyt, maar kunnen eveneens ten gevolge van de hyperviscositeit vertraagde perifere bloedstroom en dus perifere cyanose veroorzaken. Ook nemen we aan dat een infectie (sepsis) de circulatie kan beïnvloeden.

Tenslotte is het ter verklaring van het maskertje voorstelbaar dat bij een zich inspannende zuigeling door de verhoogde intrathoracale druk afvloedbelemmering in de veneuze plexus rond de mond ontstaat waardoor er perifere cyanose kan ontstaan (zie ook definitie).

Met dank aan prof.dr.G.Losekoot, prof.dr.L.N.Bouman, prof.dr.A.Okken, dr.H.R.Büller en J.J.Roord voor het geven van aanwijzingen en opbouwende kritiek.

Literatuur

  1. Möller JH. Cyanosis. In: Möller JH, Neal WA,eds. Heart disease in infancy. New York: Appleton Century Crofts, 1981:16.

  2. Ziegler RF. The problem and evaluation of cyanosis. In:Ziegler RF, ed. Cardiac evaluation in normal infants. Saint Louis: Mosby,1965: 42-50.

  3. Watson H, Colin HMW. The care and management of infantswith a heart disease. In: Watson H, ed. Pediatric cardiology. Londen:Lloyd-Luke, 1986: 933.

  4. Tunnessen WW. Cyanosis. In: Tunnessen WW, ed. Signs andsymptoms in pediatrics. Philadelphia: Lippincott, 1983: 63-70.

  5. Davies PA. Circum-oral cyanosis. In: Davies PA, RobinsonRJ, Scopes JW, Tizard JPM, Wigglesworth JS, eds. Medical care of newbornbabies. London: Clinical developmental medicine 4445, 1972:258.

  6. Koran LM. The reliability of clinical methods, data andjudgements. N Engl J Med 1975; 293: 642-6, 695-701.

  7. Losekoot G. Pathofysiologie. In: Arntzenius AC, MoulaertAJMG, eds. Aangeboren hartafwijkingen. Utrecht: Bunge, 1986: 38-54.

  8. Okken A, Keijzer HA. Het onderzoek van de pasgeborene. In:Anamnese en onderzoek in de huisartsenpraktijk. Utrecht: Bunge, 1986:22.

  9. Colon AR. Cyanosis. In: Ziai M, Colon AR, eds. Pediatricpathophysiology. Boston: Little Brown, 1985: 323-40.

  10. Kryger W. Cyanosis. In: Meir H, Kryger LC, eds.Pathophysiology of respiration. New York: John Wiley, 1981:321-2.