Het klinische beeld en de behandeling van renale angiomyolipomen bij patiënten met tubereuze sclerose

- The incidence of multiple and bilateral renal angiomyolipomas in tuberous sclerosis patients is 40-80. These benign abundantly vascularised tumours are almost always asymptomatic. Most of the symptomatic renal angiomyolipomas measure more than 4 cm. These lesions are attended by a high risk of spontaneous rupture and massive haemorrhage. In our series of 23 tuberous sclerosis patients with renal angiomyolipomas 4 became symptomatic. Three of them were successfully treated with transcatheter selective embolization. Preventive embolization of renal angiomyolipomas appears indicated if these measure more than 4 cm. A fifth patient became symptomatic before the diagnosis of tuberous sclerosis was made. She had a forme fruste. She was also successfully treated by the same method.

Samenvatting

Multipele en bilaterale renale angiomyolipomen komen voor bij 40-80 van de patiënten met tubereuze sclerose. Deze benigne vaatrijke tumoren zijn in de meeste gevallen asymptomatisch. Indien de diameter van het renale angiomyolipoom groter is dan 4 cm dreigt (mede door het feit dat de structuur van de vaten abnormaal is) een bloeding, die vaak ten koste gaat van een grote hoeveelheid nierweefsel, of zelfs levenbedreigend kan zijn. Er werden 5 patiënten met een dergelijke complicatie beschreven. De behandeling van eerste keuze is in deze gevallen embolisatie van de abnormale vaatkluwen, hetgeen bij 4 van de 5 patiënten met goed succes is gebeurd. Gepleit wordt voor preventieve behandeling op deze wijze, wanneer de renale angiomyolipomen groter in diameter zijn dan 4 cm.