Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Het congenitale complete atrioventriculaire blok bij kinderen: pathogenese en kliniek

Klinische praktijk
F.E.A. Udink ten Cate
J.M.P.J. Breur
J.M. van Woerkom
A.A. Kruize
Ph. Stoutenbeek
E.J. Meijboom
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2002;146:1777-81
Abstract
Abstract
Sluiten
Congenital complete atrioventricular block in children: pathogenesis and clinical outcomes

- Congenital complete atrioventricular block (CCAVB) is induced by the placental transmission of maternal anti-SS-A/Ro and anti-SS-B/La antibodies during the second trimester of pregnancy where they cause inflammatory injury to the foetal heart.

- Anti-SS-A/Ro and anti-SS-B/La antibodies can be detected in most mothers of children with CCAVB. However, the chance of an antibody-positive woman giving birth to a child with CCAVB is 1-5 and the chance of this recurring is 16.

- In addition to the maternal antibodies, foetal and environmental factors may also play a role in the pathogenesis.

- CCAVB is associated with high morbidity and mortality during the foetal and neonatal period.

- Pacemaker implantation is indicated in approximately 60 of these children, after the development of symptoms related to bradycardia, although the timing of this is controversial.

- The effectiveness of therapeutic intervention in the uterus has yet to be determined. A conservative approach is advisable with respect to the use of corticosteroids.

Samenvatting

- Het congenitale complete atrioventriculaire blok (CCAVB) wordt geïnduceerd door maternale anti-SS-A/Ro- en anti-SS-B/La-antistoffen. Deze passeren gedurende het 2e trimester van de zwangerschap de placenta en veroorzaken inflammatoire schade aan het foetale hart.

- Anti-SS-A/Ro- en anti-SS-B/La-antistoffen worden bij bijna alle moeders van een kind met CCAVB gedetecteerd. De kans dat een antistofpositieve vrouw een kind krijgt met CCAVB is echter 1-5 en de herhalingskans is 16.

- Naast de aanwezigheid van deze antistoffen spelen foetale factoren en omgevingsfactoren een additionele rol in de pathogenese.

- CCAVB gaat gepaard met een hoge morbiditeit en sterfte in de foetale en neonatale periode.

- Ongeveer 60 van de kinderen ontwikkelt aan bradycardie gerelateerde symptomen, waarna een pacemaker wordt geplaatst. Het tijdstip van pacemakerimplantatie is echter controversieel.

- De effectiviteit van therapeutische interventies in utero moet nog blijken. Terughoudendheid is gewenst met het toepassen van corticosteroïden.

Artikelinformatie
Aanvaard op
In print verschenen in
week 38 2002

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2002;146:1777-81
Vakgebied
Verloskunde/gynaecologie
Hart en vaten
Kindergeneeskunde
Auteursinformatie

Universitair Medisch Centrum Utrecht, Postbus 85.090, 3508 AB Utrecht.

Kinderhartcentrum van het Wilhelmina Kinderziekenhuis: F.E.A. Udink ten Cate en J.M.P.J.Breur, co-assistenten; dr.E.J.Meijboom, kinderarts-cardioloog.

Divisie Reumatologie en Klinische Immunologie: J.M.van Woerkom, assistent-geneeskundige; dr.A.A.Kruize, reumatoloog.

Divisie Gynaecologie en Obstetrie: dr.Ph.Stoutenbeek, gynaecoloog.

Contact dr.E.J.Meijboom (e.meijboom@azu.nl)

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties