Het aangeboren lange-QT-tijdsyndroom

– The long QT syndrome (LQTS) combines a prolonged QT interval with an enhanced risk of polymorphous ventricular arrhythmias that may lead to syncope and sudden cardiac death. It may be congenital or acquired (the latter sometimes caused by drugs).

– Congenital LQTS is a rare disease, usually discovered during the clinical evaluation of ununderstood syncopes or at cardiological examination after an unexpected sudden cardiac death of a close relative. The syncope frequently occurs during physical exercise, fear or sudden loud noises.

– In patients with symptomatic LQTS, the mortality 10 years after the first syncope amounts to approximately 50.

– A prolonged QT interval indicates abnormal repolarization or deceleration of the depolarization. An increase of the sympathetic tone, e.g. during physical exercise and emotions, causes prolongation of the QT interval. Congenital LQTS has been associated with genetic mutations, for instance on chromosomes 3 and 7.

– Treatment consists af administration of β-blockers, sympathectomy and, if necessary, implantation of an automatic cardioverterdefibrillator.

Samenvatting

– Bij het lange-QT-tijdsyndroom (LQTS) gaat een verlenging van de QT-tijd op het ECG gepaard met een vergrote kans op ernstige polymorfe ventriculaire ritmestoornissen, die tot syncope en plotselinge hartdood kunnen leiden. Er is een congenitale vorm en een verkregen vorm (bijvoorbeeld door geneesmiddelen).

– Congenitaal LQTS is een zeldzame ziekte, die meestal wordt ontdekt tijdens de klinische evaluatie van onbegrepen syncopen of tijdens cardiologisch onderzoek na een onverwachte plotselinge hartdood van een naast familielid. De syncope ontstaat dikwijls bij lichamelijke inspanning, angst of plotselinge harde geluiden.

– Bij patiënten met symptomatisch LQTS bedraagt de sterfte 10 jaar na de eerste syncope circa 50.

– Verlenging van de QT-tijd wijst op een abnormale repolarisatie of op een vertraging van de depolarisatie. Een toename van de sympathicotonus, zoals bij lichamelijke inspanning en emoties, leidt tot verlenging van het QT-interval. Congenitaal LQTS is daarnaast in verband gebracht met genmutaties, onder meer op chromosoom 3 en 7.

– Behandeling bestaat uit toediening van β-blokkers, sympathectomie en eventueel het implanteren van een automatische cardioverterdefibrillator.