Hersenzenuwuitval door hoofd-halstumoren
Open

Klinische les
27-05-2013
Corinne P.A. Delsing, Berit M. Verbist en Frank J.A. van den Hoogen

Dames en Heren,

Neurologen en kno-artsen zien regelmatig patiënten met hersenzenuwuitval. Een deel van deze patiënten meldt zich met klachten, soms wordt de uitval per toeval ontdekt. De differentiaaldiagnose is uitgebreid en bevat zowel benigne als maligne aandoeningen; slechts zeer zelden is er sprake van idiopathische craniale zenuwuitval.1-8 Het niet tijdig onderkennen van een specifieke oorzaak kan ongunstige gevolgen hebben voor de patiënt.

Aan de hand van 3 casussen bespreken wij de noodzaak van een goede anamnese, een grondig lichamelijk onderzoek en gerichte aanvullende diagnostiek bij patiënten met hersenzenuwuitval door hoofd-halstumoren.

Patiënt A, een 65-jarige vrouw, werd naar ons in hoofd-halstumoren gespecialiseerde ziekenhuis verwezen vanwege persisterende oorpijn links en uitval van diverse craniale zenuwen.

In het verleden was zij elders onder verdenking van otitis externa behandeld met zure oordruppels met triamcinolonacetonide 0,1% FNA, maar dit had niet tot het gewenste resultaat geleid. Later kreeg zij een afhangende linker mondhoek en een naar buiten gedraaid linker onderooglid (ectropion), wat past bij een perifere facialisparese links (figuur 1). Ook was de linker farynxboog asymmetrisch naar mediaal verplaatst, wat past bij uitval van de N. glossopharyngeus links. Tevens was er ter plaatse van de farynxboog een tumor gevoeld. Histopathologisch onderzoek van een transoraal incisiebiopt van deze tumor (ter hoogte van de diepe kwab van de glandula parotidea) had vervolgens een pleiomorf adenoom laten zien.

Nu bleek uit gerichte anamnese dat patiënte ook al langere tijd een doof gevoel van de linker gelaatshelft had, passend bij uitval van de N. maxillaris en N. mandibularis links (respectievelijk de 2e en 3e hoofdvertakking van de N. trigeminus). Omdat naar onze mening de oorpijn en de uitval van de craniale zenuwen niet bij een benigne parotistumor pasten, werd een MRI-scan verricht. Deze toonde in de parafaryngeale ruimte links een groot ruimte-innemend proces van 6 x 4 cm die uitging van de glandula parotidea (figuur 2). Op basis van de destructie van de mandibula, de ingroei in de masticatorloge en de aanwezigheid van pathologisch vergrote lymfklieren stelden wij de diagnose ‘maligne speekselkliertumor’. Cytologisch onderzoek van onder echogeleide verkregen punctaat van de vergrote lymfeklieren toonden multipele metastasen. De primaire tumor werd gestadieerd als ‘salivary duct’-carcinoom (T4N2bM0), uitgaande van de linker glandula parotidea.

Patiënte werd chirurgisch en radiotherapeutisch behandeld. Enkele maanden later openbaarden zich metastasen bij het linker oor, in het os sphenoidale, in de rechter long en in de cervicale wervelkolom. 1,5 jaar na de diagnosestelling overleed patiënte aan de gevolgen van haar ziekte.

Patiënt B, een 74-jarige man, werd met spoed door de huisarts verwezen naar een kno-arts in ons centrum vanwege hoofdpijn die sinds enkele maanden bestond en een acuut ontstane ptosis van het linker ooglid die sinds 1 week bestond (figuur 3). De kno-arts concludeerde op basis van het lichamelijk onderzoek dat er sprake was van verlamming van de N. oculomotorius links. Bij controle door de oogarts bleek er naast een parese van de oogspierzenuwen – N. oculomotorius, N. trochlearis en N. abducens – ook uitval van de N. opticus aanwezig te zijn.

Met MRI werd een ruimte-innemend proces gezien dat uitging van het achterste etmoïd en dat zich uitbreidde naar de sinus sphenoidalis en de sinus maxillaris, de linker orbita, fissura orbitalis superior en de sinus cavernosus, de canalis opticus en naar de middelste schedelgroeve (figuur 4). Er waren geen aanwijzingen voor lokale metastasen of afstandsmetastasen.

Histopathologisch onderzoek van een transnasaal biopt liet een adenocarcinoom zien, dat gestadieerd werd als cT4bN0M0 en inoperabel werd geacht. Patiënt werd daarop behandeld met gecombineerde chemo- en radiotherapie. De behandeling werd gecompliceerd door een darmperforatie, waarvoor patiënt een operatie onderging. Enkele dagen na de operatie overleed hij aan sepsis.

Patiënt C, een 43-jarige man, bezocht de huisarts vanwege uitval van de N. facialis links die geleidelijk was ontstaan. 1,5 jaar geleden kon patiënt plots het linker oog moeilijk sluiten en sinds 6 maanden bestond er een volledige linkszijdige aangezichtsverlamming. Tevens gaf patiënt aan wat last te hebben van een dichtzittend linker oor en van een verminderd gehoor links. Patiënt werd doorverwezen en kwam 6 maanden na het ontstaan van de aangezichtsverlamming op de polikliniek KNO-Heelkunde van ons ziekenhuis.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een rode zwelling in de linker gehoorgang. Ook wij stelden volledige uitval van de N. facialis links vast (tabel 1). Stemvorkproeven wezen in de richting van een linkszijdig conductief gehoorverlies. Onderzoek naar de functie van de overige hersenzenuwen liet geen afwijkingen zien.

Een CT-scan toonde een ruimte-innemend proces ter plaatse van het mastoïd dat zich uitbreidde richting de uitwendige gehoorgang en dat doorliep in het rotsbeen tot intracranieel richting het cerebellum. Differentiaaldiagnostisch dachten wij aan een maligniteit, mogelijk een chondrosarcoom.

Patiënt onderging een uitgebreide, macroscopisch radicale resectie middels een subtotale petrosectomie, gevolgd door radiotherapie. De N. facialis bleek door de tumor te zijn gedestrueerd. Histopathologisch onderzoek van het weefsel bevestigde ons vermoeden van een chondrosarcoom.

Enkele maanden later kreeg patiënt in het linker bovenooglid een goudgewicht geplaatst. Na 1 jaar werd een ‘jump’-anastomose aangelegd tussen de N. hypoglossus en de N. facialis om de functie van de N. facialis te herstellen. Tijdens deze ingreep werd een beperkt lokaal recidief gereseceerd. MRI-scans en röntgenfoto’s van de thorax ter controle hebben nadien geen afwijkingen meer getoond. Patiënt maakt het nu – 3 jaar na behandeling – goed.

Beschouwing

Anamnese en lichamelijk onderzoek

De 12 hersenzenuwen vervullen een belangrijke functie bij de innervatie van het hoofd-halsgebied, zowel sensibel als motorisch.Uitval van de N. oculomotorius, N. trochlearis, N. trigeminus, N. abducens, N. facialis, N. vestibulocochlearis en N. hypoglossus komen veel voor. Verschijnselen die daarbij kunnen voorkomen, staan beschreven in tabel 2.1,4,7,8 Kennis over de functies van elk van de hersenzenuwen maakt dat met een beknopte anamnese en eenvoudig lichamelijk onderzoek eventuele zenuwuitval al kan worden opgespoord (zie tabel 2).8

Anamnese en lichamelijk onderzoek gericht op mogelijke uitval van hersenzenuwen zijn niet alleen eenvoudig uit te voeren, maar beide geven ook belangrijke aanwijzingen voor de anatomische lokalisatie van de onderliggende afwijking en voor de differentiaaldiagnose. Door de nauwe onderlinge anatomische verhoudingen, met name door het gedeelde verloop ter plaatse van onder andere de sinus cavernosus en de fissura orbitalis superior, wordt ook vaak gecombineerde hersenzenuwuitval gezien (tabel 3). Een voorbeeld hiervan is uitval van de N. oculomotorius, N. trochlearis, N. trigeminus (N. ophthalmicus) en N. abducens, zoals bij patiënt B.7,8

Patiënt A kwam aanvankelijk niet met klachten van hersenzenuwuitval bij de huisarts; de aanwezigheid van zenuwuitval kwam pas na gerichte anamnese en lichamelijk onderzoek aan het licht in het regionale ziekenhuis. De hersenzenuwuitval moet leiden tot een niet-pluisgevoel. De langzame progressieve hersenzenuwuitval maakt de verdenking op een maligniteit zeer hoog. Ook bij patiënt B en C was het mogelijk om met een grondige anamnese en lichamelijk onderzoek een goede indruk te krijgen van de lokalisatie van de onderliggende aandoening. Daarbij gaf in beide casussen de aard van de hersenzenuwuitval richting aan de differentiaaldiagnose: een maligniteit stond bovenaan in het rijtje van diagnosen.

Differentiaaldiagnose

De differentiaaldiagnose van hersenzenuwuitval is zeer uitgebreid.8,9 Idiopathische uitval van de N. facialis (Bell-parese) en de N. vestibulocochlearis (‘sudden deafness’) komen met enige regelmaat voor; idiopathische uitval van de overige hersenzenuwen is uitzonderlijk.1-5 Bovendien is gebleken dat bij patiënten met aanvankelijk idiopathische hersenzenuwuitval in een later stadium vaak alsnog een oorzaak wordt gevonden.3 Men moet bij een patiënt met hersenzenuwuitval dan ook altijd actief op zoek gaan naar de aanwezigheid van eventueel onderliggend lijden in het beloop van de betreffende zenuw. Omgekeerd moet bij een patiënt met onbegrepen klachten of met een zwelling in het hoofd-halsgebied screenend onderzoek van de hersenzenuwen niet vergeten worden.

Verdenking op maligne hoofd-halstumoren

In Nederland wordt jaarlijks bij ruim 2000 nieuwe patiënten een maligne hoofd-halstumor gediagnosticeerd.9 Dit betekent dat een kno-arts in Nederland circa 3-4 van deze patiënten per jaar ziet. Het overgrote merendeel (80%) van de maligne hoofd-halstumoren bestaat uit plaveiselcelcarcinomen die uitgaan van de slijmvliezen van de bovenste adem- en voedselweg; 10% betreft maligne speekselkliertumoren en de resterende 10% beslaat andere tumoren, zoals maligne lymfomen. De prognose van patiënten met een plaveiselcelcarcinoom verslechtert naarmate de tumorgrootte en de daarmee samenhangende kans op lymfkliermetastasen toenemen.

Maligne tumoren in het hoofd-halsgebied ontwikkelen zich over het algemeen sluipend, waardoor de eerste symptomen vaak niet alarmerend zijn. Vaak presenteren patiënten zich met een verdachte zwelling in de hals, als teken van lokale metastasering. Hersenzenuwuitval ontstaat in een later stadium door compressie, zenuwinvasie of perineurale tumoruitbreiding. Indien een patiënt zich dus presenteert met hersenzenuwuitval is er meestal sprake van een uitgebreid proces, zoals ook blijkt uit de casus van patiënt B.

Bij verdenking op een maligniteit is het aanbevolen om patiënten te verwijzen naar een kno-arts, bij voorkeur in een ziekenhuis dat gespecialiseerd is in hoofd-halstumoren.

Aanvullende diagnostiek

Naast een gedegen kno-onderzoek, inclusief endoscopische inspectie, is vrijwel altijd aanvullend beeldvormend onderzoek middels een MRI- of CT-scan noodzakelijk om de onderliggende oorzaak van hersenzenuwuitval op te sporen, vooral bij een verdenking op een maligniteit. Een CT-scan is het geschiktst voor de beoordeling van benige structuren, terwijl een MRI-scan beter geschikt is voor het beoordelen van de weke delen en het verloop van de zenuw. Naast de detectie van carcinomen is een MRI-scan tevens geschikt voor de beoordeling van de mate van tumoruitbreiding, zowel lokaal als perineuraal.1,4

Overig aanvullend onderzoek kan worden verricht indien er aanwijzingen zijn voor met name een infectieuze of systemische oorzaak. In het bijzonder kan gedacht worden aan bloedonderzoek, waarbij de volgende bepalingen een rol kunnen spelen: infectieparameters, lues- en Borrelia burgdorferi-serologie en virale antilichaamtiters van bijvoorbeeld het herpesvaricellazostervirus.

Dames en Heren, wij presenteerden 3 patiënten met geïsoleerde en gecombineerde hersenzenuwuitval. Aangezien hersenzenuwuitval zelden idiopathisch is, zijn anamnese en lichamelijk onderzoek essentieel om een oorzaak hiervan te vinden. Ook bij patiënten met onbegrepen klachten of een zwelling in het hoofd-halsgebied dient men screenend onderzoek te verrichten gericht op de 12 hersenzenuwen. Dit kan op een eenvoudige manier en geeft belangrijke aanwijzingen voor de aard en lokalisatie van een onderliggende aandoening. Indien er een verdenking is op een maligniteit, moeten de patiënt verwezen worden naar een kno-arts, bij voorkeur in een ziekenhuis dat gespecialiseerd is in hoofd-halstumoren.

Leerpunten

  • Hersenzenuwuitval is vaak een laat symptoom bij maligniteiten in het hoofd-halsgebied.

  • Indien een patiënt zich presenteert met hersenzenuwuitval moet actief naar een onderliggende oorzaak worden gezocht.

  • Anamnese en lichamelijk onderzoek gericht op mogelijke uitval van hersenzenuwen zijn niet alleen eenvoudig uit te voeren, maar beide geven ook belangrijke aanwijzingen voor de anatomische lokalisatie van de onderliggende afwijking en voor de differentiaaldiagnose.

  • Ook bij patiënten met onbegrepen klachten of met een zwelling in het hoofd-halsgebied dient men screenend onderzoek van de 12 hersenzenuwen te verrichten.

  • Bij verdenking op een maligniteit moet de patiënt verwezen worden naar een kno-arts, bij voorkeur in een ziekenhuis dat gespecialiseerd is in hoofd-halstumoren, en dient aanvullend beeldvormend onderzoek te worden verricht.


Literatuur

  1. Bianchi-Marzoli S, Brancato R. Third, fourth and sixth cranial nerve palsies. Curr Opin Ophthalmol. 1997;8:45-51 Medline.

  2. MacVie OP, Majid MA, Hussin HM, et al. Idiopathic isolated orbicularis weakness. Eye (Lond). 2012;26:746-8 Medline.

  3. Brazis PW. Isolated palsies of cranial nerves III, IV, and VI. Semin Neurol. 2009;29:14-28 Medline.

  4. Borges A. Trigeminal neuralgia and facial nerve paralysis. Eur Radiol. 2005;15:511-33 Medline.

  5. Hsu CS, Closmann JJ, Baus MR. Idiopathic unilateral cranial nerve VI palsy: a case report and review of the literature. J Oral Maxillofac Surg. 2008;66:1282-6 Medline.

  6. Yoshihara N, Okuda M, Takano K, Wada T, Osaka H. Idiopathic cranial polyneuropathy with unilateral IX and X and contralateral XI nerve palsy in a 4-year-old boy. Pediatr Neurol. 2012;47:198-200 Medline.

  7. Patten J. Neurological differential diagnosis. 2e dr. Londen: Springer-Verlag; 1996.

  8. Hijdra A, Koudstaal PJ, Roos RA, redacteuren. Neurologie. 2e dr. Maarssen: Elsevier/Bunge; 1998.

  9. Visser O, Coebergh JW, Otter R, Schouten LJ. Head and neck tumours in the Netherlands 1989-1995. Utrecht: IKNL; 1998.