Goede resultaten van cyclofosfamide bij steroïdtoxiciteit in de behandeling van het nefrotisch syndroom door 'minimal lesion'-glomerulopathie op kinderleeftijd

– The effect of cyclophosphamide therapy was evaluated in the treatment of children with nephrotic syndrome due to minimal lesions. Most of the children, 37 out of 43, presented with frequent relapsing nephrotic syndrome. Cyclophosphamide was given in a dose of 3 mgkg body weightday for a period of 8 weeks. Two patients received two courses, one patient received three courses.

Only one patient, who was steroid-resistant, did not respond to cyclophosphamide therapy (therapy was, however, stopped after 3 weeks because of haemorrhagic cystitis). 57 of the patients were still in remission after 18 months (n = 37) and 50 after 30 months (n = 34). A haemorrhagic cystitis developed in 3 patients and leucopenia in 2 patients.

From this study, which confirms data reported in literature, it can be concluded that cyclophosphamide has a beneficial effect in children with minimal lesion nephrotic syndrome and steroid toxicity.

Samenvatting

In een retrospectief onderzoek werd nagegaan hoeveel kinderen met een nefrotisch syndroom op basis van ‘minimal lesion’-glomerulopathie in remissie bleven na cyclofosfamidetherapie. Tevens werd nagegaan hoeveel kinderen tijdens deze therapie een hemorragische cystitis of een leukopenie kregen.

De 43 kinderen (leeftijd 1,08-14,32 jaar) die onder behandeling waren op de afdeling Kindergeneeskunde van het Academisch Ziekenhuis St. Radboud te Nijmegen tussen januari 1980 en januari 1990 kregen cyclofosfamide in een dosis van 3 mgkgdag gedurende 8 weken. Er waren 2 patiënten die 2 maal een volledige cyclofosfamidekuur kregen, terwijl 1 patiënt 3 maal gedurende 8 weken cyclofosfamide kreeg. Er kwamen 42 patiënten in remissie na cyclofosfamidetherapie; 1 patiënt (met een steroïdresistente aandoening) kwam niet in remissie na 3 weken cyclofosfamidetherapie (gestaakt in verband met hemorragische cystitis).

Na 18 maanden was 57 van de kinderen nog steeds in remissie (n = 37, 5 van de 42 kinderen hadden een follow-up-duur van minder dan 18 maanden). Na 30 maanden was 50 van de kinderen nog in remissie (n = 34, 8 kinderen hadden een follow-up-duur van minder dan 30 maanden). Er trad 3 maal tijdens cyclofosfamidetherapie een hemorragische cystitis op (6 van alle kuren) en 2 maal trad er een leukopenie op (4).

Het lijkt gerechtvaardigd om kinderen met tekenen van steroïdtoxiciteit gedurende 8 weken met cyclofosfamide te behandelen in een dosis van 3 mgkgdag.