Gewichtsverlies, pijnlijke gewrichten en vergrote klieren in de buik als uitingen van sarcoïdose, maar ook van de ziekte van Whipple

- Two patients, a woman aged 66 and a man aged 56 years, with an inflammatory syndrome, weight loss, joint pain and abdominal lymphadenopathy received long-term treatment with corticosteroids for alleged sarcoidosis. No long-term remission was induced and the patients were referred for a second opinion. Eventually the diagnosis of Whipple's disease was established 5 years after the appearance of the first symptoms in the case of the female patient and 4 years after in the case of the male patient. Both patients showed a marked clinical improvement after treatment with trimethoprim-sulfamethoxazole. An atypical presentation of alleged sarcoidosis should suggest the possibility of Whipple's disease, especially in the case of gastrointestinal symptoms and the failure to respond to corticosteroids, and warrants duodenal biopsy. The presence of granulomas with an elevated angiotensin-converting enzyme level is not pathognomonic for sarcoidosis. It is vitally important to distinguish the two disorders, as Whipple's disease is an infectious disorder that requires antibiotic therapy to prevent a fatal outcome.

Samenvatting

Twee patiënten, een 66-jarige vrouw en een 56-jarige man, met een inflammatoir syndroom, gewichtsverlies, pijnlijke gewrichten en vergrote klieren in de buik werden langdurig behandeld met corticosteroïden wegens een tentatieve diagnose ‘sarcoïdose’. Omdat deze therapie geen duurzame remissie induceerde, werden de patiënten voor een tweede opinie verwezen. Toen werd de diagnose ‘ziekte van Whipple’ gesteld, bij de eerste patiënt 5 en bij de tweede 4 jaar na het begin van de klachten. Bij beiden was er een gunstig verloop nadat een behandeling met trimethoprim-sulfamethoxazol was ingesteld. Een atypische manifestatie van een vermeende sarcoïdose moet, vooral in geval van gastro-intestinale symptomen en onvoldoende respons op corticosteroïden, doen denken aan de ziekte van Whipple; een duodenale biopsie is dan gerechtvaardigd. De aanwezigheid van een granulomateuze systeemaandoening met een verhoogde serumactiviteit van angiotensine-converterend enzym is niet pathognomonisch voor sarcoïdose. Het onderscheid tussen beide aandoeningen is belangrijk, aangezien de ziekte van Whipple een infectieziekte is waarbij men antibiotische therapie moet toepassen om een fatale afloop te voorkomen.