Gevoelloosheid van de kin, soms een omineus teken

Dames en Heren,

In 1830 beschreef Charles Bell als eerste de mononeuropathie van de N. mentalis.1 Dit ogenschijnlijk onbeduidende symptoom, gevoelloosheid van de kin, heeft nogal eens een onheilspellende betekenis. Het kan het eerste teken zijn van een maligne aandoening of van progressie van een al bekende maligniteit. Aan de hand van 2 patiënten willen wij het syndroom van de gevoelloze kin met u bespreken.

Patiënt A is een 41-jarige man die elders met spoed werd opgenomen met het beeld van een acute buikaandoening. Hij had sinds 4 weken klachten van algehele malaise en tevens een doof gevoel aan de rechterzijde van kin en onderlip. Patiënt onderging een ileocoecale resectie in verband met een uitgebreide tumor. Het histologisch onderzoek toonde een non-Hodgkin-lymfoom van het Burkitt-type. Stadiëringsonderzoek toonde uitgebreide beenmerginfiltratie. Bij neurologisch onderzoek werd hypesthesie ter hoogte van de rechterzijde van kin en onderlip tot aan de mediaanlijn gevonden, passend bij een N. mentalis-letsel. Computertomografie van aangezicht en schedel toonde geen afwijkingen. Ook botscintigrafisch onderzoek liet geen afwijkingen zien. In de liquor cerebrospinalis daarentegen werden enkele typische, Burkitt-achtige cellen aangetroffen, passend bij een meningeale lokalisatie van het non-Hodgkin-lymfoom. Patiënt werd behandeld met intensieve chemotherapie en met radiotherapie op de schedelbasis, na korte tijd gevolgd door intrathecale chemotherapie met methotrexaat, cytarabine en prednisolon via een Omaya-reservoir. Helaas had deze agressieve therapie weinig tot geen effect. Korte tijd nadien trad er progressie op van de neurologische uitval met ook aantasting van de Nn. oculomotorius, abducens en facialis. Patiënt overleed 5 maanden na het stellen van de diagnose. Obductie werd niet toegestaan.

Patiënt B is een 59-jarige vrouw die sinds 6 jaar bekend was wegens een uitgebreid, naar het skelet gemetastaseerd adenocarcinoom van de mamma, waarvoor zij radiotherapie, chemotherapie en hormonale therapie had ondergaan. Zij werd in consult gezien vanwege gevoelsstoornissen in het gelaat. Er bestond vrees voor metastasering naar het centraal zenuwstelsel. Neurologisch onderzoek toonde hypesthesie ter hoogte van de rechterzijde van de kin en onderlip tot aan de mediaanlijn, passend bij een N. mentalis-letsel. Tevens bestond er een meralgia paraesthetica rechts. Verder waren de bevindingen bij het neurologisch onderzoek geheel normaal. Aanvullende neurologische diagnostiek was niet mogelijk, aangezien patiënte kort daarop overleed aan sepsis op basis van een geperforeerde divertikel. Bij obductie werd diffuse skeletmetastasering gevonden met tumorinfiltratie in de schedelbasis, ook ter plaatse van het foramen ovale. Er waren geen intracerebrale en (of) meningeale metastasen.

Gevoelsstoornissen in het gelaat kunnen voorkomen bij talrijke aandoeningen, zoals traumatische en odontogene afwijkingen en diabetes mellitus (tabel).2-5 Behoudens de eerstgenoemde geven deze aandoeningen zelden symptomen die beperkt blijven tot het innervatiegebied van de N. mentalis. Een geïsoleerde neuropathie van de N. mentalis wordt nogal eens gezien bij maligne afwijkingen, in het bijzonder bij die van de mamma en van het lymforeticulaire systeem, maar ook bij bijvoorbeeld long-, colon- en prostaatcarcinoom. Men spreekt dan van een ‘numb chin syndrome’.

Patiënten met een dergelijk syndroom klagen over een doof gevoel aan één zijde van de kin en onderlip, zelden over pijn of paresthesieën. Bij neurologisch onderzoek wordt hypesthesie of anesthesie van het betreffende huidgebied gevonden, soms ook van het slijmvlies aan de binnenzijde van de lip tot aan de mediaanlijn. De pathogenese van het syndroom is niet eenduidig. In de literatuur worden verschillende hypothesen genoemd, die elkaar niet uitsluiten. Deze zijn:

– metastasering naar de schedelbasis met compressie van de N. mandibularis ter hoogte van het foramen ovale;

– metastasering naar de meninges met aantasting van de N. mandibularis ter hoogte van het ganglion trigeminale;

– metastasering naar de mandibula met lokale compressie van de N. mentalis bij het foramen mentale;

– metastasering direct naar de N. mentalis;

– uiting van een paraneoplastisch syndroom.

De eerste 3 hypothesen zijn elk pathologisch-anatomisch goed onderbouwd.6-11 De laatste 2 hypothesen zijn voornamelijk van theoretisch belang en zijn voor zover wij konden nagaan nooit bewezen.1213

Voor de klinische praktijk betekent dit dat bij iedere patiënt met gevoelloosheid van de kin naast nauwkeurig neurologisch onderzoek en inspectie van het mondgebied steeds gedetailleerd röntgenonderzoek – inclusief computertomografie van de mandibula en schedelbasis – dient te worden verricht, eventueel gevolgd door botscintigrafie. Computertomografie en scintigrafie zijn zeer gevoelige methoden om solide botmetastasen in beeld te brengen, maar laten ons regelmatig in de steek in geval van diffuse beenmerginfiltratie, zoals kan voorkomen bij lymforeticulaire maligniteiten. Kernspinresonantietomografie (MRI) kan door de grotere sensitiviteit in een dergelijke situatie soms uitkomst bieden, maar is nog niet overal beschikbaar.14 Liquoronderzoek mag evenmin ontbreken. Bij sterk vermoeden van een mandibulametastase valt bovendien een biopsie te overwegen. Ook elektromyografisch onderzoek (EMG), gecombineerd met onderzoek van de ‘blink’-reflex en ‘somatosensory evoked potential’-onderzoek (SSEP) van de N. mentalis, kan een bijdrage leveren.15

Van belang is verder dat een geïsoleerde neuropathie van de N. mentalis het eerste teken kan zijn van een maligniteit.6913 Dit houdt in dat bij elke onbegrepen N. mentalis-aandoening onderzoek naar een mogelijk maligne tumor moet plaatsvinden.

De therapie dient gericht te zijn op de primaire tumor. Chemotherapie en (of) hormonale therapie, al dan niet in combinatie met loco-regionale radiotherapie, kunnen het syndroom soms geheel of gedeeltelijk doen verdwijnen.613 De prognose voor een patiënt met dit syndroom is over het algemeen slecht. De sterfte na 1 jaar bedraagt circa 75.613

Wat betreft onze patiënten valt op dat patiënt A leed aan een non-Hodgkin-lymfoom en patiënt B aan een mammacarcinoom. Bij patiënt A ging de N. mentalis-neuropathie vooraf aan de diagnose ‘maligniteit’, bij patiënt B betekende het ontstaan een progressie van de aandoening. Bij patiënt A was de neuropathie het gevolg van een meningeale lokalisatie van het non-Hodgkin-lymfoom, bij patiënt B kon de neuropathie worden verklaard door de bij obductie gevonden metastasering in de schedelbasis. Beide patiënten werden behandeld met intensieve chemo- en radiotherapie. Neuropathie is een bekende complicatie van chemotherapie. Theoretisch zou de gevoelloosheid van de kin bij patiënt B hierdoor verklaard kunnen worden. Dat chemotherapie specifiek een mononeuropathie van de N. mentalis zou veroorzaken lijkt echter bijzonder onwaarschijnlijk, aangezien deze therapie veeleer gepaard gaat met een polyneuropathie dan met een mononeuropathie; bovendien worden de langere zenuwvezels meestal het eerst aangetast. Mononeuropathie van de N. mentalis na chemotherapie is slechts beschreven bij gebruik van trichloorethyleen en het niet in Nederland geregistreerde stilbamidine.45

Dames en Heren, gevoelloosheid van de kin, niet door trauma of odontogene afwijking veroorzaakt, verdient serieuze aandacht. Het symptoom spreekt weinig tot de verbeelding, maar heeft vaak een omineuze betekenis. Men dient bedacht te zijn op een kwaadaardige aandoening of op progressie van een bekende tumor.

Wij danken mw.dr.P.Muus, internist in het Academisch Ziekenhuis Nijmegen, voor het kritisch doorlezen van het manuscript, en dr.W.van Berkel, internist te Enschede, voor het ter beschikking stellen van de gegevens van patiënt A.