Gastro-intestinale chirurgie en gastro-enterologie. XV. De polycystische leverziekte

- Polycystic liver disease is a congenital disorder with an autosomal dominant pattern of inheritance.

- There are two variants. In one, liver cysts occur as an extrarenal phenomenon in autosomal dominant polycystic kidney disease. In the other, the disease is not associated with renal pathology.

- The cysts have to reach a certain diameter before becoming clinically manifest and therefore are generally only detected many years after birth.

- Polycystic liver disease causes symptoms in 20 of the patients. These symptoms are the consequence of the weight and size of the liver or of complications such as abscess formation, obstructive jaundice or the Budd-Chiari syndrome.

- Most symptoms can be treated at least temporarily by fenestration of the larger cysts and resection of parts of the liver, which are affected by large groups of small cysts.

- A permanent cure of the disease is only obtained by liver transplantation.

Samenvatting

- De polycystische leverziekte is een aangeboren aandoening met een autosomaal dominant overervingspatroon.

- Er bestaan twee vormen. Bij de ene treden de levercysten op als extrarenaal verschijnsel bij autosomaal dominant erfelijke cystennieren. Bij de andere is er geen samenhang met een nierziekte.

- De polycystische leverziekte manifesteert zich over het algemeen pas vele jaren na de geboorte, omdat de cysten eerst een bepaalde grootte moeten bereiken.

- Bij 20 van de patiënten veroorzaakt de aandoening klachten. Deze klachten zijn het gevolg van het gewicht en de grootte van de lever of van complicaties, zoals abcesvorming, obstructie-icterus of het Budd-Chiari-syndroom.

- De meeste klachten zijn tenminste tijdelijk te behandelen door middel van fenestratie van de grotere cysten en resectie van de leverdelen waarin zich grote groepen kleinere cysten bevinden.

- De aandoening is alleen definitief te genezen door levertransplantatie.