Ernstige slikstoornissen en ijzerdeficiëntie; het syndroom van Plummer-Vinson
Open

Casuïstiek
11-11-1991
S.E. Geerlings en L.W. Statius van Eps

Bij een vrouw van 73 jaar met slikklachten werd bij oesofagogastroscopie bovenin de slokdarm een web gezien. Omdat zij ook een gladde tong, een laag serumijzergehalte en anemie had, werd de diagnose ‘syndroom van Plummer-Vinson’ gesteld. Met een therapie van ferrofumaraat verdwenen de slikklachten, het web en de anemie en steeg het serumijzergehalte. De symptomen van dit syndroom worden beschreven. Opmerkelijk is dat de pathogenese nog niet volledig bekend is. Er zijn aanwijzingen dat dit zeldzame syndroom een premaligne aandoening is.

Inleiding

In 1919 beschreven Paterson en Kelly voor het eerst het syndroom van postcricoïd-dysfagie met ijzergebreksanemie.12 Dit zeldzame syndroom van Paterson en Kelly – ook wel het syndroom van Plummer-Vinson, het syndroom van Waldenström en Kyellberg of sideropenische dysfagie genoemd – zou vooral bij vrouwen van middelbare leeftijd uit Scandinavische en Angelsaksische landen voorkomen.3 Plummer beschreef in 1922 dit syndroom als ‘hysterical dysphagia’.4

De dysfagie kan worden veroorzaakt door een ‘web’, een spasme of een ringvormige stenose vlak achter de M. cricopharyngeus. De vraag is of de ijzergebreksanemie een oorzakelijke factor of een consequentie van de dysfagie is.

Uit de volgende casus blijkt het therapeutisch belang van ijzertoediening bij deze patiënten.

ZIEKTEGESCHIEDENIS

Patiënt A, een 73-jarige vrouw, werd opgenomen met klachten van algemene malaise en slechte eetlust en met slikklachten, welke sinds een aantal maanden bestonden.

Bij lichamelijk onderzoek werd een matig zieke, vermoeide, bleke, gedehydreerde vrouw gezien met tachypnoe (de ademfrequentie was 48min); de pols was 96min, regulair en equaal. Bij het onderzoek van hoofd en hals werden behalve bleke sclerae en een gladde tong geen afwijkingen gezien, met name geen aanwijzingen voor een angulaire stomatitis. Aan hart en longen werden geen bijzonderheden waargenomen; aan de extremiteiten was sprake van een droge huid, maar er bestond geen koilonychie.

Het serumhemoglobinegehalte was 6,0 mmoll. De hematocriet was 0,31 ll. Het MCV was 75 fl (normaal 80-96). Het serumijzergehalte was 0,8 µmoll (normaal 10-30), de totale ijzerbindingscapaciteit was 38,0 µmoll (normaal 45-70), de ijzerverzadiging van het hemoglobine was 2,1 (normaal > 25), het vitamine B12-gehalte was 246 pmoll (normaal 122-679) en het foliumzuurgehalte was 4,7 nmoll (normaal 5,0-38,7).

Bij een oesofagogastroscopie werd vlak achter de M. cricopharyngeus een stenose gezien die aan een postcricoïd-web deed denken en die met de kinderscoop niet gepasseerd kon worden. Na het oprekken van de stenose bleek dat deze inderdaad uit een web bestond. Omdat de slikklachten bleven bestaan, werd een maand later nogmaals een dilaterende oesofagogastroscopie verricht en er werd een voedingsneussonde in de maag geplaatst.

In verband met het postcricoïd-web, het lage serumijzergehalte, het lage hemoglobinegehalte, de lage hematocriet en de droge huid werd gedacht aan het syndroom van Plummer-Vinson. Patiënte werd behandeld met 3 eenheden ‘packed cells’, ferrofumaraat per os 3 dd 200 mg, en met vitamine C per os 2 dd 50 mg, waarop zij aanzienlijk opknapte. De slikklachten verdwenen en de maagsonde kon verwijderd worden. Een maand na het starten van de therapie kon patiënte in goede toestand uit het ziekenhuis ontslagen worden. Er werd 3 maanden na ontslag bij patiënte een controle-oesofagogastroscopie verricht. Het web was volledig verdwenen en er waren geen afwijkingen aan maag en slokdarm zichtbaar. De laboratoriumwaarden waren op dat moment als volgt: serumijzergehalte: 5,8 µmoll, totale ijzerbindingscapaciteit: 25,1 µmoll, serumferritinegehalte: 341 mgl, serumhemoglobinegehalte: 7,1 mmoll en hematocriet: 0,35 ll.

BESCHOUWING

Bij de patiënte werd bij endoscopie een postcricoïd-web gezien. Postcricoïd-webben, welke enkelvoudig of multipel kunnen zijn, ontstaan binnen een aantal centimeters vanaf het distale eind van de farynx en zijn bedekt met normaal meerlagig plaveiselepitheel met een subepitheliale laag van bindweefsel, zonder tekenen van ontstekingsinfiltraat.5 Wanneer slechts één slikfoto wordt gemaakt, bestaat er een grote kans dat de webben gemist worden, maar wanneer filmradiografie wordt toegepast of wanneer de patiënt een grote hoeveelheid barium slikt, kunnen ze wel zichtbaar gemaakt worden.6 De symptomen zijn karakteristiek: bolusobstructie, langzaam progressief in ernst. Patiënten zeggen een vernauwde passage te hebben. Na een aantal jaren kan slechts vloeibaar voedsel met moeite door de opening geperst worden en wordt het vaste voedsel teruggeworpen naar de mond.

Sommige onderzoekers bekeken histochemisch de farynx en de cervicale oesophagusspieren van konijnen met ijzergebreksanemie en vonden een lek van mitochondriën in type I-spiervezels. Dit zijn dezelfde morfologische veranderingen die worden gezien bij progressieve musculaire dystrofie. Volgens de auteurs verklaart dit de slikklachten van de patiënten met het syndroom van Plummer-Vinson en is het ijzergebrek oorzaak van de slikklachten, omdat toediening van ijzer het slikprobleem bij de konijnen wegneemt en de slikklachten bij patiënten reduceert.7 Patiënten met een endoscopisch normale oesophagus maar met een laag serumijzergehalte klagen over dysfagie, welke verdwijnt bij het geven van ijzer.8 Wanneer wordt aangenomen dat er een verband bestaat tussen een postcricoïd-web en ijzergebreksanemie, blijft altijd nog de vraag bestaan waarom slechts bij een deel (10) van ongeselecteerde patiënten met ijzergebreksanemie zich zo'n web ontwikkelt. Sommigen vonden dat de duur en de ernst van de anemie geen rol speelden wat betreft het wel of niet ontstaan van het web.9 Wel had de groep met een web frequenter angulaire stomatitis en glossitis (deze waarnemingen verschilden statistisch significant van die in een controlegroep). De mogelijkheid is gesuggereerd dat auto-immuunfactoren een rol spelen ten aanzien van het wel of niet ontwikkelen van een web.

Wanneer aan patiënten met een ijzergebreksanemie en een gladde tong ijzer wordt gegeven, ontstaan binnen 2 weken nieuwe filiforme papillen, terwijl angulaire stomatitis en koilonychie (lepeltjesnagels) pas na enkele maanden verdwijnen.4 Koilonychie is de enige weefselverandering die karakteristiek is voor ijzerdeficiëntie en bij geen enkele andere ziekte voorkomt.10 Bij een onderzoek van 2 patiënten met slikklachten werd in de biopten van de tong duidelijke atrofie van het oppervlakteslijmvlies aangetoond. De slikklachten verdwenen na ijzertherapie.4

Bij een bevolkingsonderzoek in Zuid-Wales werd postcricoïd-dysfagie frequenter bij vrouwen (4-6) dan bij mannen (0,7-1,5) gezien. De prevalentie van een postcricoïd-web was bij vrouwen zonder dysfagie 0,3-1,1 en bij vrouwen met dysfagie 8,4-22,4.11

In een retrospectief onderzoek over een periode van 20 jaar werd bij 266 vrouwelijke patiënten uit Zuid-Wales met een postcricoïd-carcinoom gezocht naar het vóórkomen van het syndroom van Plummer-Vinson. Van de vrouwen gaf 35 een anamnese van chronische dysfagie en bij 9 van deze vrouwen was in de voorgeschiedenis bij endoscopie een postcricoïd-web gediagnostiseerd.12 Vanwege deze bevindingen en vanwege het feit dat wat de leeftijd betreft de piekincidentie van het postcricoïd-carcinoom 15 jaar na de piekincidentie van het syndroom van Plummer-Vinson komt (respectievelijk bij 50 en bij 60-70 jaar), concluderen de auteurs dat het syndroom van Plummer-Vinson een premaligne aandoening is. Samen met anderen adviseren zij de patiënten niet alleen ijzertherapie te geven, maar ze ook op maligniteit te blijven controleren.31314

Het syndroom van Plummer-Vinson is een zeldzaam syndroom dat vooral wordt gevonden bij vrouwen van middelbare leeftijd. Het ontstaan van een postcricoïd-web als complicatie is nog zeldzamer. De diagnose van een postcricoïd-web blijkt nog steeds moeilijk te zijn. Bij de combinatie van ijzergebrek en slikklachten moet men denken aan het syndroom van Plummer-Vinson, dat eventueel gecompliceerd kan zijn door webvorming.

Literatuur

  1. Paterson DR. A clinical type of dysphagia. J LaryngolRhinol Otol 1919; 34: 289-91.

  2. Kelly AB. Spasm at the entrance to the esophagus. JLaryngol Rhinol Otol 1919; 34: 285-9.

  3. Nicoli F, Troiso A, Bedogni G, Conigliaro R. Radiologicand endoscopic diagnosis in Plummer-Vinson syndrome. Rays 1986; 11:51-5.

  4. Baird IM, Dodge OG, Palmer FJ, Wawman RJ. The tongue andoesophagus in iron-deficiency anaemia and the effect of iron therapy. J ClinPathol 1961; 14: 603-9.

  5. Edwards DAW. Strictures, rings, webs and spasm. PostgradMed J 1974; 50: 213-4.

  6. Ekberg O. Cervical oesophageal webs in patients withdysphagia. Clin Radiol 1981; 32: 633-41.

  7. Okamura H, Tsutsumi S, Inaki S, Mori T. Esophageal web inPlummer-Vinson syndrome. Laryngoscope 1988; 98: 994-8.

  8. Bredenkamp JK, Castro DJ, Mickel RA. Importance of ironrepletion in the management of Plummer-Vinson syndrome. Ann Otol RhinolLaryngol 1990; 99: 51-4.

  9. Chisholm M, Adran GM, Callender ST, Wright R. Irondeficiency and autoimmunity in post-cricoid webs. Q J Med 1971; 159:421-33.

  10. Jacobs A. Tissue changes in iron deficiency. Br JHaematol 1969; 16: 1-4.

  11. Elwood PC, Jacobs A, Pitman RG, Entwistle CC.Epidemiology of the Paterson-Kelly syndrome. Lancet 1964; ii:716-20.

  12. Richards SH, Kilby D, Shaw JD. Post-cricoid carcinoma andthe Paterson-Kelly syndrome. J Laryngol Otol 1971; 85: 141-52.

  13. Dent TL, Kukora JS, Buinewicz BR. Endoscopic screeningand surveillance for gastrointestinal malignancy. Surg Clin North Am 1989;69: 1205-25.

  14. Hadnagy C, Márkus T. Dysphagia sideropenica imAlter. Fortschr Med 1985; 103: 804-6.