Epileptische aanvallen bij kinderen
Open

Stand van zaken
28-01-1999
O.F. Brouwer

- Er zijn verschillende vormen van epilepsie bij kinderen die men kan onderscheiden naar aard en ernst van bewustzijnsverandering en motorische verschijnselen.

- De anamnese is het belangrijkste hulpmiddel om een convulsie van een niet-epileptische aanval te onderscheiden.

- Convulsies kunnen diverse al dan niet acute oorzaken hebben, terwijl een aantal factoren aanvallen kunnen provoceren.

- De uitgebreidheid en de noodzaak van aanvullend onderzoek worden vooral bepaald door de klinische toestand van het kind bij presentatie, alsmede de aard van de aanval(len). Het elektro-encefalogram is van belang voor het classificeren van het type aanval.

- Na één epileptische aanval zal men niet met anti-epileptica beginnen; of men hier wel toe overgaat na meerdere aanvallen, hangt af van de frequentie en de ernst van de aanvallen, alsmede van de gestelde syndroomdiagnose.

- De prognose op lange termijn is vooral van de syndroomdiagnose afhankelijk.

Zie ook de artikelen op bl. 182, 185, 193 en 197.

Een convulsie bij een kind kan een symptoom van een ernstige onderliggende ziekte zijn, maar meestal gaat het om een relatief goedaardig fenomeen. Vrijwel alle ouders die voor het eerst getuige zijn van een convulsie bij hun kind denken echter dat het om een levensbedreigende gebeurtenis gaat. In dit artikel zullen diverse aspecten van de convulsie aan de orde komen. Hierbij maak ik dankbaar gebruik van gegevens van het ‘Zuid-Hollands kinderepilepsie onderzoek’ (ZHKO).1

classificatie

De algemeen aanvaarde classificatie van de International League Against Epilepsy onderscheidt partiële en gegeneraliseerde epileptische aanvallen (tabel).2 Deze verdeling vindt haar oorsprong in het karakter van de aan de aanval ten grondslag liggende epileptische ontladingen die zich kunnen beperken tot een bepaald deel van de cortex (partiële aanval) of zich synchroon over beide hersenhelften kunnen voordoen (gegeneraliseerde aanval).

Bij de partiële eenvoudige aanval is het bewustzijn helder en hebben de motorische (of sensibele) verschijnselen een focaal karakter. Bij de partiële complexe aanval gaat een gedaald bewustzijn vergezeld van automatische handelingen en psychische gewaarwordingen. Een partiële aanval kan zich in tweede instantie uitbreiden en uitmonden in een gegeneraliseerde aanval: wij spreken dan van een secundair gegeneraliseerde aanval met partieel begin. Deze secundaire generalisatie kan zo snel verlopen dat de aanval niet van een gewone gegeneraliseerde aanval kan worden onderscheiden.

Bij een ‘absence’ is er een plotselinge kortdurende (maximaal 30 seconden) daling van het bewustzijn. Het kind staart voor zich uit en heeft soms ritmisch knipperende ogen of maakt smakbewegingen. De gegeneraliseerde tonisch-klonische aanval is het bekendst. Kenmerkend is de acute bewusteloosheid en de achtereenvolgens optredende tonische en klonische fase. Soms is alleen een tonische of klonische component aanwezig. Een myoklonische aanval gaat gepaard met abrupte snelle spiercontracties die resulteren in schokjes. Deze kunnen gegeneraliseerd voorkomen, maar ook alleen in het gelaat of in één of meer extremiteiten. De aanval duurt zo kort dat een verandering van bewustzijn niet is vast te stellen. Bij een atone aanval is er een plotseling verlies van spiertonus, die kan leiden tot een flinke valpartij of beperkt kan blijven tot een vooroverknikken van het hoofd.

De term ‘convulsie’ (stuip, insult) wordt meestal geassocieerd met een (al dan niet secundair) gegeneraliseerde tonisch-klonische aanval. In dit artikel zal de epileptische aanval in een ruimere betekenis aan de orde komen, waarbij het accent ligt op de tonisch-klonische aanval.

klinische verschijnselen

Het kenmerkendst voor een epileptische aanval zijn de verandering van bewustzijn en het optreden van motorische verschijnselen zoals verstijving of trekkingen. Er zijn aanvallen die slechts één van beide kenmerken hebben. Het bewustzijn bij een kind kan men afleiden uit de wijze van oogcontact en de reactie op aanspreken of eventuele pijnprikkels. De motorische verschijnselen kunnen bij jonge kinderen zeer divers en subtiel zijn. Het beeld van een algehele verstijving van de ledematen, vaak met overstrekken van romp en hoofd, na korte tijd gevolgd door symmetrische trekkingen, is gemakkelijk te herkennen. Dit geldt in mindere mate voor schokkende oogbewegingen, grimasseren, smakken of kleine schokjes aan één ledemaat. Vooral bij grotere aanvallen zijn er speekselvloed en enige blauwe verkleuring rond de mond en soms ook in het gelaat. Bij kinderen ontbreekt de tongbeet meestal en is incontinentie voor urine bij degenen die een luier dragen niet vast te stellen.

De meeste aanvallen duren hooguit enkele minuten, zeker als het om een eerste aanval gaat. Afhankelijk van het type aanval blijft het kind na afloop nog enige tijd bewusteloos en slap liggen. Een tijdens of na het herstel waargenomen asymmetrie in de motoriek of andere neurologische uitval pleit voor een partiële oorsprong van de aanval. Soms kan de eerste aanval meteen langdurig zijn en zelfs uitmonden in een status epilepticus: één of meer aanvallen gedurende meer dan 30 minuten waarbij het kind tussendoor niet herstelt.

diagnostiek

In eerste instantie dient men onderscheid te maken tussen een epileptische en niet-epileptische oorsprong van de aanvallen. De diagnose van een epileptische aanval berust op een zorgvuldige heteroanamnese. Hierbij dient men te letten op het ontbreken van een acuut luxerend moment (voeding, emotie, pijn, houdingsverandering), het optreden van bewustzijnsverandering en motorische fenomenen, de duur en de volgorde van deze verschijnselen, de eventuele neurologische uitval na de aanval en de tijd die nodig is voor het herstel. Bij de eerste aanval zal de diagnostische onzekerheid het grootst zijn. In de differentiële diagnose dient men onder andere te betrekken ‘voedingsstuipjes’, vasovagale syncope, ‘breath holding spell’, cardiovagale syncope, pavor nocturnus, hartritmestoornis en migraine.

Jonge kinderen van 0 tot 3 maanden vertonen soms kortdurende onwillekeurige bewegingen of wegdraaien van de ogen tijdens de voeding. Deze voedingsstuipjes zijn meestal eenmalig en volkomen onschuldig.3 Men moet ze onderscheiden van met voeding samenhangende gastro-oesofageale reflux.

Breath holding spells en cardiovagale syncopes komen voor bij kinderen jonger dan 5 jaar en worden gekenmerkt door een luxerend moment zoals pijn, boosheid, frustratie en angst, gevolgd door kortdurende bewusteloosheid en vlot herstel.4 Hierbij kunnen kortdurende verstijving of schokjes optreden. Behandeling van een eventueel aanwezige anemie kan een gunstig effect hebben.5

Pavor nocturnus treedt meestal op bij kinderen tussen 18 maanden en 5 jaar gedurende de eerste uren van de slaap. Het kind zit rechtop in bed, volstrekt in paniek lijkend en hard huilend, zonder dat het de ouders herkent. Na enkele minuten keert de rust weer en gaat het kind weer slapen. Het herinnert zich van zo'n episode niets.6

Een hartritmestoornis is bij kinderen zelden de oorzaak van een wegraking, maar leidt er nogal eens toe dat men de diagnose ‘epilepsie’ stelt op grond van het tevens optreden van verstijving en trekkingen. Mogelijke oorzaken zijn een ‘sick sinus’-syndroom of aandoeningen die gepaard gaan met een verlengde QT-tijd.7 Voor deze laatste groep geldt dat een reeds voor de motorische verschijnselen optredende bewusteloosheid of algehele verslapping een onbetrouwbaar criterium lijkt om de diagnose te overwegen.8

Migraine met aura kan diagnostische problemen geven bij jonge kinderen, vooral indien men de begeleidende neurologische verschijnselen interpreteert als postictale uitval. Indien visuele of andere verschijnselen zich geleidelijk ontwikkelen, de hoofdpijn en het braken direct erna optreden, het bewustzijn behouden blijft en de familieanamnese positief is, is de diagnose ‘migraine’ niet moeilijk. De anamnese kan echter onvolledig zijn, de volgorde van de klinische fenomenen kan variëren en er komen bij kinderen migraineaanvallen voor waarbij het bewustzijn gedaald is.9

Men dient ook te vragen naar mogelijke eerdere epileptische gebeurtenissen. Deze hoeven niet hetzelfde aspect te hebben gehad. Men kan hierbij denken aan kortdurende episoden van afwezigheid (absences) bij een kind dat zich manifesteert met een tonisch-klonisch insult wijzend op absence-epilepsie.

oorzaken

Als een kind een epileptische aanval heeft gehad, dient men zich meteen af te vragen wat de onderliggende oorzaak is. Van praktisch belang is onderscheid te maken tussen een aanval met en een aanval zonder koorts. Indien een kind tussen 3 maanden en 5 jaar tijdens de aanval een lichaamstemperatuur boven 38°C heeft, kan het gaan om een koortsconvulsie, maar men dient in zo'n geval altijd een infectie van het centrale zenuwstelsel te overwegen.10 Andere min of meer acuut ontstane oorzaken van aanvallen zijn een metabole ontregeling (hypoglykemie, -natriëmie of -calciëmie) of een intracraniële bloeding. Aanvallen die binnen een week na een schedel-hersenletsel optreden, kan men hier ook nog toe rekenen. Daarnaast kan een in het verleden ontstane cerebrale afwijking verantwoordelijk zijn voor de convulsies. Hierbij denke men aan een cerebrale aanlegstoornis, een neurocutaan syndroom, een hersentumor of een verworven hersenbeschadiging door trauma, anoxie of infectie. Bij de meerderheid van de kinderen wordt echter geen duidelijke oorzaak gevonden.

Bepaalde omstandigheden kunnen het optreden van een aanval provoceren. De bekendste zijn koorts, stress, slaaponthouding, gebruik of onttrekking van sommige medicamenten en specifieke prikkels zoals lichtflitsprikkeling.

diagnostiek

In de fase vlak na een eerste aanval moet men zich afvragen of er sprake kan zijn van een onderliggende acute oorzaak zoals meningitis of metabole stoornis. Of onderzoek hiernaar nodig is, hangt af van de klinische toestand van het kind na de aanval. Indien het kind algemeen ziek is, indien het onvoldoende herstelt na de aanval, indien de aanval een focaal karakter heeft of indien zich na de aanval neurologische uitvalsverschijnselen voordoen, dient men dergelijk aanvullend onderzoek eerder te overwegen. Men kan hierbij denken aan onderzoek van bloed (glucose, calcium, natrium en kalium) en liquor, alsmede aan beeldvormend onderzoek van de hersenen. Tevens verdient het in een dergelijke situatie aanbeveling een buisje spijtserum af te nemen en het eerste monster urine te bewaren voor eventueel aanvullend onderzoek naar een onderliggende metabole stoornis.

Het elektro-encefalogram (EEG) is vooral van belang voor het determineren van het type aanvallen en niet voor het stellen van de diagnose. Men moet zich realiseren dat bij slechts ongeveer de helft van de kinderen met epilepsie het standaard-EEG epileptiforme afwijkingen laat zien. In eigen onderzoek bleek dit het geval te zijn bij 46 van kinderen die één klinisch zekere epileptische aanval hadden gehad en bij 59 van kinderen met twee of meer aanvallen.11 12 Bij klinische twijfel is het gevaarlijk teveel op het EEG te vertrouwen omdat epileptiforme afwijkingen ook kunnen voorkomen bij gezonde kinderen. In de acute fase na een aanval is het EEG alleen zinvol als men uitputtingsverschijnselen wil opsporen, als er klinisch verdenking bestaat op het persisteren van mogelijke subklinische aanvallen of ter ondersteuning van een specifieke diagnose zoals encefalitis.

De belangrijkste indicatie voor beeldvormend onderzoek van de hersenen bij kinderen die één of meer aanvallen hebben gehad, is het vermoeden van een structurele intracraniële afwijking. Dit vermoeden is sterker bij kinderen met een afwijkende psychomotorische ontwikkeling, neurologische afwijkingen of partiële aanvallen. Over het algemeen verdient MRI-onderzoek de voorkeur; indien men met spoed een intracraniële afwijking, zoals een bloeding of een hersenabces, wil uitsluiten, kan men in eerste instantie met een CT-scan volstaan. In enkele gevallen kan beeldvorming achterwege blijven, zoals bij kinderen met typische koortsconvulsies, aanvallen in het kader van benigne Rolandische epilepsie (met EEG-afwijkingen in de vorm van typische piekgolfcomplexen in het centrale temporale gebied bij een normaal grondpatroon) of klassieke absences.

behandeling

De acute behandeling van een kind met een convulsie bestaat uit het voorkómen van verwondingen en aspiratie. Men kan meestal volstaan met het rustig laten liggen van het kind, het verwijderen van voorwerpen in de naaste omgeving en het op de zij draaien om slijm en speeksel af te laten lopen. Tegenhouden van trekkingen is zinloos, terwijl pogingen een tongbeet te voorkomen door het inbrengen van een voorwerp tussen de tanden van het kind juist gevaarlijk kunnen zijn en verwondingen bij kind en hulpverlener kunnen veroorzaken. Indien een aanval na 4-5 minuten niet spontaan is gestopt, kan men een diazepamrectiole toedienen in een dosering van 0,5 mg/kg lichaamsgewicht. Dit leidt meestal binnen 5-10 minuten tot het verdwijnen van de aanval. Als de aanval blijft doorgaan, dat wil zeggen dat er nog steeds motorische verschijnselen zichtbaar zijn, dan kan men de diazepam per rectiole na 10 minuten nogmaals in dezelfde dosering geven. Wel dient men zich dan voor te bereiden op transport naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis. Een nogal eens voorkomend misverstand is dat men de aanval pas als afgelopen beschouwt als het kind weer bij bewustzijn is; dit leidt soms tot onnodige toediening van diazepam, waardoor herstel van het bewustzijn juist extra wordt vertraagd. Naast het couperen van een langdurige aanval dient men zich uiteraard te richten op de behandeling van een eventuele onderliggende acute oorzaak.

Een kind dat één epileptische aanval heeft gehad, zal men over het algemeen geen anti-epileptica voorschrijven. Weliswaar wordt de kans op een recidief met dergelijke medicatie gereduceerd, maar de prognose op langere termijn verandert er niet door.13 14 Afhankelijk van de gestelde diagnose, de frequentie en de ernst van de aanvallen, zal men na twee of meer aanvallen besluiten tot onderhoudsbehandeling met een anti-epilepticum. Voor een overzicht van deze middelen wordt verwezen naar een onlangs in dit tijdschrift verschenen overzicht.15

prognose

Bij een kind dat één aanval heeft gehad, die niet is geprovoceerd door koorts of een ander acuut moment, is de kans op een recidiefaanval binnen 2 jaar ongeveer 50.12 De meeste recidiefaanvallen treden al binnen 6 maanden op. Kinderen met epileptiforme afwijkingen in het EEG of een aanwijsbare onderliggende aandoening als oorzaak hebben de grootste kans op een dergelijk recidief. De prognose op termijn is voor de groep met en zonder recidief echter nauwelijks verschillend.12 Ook de hypothese dat de ene aanval de volgende uitlokt, is inmiddels onjuist gebleken.16 Op dit moment is er dus voldoende reden om kinderen na een éénmalig insult niet meteen met anti-epileptica te behandelen.

Bij kinderen die meerdere convulsies hebben gehad, hangt de prognose hoofdzakelijk af van het gediagnosticeerde epilepsiesyndroom. In een dergelijke diagnose liggen aspecten zoals aanvalstype(n), EEG-afwijkingen, etiologie en soms ook erfelijkheid besloten.

conclusie

Men dient zich bij elk kind dat één of meer convulsies heeft gehad af te vragen of het epileptische of niet-epileptische aanvallen betrof, om welk type aanval het ging en wat de mogelijke oorzaak was. Welk aanvullend onderzoek daarvoor noodzakelijk is, hangt af van de omstandigheden en de toestand van het kind. Het besluit om behandeling met anti-epileptica in te stellen zal men pas nemen na twee of meer aanvallen en na zorgvuldige afweging van de voor- en nadelen.

Deelnemers aan het ‘Zuid-Hollands kinderepilepsie onderzoek’ (ZHKO) zijn: prof.dr.W.F.M.Arts en H.Stroink, kinderneurologen (Academisch Ziekenhuis Rotterdam-Sophia Kinderziekenhuis, Rotterdam); dr.C.A.van Donselaar, neuroloog (Clara Ziekenhuis, Academisch Ziekenhuis Rotterdam-Dijkzigt, Rotterdam); mw.ir.A.T.Geerts, systeembeheerder (Erasmus Universiteit, Rotterdam); prof.dr.A.C.B.Peters, kinderneuroloog (Universiteitskliniek Wilhelmina Kinderziekenhuis en Academisch Ziekenhuis, Utrecht); dr.O.F.Brouwer, kinderneuroloog (Leids Universitair Medisch Centrum). Voor diverse onderdelen van het ZHKO werd subsidie verleend door het Nationaal Epilepsie Fonds - De Macht van het Kleine.

Prof.dr.W.F.M.Arts en prof.dr.J.M.Wit, kinderarts, leverden commentaar op een eerdere versie van dit artikel.

Literatuur

  1. Brouwer OF, Donselaar CA van, Stroink H, Arts WFM, GeertsAT, Peters ACB. The Dutch study of epilepsy in childhood: design of thestudy. Epilepsia 1995;36 Suppl 3:28.

  2. Commission on Classification and Terminology of theInternational League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical andelectroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981;22:489-501.

  3. Reerink JD, Peters ACB, Verloove-Vanhorick SP, HerngreenWIP, Ouden AL den, Ruys JH. Paroxysmal phenomena in the first two years oflife. Dev Med Child Neurol 1995;37:1094-100.

  4. Brouwer OF, Peters ACB. ‘Breath-holdingspells’. Ned Tijdschr Geneeskd1988;132:762-5.

  5. Daoud AS, Batieha A, al-Sheyyab M, Abuekteish F, Hijazi S.Effectiveness of iron therapy on breath-holding spells. J Pediatr1997;130:547-50.

  6. Dimario FJ, Emery ES. The natural history of nightterrors. Clin Pediatr (Phila) 1987;26:505-11.

  7. Pacia SV, Devinsky O, Luciano DJ, Vazquez B. The prolongedQT syndrome presenting as epilepsy: a report of two cases and literaturereview. Neurology 1994;44:1408-10.

  8. Peeters CMPCD, Wijnberger DE, Kamphuis DJ, Algra A,Benatar A, Peters ACB. How reliable is asking the ‘rightquestion’ in diagnosing idiopathic long QT syndrome letter?Lancet 1995;345:925.

  9. Brouwer OF, Ferrari MD. Hoofdpijn bij kinderen.Tijdschrift voor Kindergeneeskunde 1995;63:135-40.

  10. Brouwer OF, Kamphuis DJ, Begeer JH. Koortsconvulsies:prognose en behandeling. Ned TijdschrGeneeskd 1996;140:1801-4.

  11. Carpay JA, Weerd AW de, Schimsheimer RJ, Stroink H,Brouwer OF, Peters ACB, et al. The diagnostic yield of a second EEG afterpartial sleep deprivation: a prospective study in children with newlydiagnosed seizures. Epilepsia 1997;38:595-9.

  12. Stroink H, Brouwer OF, Arts WFM, Geerts AT, Peters ACB,Donselaar CA van. The first unprovoked, untreated seizure in childhood: ahospital-based study of the accuracy of the diagnosis, rate of recurrence,and long term outcome after recurrence. Dutch study of epilepsy in childhood.J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;64:595-600.

  13. First Seizure Trial Group. Randomized clinical trial onthe efficacy of antiepileptic drugs in reducing the risk of relapse after afirst unprovoked tonic-clonic seizure. Neurology 1993;43:478-83.

  14. Musicco M, Beghi E, Solari A, Viani F. Treatment of firsttonic-clonic seizure does not improve the prognosis of epilepsy. FirstSeizure Trial Group (FIRST Group). Neurology 1997;49:991-8.

  15. Overweg J. Anti-epileptica.Ned Tijdschr Geneeskd1998;142:289-93.

  16. Donselaar CA van, Brouwer OF, Geerts AT, Arts WFM,Stroink H, Peters ACB. Clinical course of untreated tonic-clonic seizures inchildhood: prospective, hospital based study. BMJ1997;314:401-4.