Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Een zeldzame vorm van obstructief longlijden

Klinische praktijk
C.J. (Keetie) van Loenhout
Michael A. den Bakker
Marlies S. Wijsenbeek
Rogier A.S. Hoek
Peter Th.W. van Hal
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2016;160:D757
Abstract
Abstract
Sluiten
A rare form of obstructive pulmonary disease

Background

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is characterised by progressive dyspnoea, spontaneous pneumothorax and cystic pulmonary destruction. The disease may show similarities with emphysema clinically, radiologically and on lung function tests.

Case description

A 44-year-old woman was referred for lung transplantation because of a 6-year history of dyspnoea and severe obstructive pulmonary function disorder with decreased diffusion capacity. Both her relatively young age and the fact that she had never smoked made us doubt the diagnosis ‘COPD’. The pulmonary cysts seen on high-resolution CT (HRCT) suggested LAM. This was confirmed when we revised a pulmonary biopsy that had previously been performed.

Conclusion

CT investigation should be carried out in patients with severe obstructive pulmonary disease without a risk profile appropriate for COPD. Diffuse, homogenous cysts on CT scan can indicate LAM, particularly in women. Conflict of interest and financial support: none declared.

Rectificatie

ERRATUM

Ned Tijdschr Geneeskd. 2017;161:D757

Op dit artikel is de volgende verbetering gekomen:
In figuur 3a zijn de arterietakken (de witte met contrastmiddel gevulde ronde structuren) ten onrechte aangegeven als cysten. De cysten zijn de zwarte ronde structuren, zichtbaar in de rechter long.

Samenvatting

Achtergrond

Lymfangioleiomyomatose (LAM) kenmerkt zich door progressieve dyspneu, spontane pneumothoraces en cysteuze longafwijkingen. Het ziektebeeld kan klinisch, radiologisch en bij longfunctieonderzoek gelijkenis vertonen met emfyseem.

Casus

Een 44-jarige vrouw werd verwezen voor longtransplantatie, nadat zij sinds 6 jaren kampte met dyspneu en een ernstige obstructieve longfunctiestoornis met verminderde diffusiecapaciteit. Vanwege haar relatief jonge leeftijd en omdat zij nooit gerookt had, twijfelden wij aan de eerder gestelde diagnose ‘COPD’. De cysteuze longafwijkingen die wij zagen op een CT-scan met hoge resolutie (HRCT) deden denken aan LAM. Deze diagnose konden we bevestigen toen we een eerder genomen longbiopt opnieuw bekeken.

Conclusie

Bij patiënten met een ernstig obstructief longbeeld zonder passend risicoprofiel voor COPD, dient CT-onderzoek plaats te vinden. Met name bij vrouwen kunnen diffuse, homogene cysten op de CT-scan wijzen in de richting van LAM.

Artikelinformatie
Aanvaard op
In print verschenen in
week 7 2017

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2016;160:D757
Vakgebied
Beeldvorming
Longziekten
Pathologie
Auteursinformatie

Erasmus MC, Rotterdam.

Afd. Longziekten: drs. C.J. van Loenhout, aios longgeneeskunde (thans: Amphia ziekenhuis, Breda); dr. M.S. Wijsenbeek, drs. R.A.S. Hoek en dr. P.Th.W. van Hal, longartsen.

Afd. Pathologie: dr. M.A. den Bakker, patholoog.

Contact drs. C.J. van Loenhout (loenhout9@hotmail.com)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Verantwoording

Dr. Winnifred van Lankeren, radioloog in het Erasmus MC, hielp mee met de radiologische beoordelingen voor het manuscript.

Auteur Belangenverstrengeling
C.J. (Keetie) van Loenhout ICMJE-formulier
Michael A. den Bakker ICMJE-formulier
Marlies S. Wijsenbeek ICMJE-formulier
Rogier A.S. Hoek ICMJE-formulier
Peter Th.W. van Hal ICMJE-formulier
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties