Een vrouw met het ‘restless genital’-syndroom
Open

Een moeilijk behandelbaar probleem
Casuïstiek
17-04-2013
Symen K. Spoelstra, Marcel D. Waldinger, Esther R. Nijhuis en Willibrord C.M. Weijmar Schultz

Achtergrond

Het ‘restless genital’-syndroom (RGS) is een zeldzaam fenomeen dat wordt gekenmerkt door excessieve en aanhoudende genitale en clitorale gevoelens van opwinding met ‘restless legs’ of klachten van een overactieve blaas, maar in afwezigheid van seksueel verlangen. Het RGS wordt veroorzaakt door een sensorische dunnevezelneuropathie van de N. dorsalis clitoridis. Er bestaat geen eenduidige behandeling voor het RGS.

Casus

Een 58-jarige vrouw presenteerde zich met persisterende en ongewenste gevoelens van genitale opwinding in haar clitoris en labia minora. De opwindingsklachten gingen gepaard met rusteloze benen. Ondanks de preorgastische gevoelens werd geen orgasme bereikt. Seksuele activiteit verminderde de klachten niet. Twee maanden voor de klachten van het RGS begonnen was bij patiënte een presacraal abces gedraineerd.

Conclusie

Op basis van de ervaringen tot nu toe vormen lidocaïne, oxazepam, clonazepam, tramadol en transcutane elektrische neurostimulatie, in combinatie met psychotherapeutische counseling, de meest voor de hand liggende behandelopties voor het RGS.

Inleiding

Het ‘restless genital’-syndroom (RGS) wordt gekenmerkt door excessieve en aanhoudende genitale en clitorale gevoelens van opwinding die gepaard gaan met ‘restless legs’ of klachten van een overactieve blaas, in afwezigheid van seksueel verlangen.1 Men spreekt ook wel van ‘persistent sexual arousal’-syndroom (PSAS) of ‘persistent genital arousal disorder’ (PGAD).2

De genitale gevoelens hebben een tintelend of pulserend karakter waarbij patiënten continu preorgastische gevoelens ervaren. Deze sensaties kunnen uren, dagen of zelfs maanden persisteren en verdwijnen niet na seksuele activiteit. Het aanhoudende opgewonden gevoel is opdringerig, ongewenst en uitermate stresserend.2 De behandeling van het RGS is lastig. Aan de hand van onderstaande casus nemen wij de verschillende behandelopties van het RGS door.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 58-jarige vrouw, werd door de huisarts verwezen naar de polikliniek Seksuologie van het UMCG vanwege gevoelens van aanhoudende genitale opwinding gepaard gaande met restless legs. Haar voorgeschiedenis vermeldt een appendectomie, de ziekte van Ménière en een rectumcarcinoom. Na een abdominale perianale resectie van het rectumcarcinoom ontwikkelde zij een presacraal abces, dat 5 maanden voor haar komst naar onze polikliniek chirurgisch was gedraineerd.

Anamnestisch blijkt patiënte sedert 3 maanden gebukt te gaan onder ongewenste aanhoudende gevoelens van genitale opwinding. Deze sensaties ontstaan spontaan, treden 4 à 5 keer per dag op en kunnen 1 tot 2 uur aanhouden. Zij omschrijft de sensaties als tintelende, pulserende gevoelens, ter plekke van de clitoris en labia minora. De opwindingsklachten gaan gepaard met rusteloze benen, maar niet met klachten van een overactieve blaas. Patiënte is somber en noemt haar situatie ‘dramatisch’.

Bij lichamelijk onderzoek is er sprake van een normaal vrouwelijk genitaal. Er zijn geen afwijkingen van de clitoris. Bij speculumonderzoek en bij palpatie worden geen afwijkingen gevonden.

Bovenaan in de differentiële diagnose van deze casus staat het RGS. Differentiaaldiagnostisch kan ook aan hyperseksualiteit, manie, seksuele compulsiviteit, ‘pelvic congestion syndrome’, gegeneraliseerde vulvodynie, clitoraal priapisme of drugsgebruik worden gedacht, maar daarvan bleek bij patiënte geen sprake. Bloedonderzoek, verricht in verband met het presacrale abces in de recente voorgeschiedenis, toonde geen afwijkingen in de ontstekingsparameters of het bloedbeeld.

Patiënte werd geadviseerd koude vaginale kompressen te gebruiken en zij kreeg verdovende lidocaïnecrème, oxazepam en escitalopram voorgeschreven. Gelijktijdig kreeg patiënte psychotherapeutische counselinggesprekken en transcutane elektrische neurostimulatie (TENS), maar zij ervoer geen effect van deze interventies. Hierop werden alle behandelingen, behalve de psychotherapeutische counseling, gestaakt en werd alleen clonazepam voorgeschreven. Deze medicatie, tezamen met de door de seksuologe annex psychotherapeute aangereikte copingvaardigheden, resulteerde binnen 2 weken in een aanzienlijke verbetering van de klachten. Bij evaluatie na een maand waren de klachten nog verder verminderd. Toch ervoer zij nog bijna dagelijks, voornamelijk in de avonduren, een prikkelend gevoel in de clitoris dat 5-10 minuten aanhield. De seksuologische en psychotherapeutische behandeling kon na 4 zittingen worden afgesloten. Sindsdien is de situatie met clonazepam stabiel.

Beschouwing

In 2009 werd bij vrouwen met RGS mechanische hyperesthesie aangetoond op verschillende punten in het dermatoom van de N. pudendus.3 De dysesthesieën en paresthesiëen waren vooral voelbaar in het gedeelte dat door de N. dorsalis clitoridis wordt geïnnerveerd. Deze zenuw is een eindtak van de N. pudendus en geeft de gevoelsprikkels van de clitoris en vagina aan het ruggenmerg door (figuur 1). Op deze bevindingen is de heersende overtuiging gebaseerd dat het RGS wordt veroorzaakt door een fijnvezelige sensorische neuropathie van de N. dorsalis clitoridis.4

Het is opvallend dat bij patiënte 2 maanden voor het ontstaan van de klachten een presacraal abces was gedraineerd. Het is denkbaar dat door het presacrale abces of de drainage daarvan een beschadiging van de N. pudendus is opgetreden ter hoogte van de pudendale plexus (Sii-Siv), waardoor patiënte de klachten van het RGS heeft gekregen. Wel blijft de vraag bestaan waarom deze klachten niet direct in aansluiting op de vorming van het abces of de drainage zijn opgetreden.

Psychotherapie

RGS gaat vaak gepaard met depressieve gevoelens, angst en suïcidale gedachten. Patiënte had geen psychiatrisch belaste voorgeschiedenis, maar wel een somatisch belaste voorgeschiedenis. Het merendeel van de patiënten met RGS heeft geen ernstige somatische afwijkingen in de voorgeschiedenis. Psychotherapie in de vorm van counseling kan zinvol zijn om te leren met de klachten om te gaan (‘coping’) en de vicieuze cirkel van angst en somberheid te doorbreken.

Medicamenteuze behandeling

In de anamnese en de differentiële diagnose van onbegrepen genitale sensaties dient altijd aandacht voor farmaca te zijn, in het bijzonder voor psychofarmaca. Zowel het starten als het stoppen van psychofarmaca houden verband met het optreden van symptomen van het RGS. Er zijn meerdere patiënten beschreven bij wie onttrekking van een SSRI leidde tot klachten van het RGS. Dit geldt in het bijzonder voor SSRI’s met een korte halfwaardetijd, zoals paroxetine,5 maar ook voor citalopram en fluoxetine.6 Het voorschrijven van een SSRI aan een vrouw met RGS wordt derhalve afgeraden. Bij onze patiënte waren de klachten al aanwezig voordat zij escitalopram, een SSRI, kreeg voorgeschreven. Na het stoppen met deze SSRI bleven de klachten hetzelfde. Er lijkt bij patiënte A dus geen causaal verband te bestaan tussen beginnen of stoppen met de SSRI en het optreden van de symptomen van het RGS.

Behandeling met oxazepam, clonazepam en tramadol leidde in Nederlandse studies bij een deel van de vrouwen tot vermindering van de klachten (figuur 2).3 Clitorale- en vaginale sensaties van een opkomend orgasme worden door de N. pudendus via Aδ- en C-vezels naar de dorsale hoorn in het sacrale ruggenmerg geleid.4 C-vezels in het ruggenmerg worden door GABA-erge interneuronen geremd, en deze neuronen worden op hun beurt weer geremd door neuronen die serotonine- en μ-opioïdreceptoren bevatten. Het is daarom aannemelijk dat oxazepam, clonazepam en tramadol de genitale klachten verminderen door op sacraal niveau de C-vezels te remmen.4

Bekkenbodemtherapie

Bij patiënte werd in een later stadium een overactieve bekkenbodem vastgesteld. Echter, voor bekkenbodemrelaxatie-oefeningen was patiënte niet gemotiveerd. Bekkenbodemtherapie dient uitsluitend op indicatie plaats te vinden en geen standaardonderdeel van de behandeling te zijn.

TENS behandeling

In 2010 werd onderzoek verricht naar de behandeling van het RGS met TENS. Bij 2 vrouwen met het RGS werd in de regio van het pudendale dermatoom bilateraal TENS toegediend, waarna zich bij beide vrouwen een directe vermindering van de clitorale en genitale sensaties voordeed.4 Deze resultaten waren de aanleiding om onze patiënte met TENS te behandelen. Bij haar trad er echter geen verbetering van de klachten op.

Conclusie

‘Restless genital’-syndroom, ook bekend als ‘persistent genital arousal disorder’, is een relatief onbekend fenomeen, waar geen eenduidige behandeling voor bestaat. Publicaties hierover betreffen met name patiëntbeschrijvingen. Er lijkt bij onze patiënte een relatie te zijn tussen een presacraal abces en de ontwikkeling van RGS. Op basis van de ervaringen tot nu toe vormen lidocaïne, oxazepam, clonazepam, tramadol en transcutane elektrische neurostimulatie, in combinatie met psychotherapeutische counseling, de meest voor de hand liggende behandelopties.

Leerpunten

  • Het ‘restless genital’-syndroom wordt gekenmerkt door excessieve en aanhoudende genitale en clitorale gevoelens van opwinding, in afwezigheid van seksueel verlangen.

  • Het ‘restless genital’-syndroom gaat vaak gepaard met restless legs of klachten van een overactieve blaas.

  • Dit syndroom is het gevolg van een fijnvezelige sensorische neuropathie van de N. dorsalis clitoridis.

  • Er bestaat geen consensus over de behandeling van het RGS.

  • Lidocaïne, oxazepam, clonazepam, tramadol en transcutane elektrische neurostimulatie, in combinatie met psychotherapeutische counseling, zijn de meest voor de hand liggende behandelopties.


Literatuur

  1. Waldinger MD, Schweitzer DH. Persistent genital arousal disorder in 18 Dutch women: Part II. A syndrome clustered with restless legs and overactive bladder. J Sex Med. 2009;6:482-97 Medline. doi:10.1111/j.1743-6109.2008.01114.x

  2. Leiblum SR, Nathan SG. Persistent sexual arousal syndrome: a newly discovered pattern of female sexuality. J Sex Marital Ther. 2001;4:365-80 Medline.

  3. Waldinger MD, Venema PL, van Gils AP, Schweitzer DH. New insights into restless genital syndrome: static mechanical hyperesthesia and neuropathy of the nervus dorsalis clitoridis. J Sex Med. 2009;6:2778-87 Medline. doi:10.1111/j.1743-6109.2009.01435.x

  4. Waldinger MD, de Lint GJ, Venema PL, van Gils AP, Schweitzer DH. Successful transcutaneous electrical nerve stimulation in two women with restless genital syndrome: the role of adelta- and C-nerve fibers. J Sex Med. 2010;7:1190-9. doi:10.1111/j.1743-6109.2009.01578.x

  5. Goldmeier D, Bell C, Richardson D. Withdrawal of selective serotonin reuptake inhibitors (SSRIs) may cause increased atrial natriuretic peptide (ANP) and persistent sexual arousal in women? J Sex Med. 2006;3:376. doi:10.1111/j.1743-6109.2006.00224.x

  6. Freed L. Persistent sexual arousal syndrome. J Sex Med. 2005;2:743, author reply 745-6 Medline. doi:10.1111/j.1743-6109.2005.00122.x