Artikel
Inleiding
Het syndroom van henoch-schönleinpurpura is een in meerdere organen voorkomende vasculitis en wordt gekarakteriseerd door depositie van IgA-bevattende immuuncomplexen in de weefsels, met name in de postcapillaire venulen. Henoch-schönleinpurpura komen voornamelijk voor bij kinderen en veel minder vaak bij volwassenen.1 2 Klassieke verschijnselen zijn huiduitslag, gewrichtspijnen, buikpijn en…
(Geen onderwerp)
Nijmegen, juli 2000,
Dankzij het krachtdadig optreden van velen werd het leven van de door collega Vlaar et al. beschreven patiënt gered (2007:1412-7). Het is bekend dat henoch-schönleinpurpura bij volwassenen ernstiger verloopt dan bij kinderen.1 Daar de uitgevoerde behandeling als leidraad zou kunnen gelden voor het beleid bij ernstige darmbloedingen, wil ik enig commentaar geven. Een onomstotelijk bewijs voor de effectiviteit van een behandeling bij de ernstig verlopende vorm van henoch-schönleinpurpura is er niet. Deze vorm is te zeldzaam om een gerandomiseerde studie mogelijk te kunnen maken. Zowel voor het veroorzaken van de nierafwijkingen als de vaatafwijkingen in andere organen wordt een rol toegekend aan de circulerende IgA1-complexen.2 Daarnaast kan in het plasma een verhoging worden gevonden van cytokinen, zoals tumornecrosisfactor-α en endotheline. Naast het toedienen van methylprednisolon zou in mijn ogen ook een herhaalde plasmaferese zinvol zijn geweest om het proces trachten te stoppen. De literatuur suggereert een gunstig effect.3 4 In een oudere studie wordt het gunstig effect beschreven van de behandeling van de darmbloeding met behulp van factor XIII-concentraat.5 Niet alleen bleek de concentratie van factor XIII verlaagd, maar ook de halfwaardetijd verkort. Hebben Vlaar et al. deze behandeling overwogen?
Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, VanHille P, Nochy D. Henoch-Schönlein purpura in adults: outcome and prognostic factors. J Am Soc Nephrol. 2002;13:1271-8.
Davin JC, Weening JJ. Henoch-Schönlein purpura nephritis: an update. Eur J Pediatr. 2001;160:689-95.
Hattori M, Ito K, Konomoto T, Kawaguchi H, Yoshioka T, Khono M. Plasmapheresis as the sole therapy for rapidly progressive Henoch-Schönlein purpura nephritis in children. Am J Kidney Dis. 1999;33:427-33.
Wright E, Dillon MJ, Tullus K. Childhood vasculitis and plasma exchange. Eur J Pediatr. 2007;166:145-51.
Kamitsuji H, Tani K, Yasui M, Taniguchi A, Taira K, Tsukada S, et al. Activity of blood coagulation factor XIII as a prognostic indicator in patients with Henoch-Schönlein purpura. Eur J Pediatr. 1987;146:519-23.
(Geen onderwerp)
Amsterdam, juli 2007,
De bedoeling van ons artikel was om een overzicht te geven van de vele verschillende interventies die bestaan voor de behandeling van bloedingen in de tractus digestivus. Kennis en gebruik van deze verschillende technieken kunnen soms uitgebreide en invaliderende resecties voorkomen. Wij hebben dit geïllustreerd met de ziektegeschiedenis van een patiënt met henoch-schönleinpurpura, maar een uitgebreide bespreking van dit ziektebeeld viel buiten het bestek van ons artikel. Wij zijn het met collega Monnens eens dat plasmaferese van waarde kan zijn bij een ernstige vorm van henoch-schönleinpurpura. De beschreven patiënt heeft vanaf de 14e dag van zijn ziekte in totaal 9 maal een plasmaferese ondergaan. Factor XIII is een plasma-eiwit dat een rol speelt bij de stabilisatie van fibrinestolsels.1 Factor XIII-deficiënties zijn zeer zeldzaam, maar zijn eerder beschreven bij patiënten met ernstige vormen van henoch-schönleinpurpura. Wij zijn het ermee eens dat in die gevallen behandeling met factor XIII-concentraat mogelijk van waarde zou kunnen zijn. Bij de beschreven patiënt is de plasmaconcentratie van factor XIII niet gemeten en is geen behandeling met factor XIII toegepast.
Nugent DJ. Prophylaxis in rare coagulation disorders – factor XIII deficiency. Thromb Res. 2006;118 Suppl 1:S23-8.