Een patiënt met het 'virus associated hemophagocytic syndrome'

– - Prompted by the case history of a boy aged 13 years, the virus associated haemophagocytic syndrome is described. The symptoms as a rule have an acute onset, two to six weeks after a virus infection; they include severe malaise, high fever, generalized lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, haemorrhagic diathesis due to diffuse intravascular coagulation and pancytopenia. The bone marrow shows proliferation of haemophagocyting histiocytes.

Coexistence of myositis, as seen in our patient, has not previously been described. Our patient recovered completely.

The syndrome as a rule runs a severe course, with a mortality rate of 30-40. Patients treated with immunosuppressive drugs are especially at risk. The pathogenesis and therapeutic possibilities are discussed.

Samenvatting

Wij beschrijven het ‘virus associated hemophagocytic syndrome’ naar aanleiding van de ziektegeschiedenis van een 13-jarige jongen. De ziekteverschijnselen treden meestal acuut op, twee tot zes weken na een virusinfectie en bestaan uit ernstig algemeen ziek zijn, hoge koorts, gegeneraliseerde lymfadenopathie, hepatosplenomegalie, een verhoogde bloedingsneiging ten gevolge van een diffuse intravasale stolling en pancytopenie. Het beenmerg toont proliferatie van hemofagocyterende histiocyten.

De aanwezigheid van myositis, zoals bij onze patiënt, werd niet eerder vermeld. Onze patiënt herstelde volledig.

Het syndroom heeft meestal een ernstig beloop met een sterfte van 30-40. Een duidelijke risicogroep zijn patiënten behandeld met immunosuppressiva. Pathogenese en therapeutische mogelijkheden worden besproken.