Een patiënt met vage liesklachten door een leiomyosarcoom van de V. cava inferior

- A 64-year-old male presented with progressive right-sided inguinal pain radiating to the right flank and lower back. He had noticed an infrequent altered sensibility on frontal parts of his right upper leg. Physical examination demonstrated the presence of a process in the lower abdomen. Computer tomography showed a retroperitoneal tumor with a 10 cm diameter that probably originated from the inferior caval vein (ICV). During an explorative laparotomy a tumor that was compressing the right N. genitofemoralis was radically removed together with the right kidney and the ventral wall of the ICV. The histological diagnosis was a radically removed leiomyosarcoma. Based on the clinical picture, diagnostic imaging and pathologic examination the diagnosis leiomyosarcoma of the ICV was confirmed. A leiomyosarcoma of the ICV is a rare tumor with atypical symptomatology and a slow growth rate often leading to a late diagnosis. Surgery is the only effective treatment. The prognosis is moderate.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:2574-9

Samenvatting

Een 64-jarige man presenteerde zich op onze liespijnpolikliniek met sinds drie jaar bestaande progressieve pijn in de rechter lies, die uitstraalde naar de rechter flank en de rug. Soms bemerkte hij een veranderd gevoel aan de voorzijde van het rechter bovenbeen. Bij lichamelijk onderzoek werd een ruimte-innemend proces in de onderbuik gepalpeerd. Een CT-scan toonde een retroperitoneale tumor met een diameter van 10 cm, die mogelijk uitging van de V. cava inferior (VCI). De tumor, drukkend op de N. genitofemoralis, werd samen met de rechter nier en de voorzijde van de VCI radicaal verwijderd. De histologische diagnose was ‘microscopisch radicaal verwijderd leiomyosarcoom’. Op grond van de kliniek, het beeldvormend onderzoek en het pathologisch onderzoek werd de diagnose ‘leiomyosarcoom van de VCI’ gesteld. Deze zeldzame tumor heeft een atypisch klachtenpatroon en vertoont een trage groei, waardoor veelal pas in een late fase een definitieve diagnose gesteld wordt. Vanwege het zeldzame karakter is er weinig bekend over de effectiefste behandeling. De prognose is matig.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:2574-9