Een meisje met gehypopigmenteerde huidafwijkingen

Wat is de diagnose?
Bibi Martens
Myrurgia Abdul Hamid
Herm Martens
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A7902
Abstract
Download PDF

Casus

Een 9-jarig meisje bezocht onze polikliniek Dermatologie vanwege sinds 7 jaar bestaande asymptomatische gehypopigmenteerde afwijkingen op het onderlichaam. Zij had meerdere dermatologen geconsulteerd, die de huidaandoeningen hadden gediagnosticeerd als ‘pityriasis versicolor’ en later als ‘atopisch eczeem’. Behandelingen hiervoor waren niet succesvol. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij op de billen, buik en in de lumbale regio multipele matig scherp begrensde, gehypopigmenteerde afwijkingen met in wisselende mate erytheem, fijne schilfering en een huidbeeld dat leek op atrofie (figuur). De woodlamp liet hypopigmentaties zien. Histopathologisch onderzoek van de huid toonde infiltratie van lymfocyten in de epidermis (epidermotropie) en atypische lymfocyten met een onregelmatige, vergrote, soms hoekige kern en weinig cytoplasma. Er was geen spongiose. Immunohistochemische kleuringen toonden een zwakke CD4- en negatieve CD8-expressie. Wij stelden de diagnose ‘gehypopigmenteerde mycosis fungoides’ (MF). Mycosis fungoides is een primair cutaan T-cellymfoom dat meestal op hoge leeftijd voorkomt en zich kenmerkt door een proliferatie van maligne T-cellen primair in de huid. De gehypopigmenteerde variant komt juist op jongere leeftijd voor en wordt vooral gezien bij patiënten van het negroïde ras of van Aziatische afkomst. De prognose is voor zover bekend gunstig. Patiënte wordt momenteel succesvol behandeld met clobetasolzalf 0,05% 1 dd, 4 dagen per week. Bij onvoldoende resultaat kan eventueel UV-belichting worden toegepast.

Diagnose

Gehypopigmenteerde mycosis fungoides.

Auteursinformatie

Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht.

Afd. Dermatologie: B. Martens BSc, coassistent; drs. H. Martens, dermatoloog.

Afd. Pathologie: dr. M. Abdul Hamid, patholoog.

Contact B. Martens BSc (b.martens@student.maastrichtuniversity.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Auteur Belangenverstrengeling
Bibi Martens ICMJE-formulier
Myrurgia Abdul Hamid ICMJE-formulier
Herm Martens ICMJE-formulier

Gerelateerde artikelen

Reacties