Een meisje met een ‘staart’
Open

Diagnose in beeld
28-04-2009
Marieke A.G. Morssinkhof, R. Max Colombijn en Jacques C. Giltay

Casus

Op ons spreekuur verscheen een meisje van 2,5 jaar met extreme lumbosacrale hypertrichose die vanaf de geboorte aanwezig was en die leek op een staart. De haarlengte ter plaatse was 15-20 cm (figuur). De overige lichaamsbeharing was niet-afwijkend. Echo- en röntgenonderzoek van de wervelkolom lieten geen afwijkingen zien. Deze zeldzame vorm van lumbosacrale hypertrichose wordt ook wel ‘faun tail’ genoemd (naar de faun, een mythologische figuur met het bovenlichaam van een mens en de voorpoten van een geit in plaats van benen). De afwijking bestaat uit een lok ruwe, terminale haren die vele centimeters lang zijn. Dit verschijnsel kan een aanwijzing zijn voor een occult neuraal sluitingsdefect, zoals diastematomyelie. Waarschijnlijk is lumbosacrale hypertrichose het gevolg van een gestoorde scheiding van het neurectoderm en het epitheliale ectoderm, waarbij de haarfollikels groter worden en dieper in de dermis komen te liggen en waarbij conversie van vellusharen naar terminale haren optreedt. Vanwege de kans op een sluitingsdefect moet altijd beeldvormend onderzoek plaatsvinden. Als bij beeldvorming geen afwijkingen worden gevonden, kan de staart verwijderd worden. Voor een permanent resultaat is laserbehandeling of elektrische epilatie nodig.

Diagnose

Lumbosacrale hypertrichose (faun tail).